1、美尼埃病meniere s disease一、Definition：,menieres disease是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。,二、Classify：,1.耳蜗美尼埃病(Cochlear menieres disense)主症以波动感音神经聋和耳鸣 2.前庭美尼埃病(Vestibular Menieres disease)主症以发作性眩晕和而胀满感。,三、Etiology and pathology（学说阶段）,1耳蜗微循环障碍 2内淋巴生成、吸收平衡失调 3免疫反应与自身免疫 anomal 4膜迷路破裂,5其它学说：内分泌功
2、能障碍，病毒infection pathology 积水 蜗管、球囊膨大 前庭膜 推向 前庭阶。 听毛cell 支持cell 螺旋器 退行变性 never fibrine cell 血管纹萎缩 神经节cell内淋巴囊上皮皱褶变浅 上皮cell退变 囊壁纤维化,四、Clinic manifestation,1. vertigo 突发旋转性vertigo，持续数分钟 数小时，伴恶心、呕吐、出冷 汗、面色苍白、血压下降。 Features 不伴头疼，无意识障碍。 2. Tinnitus 间歇或持续性 3. Hearing loss单或双侧聋恢复 下降 恢复 永久感音经性聋 4. 复听diplacus
3、is,五、Diagnosis and differential diagnosis,1Examination发作伴有自发性水平眼震 1) Hearing评价初次发作，听力正常多次发作，感音神经性聋,2) 前庭功能检查初次发作，可正常多次发作，前庭功能减退或丧失3) 甘油试验glycerine test确定基准听阈 禁食2小时 50甘油2.43.0kg 隔1小时测听。结果2501000Hz气导听改善将15dB为阳性提示耳聋系迷路积水引起，处于波动性，部分可逆新阶段。 4) 影像学检查表现正常有助 differential diagnosis,2Differential dignosis 1) 突
4、发性聋：重、全聋，耳鸣、眩晕、恶心、呕吐。 2) 前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳鸣、耳聋。 3) 良性阵发性位置性眩晕(bengin paroxysmal positional vertigo)：反复发作，但无耳鸣、耳聋、眩晕发作与头位改变有关。 4) 药物性前庭耳蜗损害病人提示耳毒性药物史。,5) 亨特氏综合征 (Hunts syndrome)耳部带状疱疹和周围性面瘫。 6) 迷路瘘管或迷路炎化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。 7) 耳硬化症 8) 非化脓性中耳炎。 9) 听神经瘤 CTMRI。 10) 其它椎基底动脉供血不足急性心血管疾病暴发性脑炎。,3 Diagnosis 1) 反复发作旋
5、转性眩晕，无意识丧失 2) 感音神经性耳聋 3) 间歇性或持续性Tinnitus 4) 耳胀满感5) 排除其它可引起眩晕的疾病。,六、Treatment,1发作期对症处理急诊处理 抗组胺药晕海宁 50mg 扑尔敏 4mg 50葡萄糖 40ml 静脉注射 维生素B6 100mg补液严重呕吐时，给支持疗法。,2间歇期药物治疗无特效剂）血管扩张剂）抗组胺剂）中效或弱效利尿剂）钙离子拮抗剂）前庭功能破坏剂链、庆直接注射鼓室）维生素类 ）中成药。,Operation methed 1) 内淋巴囊手术(endolymphatic sac surgery) 2) 前庭神经切断术(vestibular neu
6、rectomy)3) 鼓索神经切断术(chord tympanectomy) 4) 颈交感神经切断术(cervical sympathectomy)5) 经前庭窗减压术 a) 球囊切开术(sacculotomy) b) 耳蜗球囊造瘘术(cochleosacculotomy)。,耳聋Hearing loss,一Definition,耳聋（hearing loss)是听觉传导通路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害（hearing impairment)的总称。,包括 (include) ： 重听(hard of hearing) ：是程度较轻的耳聋。 聋deafness：显著影响社交能力的听力
7、减退。 聋哑或聋人deaf：因双耳听力障碍（hearing handicap)不能以语言进行正常社交者。,二Classify(分类)：据部位(position)与性质(nature,quality),传导性聋(conductive hearing loss)：因外、中耳病变。感音性聋(sensorineural heaing loss)：因内耳、听神经、中枢。混合性聋(mixed hearing loss)；上二者兼有。,耳聋分级 (class),据WHO1980年标准：500，1000，2000Hz平均阈轻度聋2640dB中度聋4155dB中重度聋5670dB重度聋7190dB极度聋 91d
