副肿瘤综合征 一 概述 副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, NPS )是原发性恶性 肿瘤(多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等)对神 经系统和/ 或骨骼肌远隔效应(remote effect )所引起的一组临床症状群,它可以仅累及 单一神经或肌肉而出现单一性临床表现,也 可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现 多重临床表现。二 病因和发病机制 1NPS 的发病机制尚不十分清楚。 2近来研究认为此病与自身免疫有关。 Furenaux 等于1990年报道87%的NPS 病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗 体(Hu 抗体)合成。这是由于肿瘤细胞作为 始动抗原,诱发机体产生高度特异性的Hu 抗 体参与机体的自身免疫反应。二 病因和发病机制 受损的神经系统部位最常见于周 围神经的后根神经节,同时也可导致大 脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经 肌肉接触点,其远隔效应是十分广泛的 。 3还有人认为恶性肿瘤常引起自身 免疫机制低下而继发慢病毒感染,导 致神经系统疾病,如多灶性白质脑病 ( 乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑 病)。 4引起高血钙、低血糖、低