溶血性贫血1.掌握溶贫的概念、诊断步骤，血管内溶 血与血管外溶血的临床表现、实验室检查 特点 2.熟悉溶贫的临床分类自身免疫性溶贫的 分型、诊断和治疗原则 3.了解：溶血性贫血的发生机制。 讲授目的和要求HA的定义分类 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 讲授主要内容1 红细胞遭破坏寿命缩短的过程 溶血。 2 溶血超过造血代偿时出现的贫血 溶血性贫血 （hemolytic anemia HA）。 3 溶血发生而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血， 溶血性状态。 概念：病情 - 急性 慢性 溶血部位-血管内溶血 血管外溶血 病因-红细胞自身异常 红细胞外部异常 分类:一、红细胞自身异常性溶血性贫血 二、红细胞外部异常所致的溶血性贫血 分类:一、红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1 遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症。 2 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常。 （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 1 戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏。 2 无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏。 （三）珠蛋白和血红素异常性
