赵某某，男，72岁，因长期头晕、心悸、低热、疲乏无力 ，近期体重下降前往医院就诊。 体征：脾大、肝（右下2cm） 实验室检查：WBC 1.27 109L RBC 1.52 1012L Hb 48g/L PLT 61 109L 外周血涂片可见幼红细胞、泪滴状红细胞 骨髓活检：增生极度减低，粒系红系明显减少；网状纤维 、网硬蛋白明显增多；不同部位穿刺均呈干抽现象。骨髓纤维化目录 l概述 l病因及流行病学 l临床表现 l相关检查及诊断 l预后 l治疗MPN l 骨髓增生性肿瘤（MPN） 是分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断 地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病 包括 慢性粒细胞白血病 CML 真性红细胞增多症 poIycythemia vera PV 原发性血小板增多症 primary thrombocytosis ET 原发性骨髓纤维化 PMF 临床表现为一系或多系的血细胞减少和或细胞增多，外周血出现幼 红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血（EMH），常致肝、脾或淋 巴结肿大 l JAK2V617F突变PV患者中检出率95%98%;在ET和PMF患者中检出率 50%60%。其他多种突变陆续被