8、B,传导性耳聋Conductive hearing loss,病因(etiology)1.inflammation 炎症2.trauma 外伤3.异物或其它机械性阻塞4.畸形治疗treatment：针对病因进行治疗。,五 感音神经性耳聋Sensorineural hearing loss,Etiology and clinic manifestation1.遗传性聋(hereditary hearing loss) 2.非遗传性先天性聋 (nonhereditary)congenital hearing loss 指由妊娠 母体因素或分娩因素引起的听力 障碍。,3.非遗传性获得性感音神经性聋(
9、acquired nonheareditary sengorineural hearing loss) 常见的主要有： 1)突发性聋(idiopathic sudden sensorineural hearing loss)： 铁代谢障碍(disturbance of iron metabalism)可能是主因(我国学 者认为) 2)药物性聋(drug-induced hearing loss; ototoxicity)氨基糖甙类,3)噪声性聋 4)老年性聋(presbycusis) 5)创伤性聋 6)病毒或细菌感染性聋(virus or bacteria induced hearing lo
10、ss) 7)全身性疾病相关性聋，如糖尿 病，慢性肾炎，甲低，高血脂,8)某些必需元素代谢障碍与感音神经性 聋。目前认为碘，铁，锌，镁。 9)自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease) 10)其它：耳蜗神经和脑干听觉路病变,治疗(treatment)： 1) 药物(druge)微血管扩张剂 2) 高压氧疗法 3) 手术疗法(operative method)a.内听道肌肉血管连接术 (meatomy osynangiosis)b.内淋巴囊血管重建术 (endolymphatic sac revascularization) 4) 人工耳蜗植入 5) 助听器选配
11、6) 听觉言语训练,混合性聋 mixed hearing loss,中耳，内耳病变同时存在,功能性聋functional hearing loss,又称心理性聋、非器质性聋、癔症性聋、假性器质、假性神经、精神性聋。治疗： 1.暗示疗法2.催眠法、麻醉疗法。,伪聋malingering,即装聋，听觉系统无器质性病变，听力正常。无精神心里创伤。纯音测听多为全聋。,面神经麻痹Paralysis of the facial nerve,面神经麻痹Paralysis of the facial nerve,中枢性面瘫(central paralysis of the facial nerve) 周围性面
12、瘫(peripheral paralysis of the facial nerve),周围性面瘫peripheral paralysis of the facial nerve,Difinition周围性面瘫是以同侧面部所有表情肌的弛缓性瘫痪，面神经受损position在面神经核或面神经核以下，表现为口角歪斜，眼裂变大，不能闭眼，同侧额纹消失或不能抬额为特征之病征。,Etiology and classify先天性： 面神经畸形原发性： 占80 for example, Bells palsyInfection：otitis mediaTrauma： 骨折压迫性： 听神经瘤，胆脂瘤，脑膜瘤。
13、代谢性： metabolism, 糖尿病，甲亢。中毒性： 砒霜医源性： 手术面神经自身病变：面神经纤维瘤，面神经 鞘膜瘤。,Pathological physiology神经外膜损伤 damage to the epineurium 神经成分未累及，无面瘫。神经炎 neurapraxia 伤及髓鞘，暂时性面瘫，可恢复。轴索断伤 axonotmesis 4872小时出现顺向变形 Wallerian degeneration 3周再生，可部分或完全恢复。神经断伤 neurotmesis 神经变性，不能自然恢复。,Diagnosis and differential diagnosisClinic
14、manifestation面部表情丧失，额纹消失，不能皱眉， 闭眼，口角歪向健侧，鼓腮漏气。面神经功能的评价 6级法(1) 面神经功能的定量评价 级 功能正常 级 静态function正常，被动维持面 神经对称 级 静态正常，运动是不对称 级 静态正常，面肌不对称，闭目不全 级 静态面肌不对称，动态面肌微动 级 面肌完全瘫痪。,(2) 定位examination. 镫骨肌反射 反射消失为肌上段味觉 鼓索神经以上，病侧健侧50泪腺分泌 5分钟后，ph渗透纸条长度相差50 示膝状神经节以上损害 涎腺分泌 病侧减少25为阳性 示膝状神经节以上损害,(3) 定性 肌电图electromyogtahy, EMG 神经电图electromyogtahy ENOG 神经兴奋性试验 nerve excitability test,NET,Differential中枢性面瘫：病侧皱眉正常，额纹不消失，伴偏瘫。,Treatment病因治疗drug treatingOperation.,
