干燥综合征诊治进展 zhgb75123l 干燥综合征(Sicca Syndrome ,SS):SS是一个主要累 及外分泌腺体的慢性系统性炎症性自身免疫性疾病。 l 原发性和继发性SS:本病可以独立存在,不伴有其它免疫 性结缔组织病,称原发性干燥综合征(pSS)。如果存在 肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系 统性硬化症等基础上出现干燥综合征,则称为继发性干燥 综合征。 定义 2011年中华风湿病学会指南l 病因: 1.遗传因素:家族史阳性者发病率。 2.病毒感染:EB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等 免疫因素:免疫异常。 3.内分泌因素:雌激素水平 l 发病机制: 免疫紊乱是SS发病及病变延续的主要基础。唾液腺组 织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别抗 原后,通过细胞因子促使T、B细胞增殖,使后者分化为浆 细胞,产生大量免疫球蛋白及多种自身抗体。 病因与发病机制病因与机制 遗 传 免疫异常 环 境 发病临床表现 (一)局部表现 1.口干燥症: 70%80%有口干; 猖獗性龋齿是本病的特征之一; 腮腺炎; 舌痛,舌面干、裂等; 口腔黏膜溃疡或感染。 2.干燥性角