IG4相关性疾病IG4相关性疾病 l IG4相关性疾病概述 自身免疫性胰腺炎 硬化性胆管炎 唾液腺及泪腺 眼眶 甲状腺炎 l IG4相关性疾病 肾脏疾病 相关的淋巴病变 腹膜后纤维化 硬化性肠系膜炎 肺和胸膜疾病 其他器官 l 总结IG4相关性疾病 l 特点：是一种全身性疾病，病理表现为炎性病变区富含IG4阳性浆细 胞，以及血清IgG4浓度升高。据报道，这种疾病几乎影响所有器官系 统（已被确认是胆道、唾液腺、眼眶周围组织、 肺、淋巴结、甲状腺、肾脏、前列腺 、睾丸,、乳房和脑垂体）。其发病机制了解甚少, 但是一种自身免疫性疾 病。 l 诊断：病理确诊，但是影像学表现在器官的肥大及病变浸润中起着 重要的作用。通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,有时 类似于肿瘤的发展过程。 l 鉴别诊断：必须考虑一些炎症和肿瘤病变。 l 治疗：对皮质类固醇治疗比较敏感。IG4相关性疾病 IgG4相关的疾病日益被公认为是一组免疫介导的疾病,他们的 共同之处是具有相同的病理学、血清学和临床特征。 病理上：IgG4阳性浆细胞及与纤维化有关的淋巴细胞浸润。 血清学：在大多数病人中会发现血清IG4浓度升高
