特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识 葛蓓蕾主要内容 v 一、IPF 定义 v 二、临床表现 v 三、HRCT特点 v 四、肺功能 v 五、组织病理学 v 六、诊断路径和诊断标准 v 七、鉴别诊断 v 八、关于IPF的自然病程 v 九、IPF急性加重 v 十、治疗一、IPF的定义 v IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 v 其病因不明，主要发生于中、老年人。 v 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍 和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。 v 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。需要区分的概念一：ILD v 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）也称为 弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是一组主要累及肺间质和肺 泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的 总称。 v 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功 能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。分类 临床-X线-病理诊断 影像和（或）组织病
