1、第十章 肝胆疾病的生物化学与实验诊断 附院 检验科李兴武第十章 临床生物化学 1第一节 概 述一、肝细胞的正常代谢功能 肝脏是人体内体积最大的实质性腺体 ,代谢功能复杂 (线粒体、内质网、核蛋白体及大量酶类)线粒体 三羧酸循环、呼吸链、氧化磷酸化等 溶酶体 与肝细胞溶解与坏死、胆红素分泌等 高尔基体 分泌排泄代谢产物及合成糖蛋白等 肝细胞膜构成:蛋白质与磷脂等 ,指状突起使相邻肝细胞相互连接 ;有利于物质交换 ;胆汁成份的排泄 肝细胞合成功能 :血浆蛋白质 (ALB Fib PT)第一节第一节 一一 肝细胞的正常代谢功能肝细胞的正常代谢功能第十章 临床生物化学 2 丰富的氨基酸代谢酶类: 食物
2、吸收及组织蛋白分解的 AA肝脏 摄取 转氨基 、脱氨基、转甲基、 脱硫和脱羧 酮酸及其它化合物 ; 肝功严重障碍 血 AA,血氨 ,尿素 维持血糖浓度 :糖元的合成与分解 ;糖异生 :甘油 ,乳酸 ,AA GLU或糖原第一节第一节 一一 肝细胞的正常代谢功能肝细胞的正常代谢功能第十章 临床生物化学 3脂类代谢 :消化 ,吸收 ,运输 ,合成及分解 ;可合成 TG,PL,CHO ,进一步合成VLDL,HDL与维生素及激素的代谢 :A,D,E,K及B在肝内储存;类固醇激素在肝内灭活,肝功能受损时激素在体内堆集,造成激素调节功能紊乱第一节第一节 一一 肝细胞的正常代谢功能肝细胞的正常代谢功能第十章
3、临床生物化学 4二、枯否细胞 (Kupffer cell,KC)的功能 即肝窦内的巨噬细胞 特点 :内质网及核膜上有内源性过氧化物酶 功能: 分泌多种细胞因子 (转化生长因子 TGF、 肝细胞 HGF、 IL-6、 IL-1);吞噬消灭病原微生物、清除机体内毒素,调节免疫功能及炎症反应等; 调控组织和基质修复、调控肝细胞、肝储脂细胞的增殖和合成细胞外基质等。第一节第一节 二二 枯否细胞的功能第十章 临床生物化学 5三、肝细胞损伤时的代谢障碍(一)肝细胞损伤时蛋白质代谢的变化 正常人:每天合成 10g左右 肝功受损时: ALB及 A/G 、 -G、血氨 、尿素 重症肝炎及急性黄色肝萎缩: 、 及
4、 球蛋白 肝细胞损伤:胞质、线粒体内酶 血 血液中多种酶活性 第一节第一节 三、肝细胞损伤时的代谢障碍第十章 临床生物化学 6(二)肝细胞损伤时的脂类代谢变化 脂肪肝的形成: TG在肝中合成及向循环中释放 脂肪在肝脏中蓄积 磷脂酰胆硷 磷脂及 VLDL合成障碍 肝脂肪 体循环 TG在肝细胞内堆积 重度肝 C损伤 CHO合成 ,如肝 C炎症及变性坏死等 慢性肝损伤 :糖利用 ,脂肪分解 酮症第一节第一节 三、肝细胞损伤时的代谢障碍第十章 临床生物化学 7*酶活性改变:有部分 ,部分 *特点:磷酸戊糖途径及糖酵解相对 ,有氧氧化及三羧酸循环 血丙酮酸*慢肝时 酮戊二酸 。*不同肝病时糖耐量曲线呈低
5、平,高峰高坡型,第一节第一节 三、肝细胞损伤时的代谢障碍(三)肝 C损伤时糖代谢的变化第十章 临床生物化学 8第二节 肝 的 生物转化功能 生物转化作用 :外来异物 (毒物、药物、胺类 )及内生物质大部分在肝内有关酶的催化下,使上述物质的极性或水溶性增加,有利于从尿中排出,同时改变了它们的毒性或药理作用,这些物质在体内(肝细胞微粒体内)的代谢转变过程;第二节 肝的生物转化功能第十章 临床生物化学 9种类:人体接触各种化学物质 (63000种 ),有药物、毒物或致癌物;生物转化部位:肝内生物转功能最强,其次还有肾、胃肠道、肺、神经、皮肤等,均含有生物转的酶系。第二节 肝的生物转化功能第十章 临床生物化学 10