精选优质文档-倾情为你奉上概念骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。本病预后良好，但很容易导致畸形，少 数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高， 放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和 纤维肉瘤在 线表现上分为囊型、硬 化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其 密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维 组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病 变多见于四肢长骨，主要
