THANK YOU 第十一章 第十一章 中枢神经系统脱髓鞘 中枢神经系统脱髓鞘 疾病 疾病 中国医大附属一院 神经内科 李瞿 脑和脊髓以髓鞘破坏 或髓鞘脱失为主要特 征的一组疾病 “脱髓鞘” 是病理过程 中具有特征性的表现 概述 概念:获得性脱髓鞘疾病 遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 继发于其它疾病的脱髓鞘病 原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病 临床分类第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第五节 脑桥中央髓鞘溶解症 Multiple Sclerosis,MS 第一节 多发性硬化 最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑 症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT) 概 念 多发性硬化(multiple sclerosis, MS) 是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性病变 为主要特点的免疫性疾病 病毒感染与自身免疫反应 激活自身 免疫系统 病因及发病机制 病毒感染 攻击髓鞘碱性 蛋白(MBP) 分子模拟病因及发病机制 遗传因素 15%的MS患者有一个患病的亲属。 MS遗传易感性可能