完全性肺静脉异位引流 Total Anomalous Pulmonary Venous Connection完全性肺静脉异位引流（TAPVC ） n 流行病学资料 n 病理解剖 n 病理生理及血流动力学改变 n 临床表现 n 特殊检查：心电图、X 光胸片、超声心动 图、心导管及心血管造影 n 治疗 n 预后流行病学 所有肺静脉与左房没有直接连接，直 接或者借道体静脉接入右心房。 此病不少见，约占2% ，大多在婴儿 期就有严重症状，80% 死于1 岁内。病理解剖 n 心上型（55% ） n 心内型（30% ） n 心下型（13% ） n 混合型（2% ）心上型（55% ） n 左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉， 然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经 无名静脉、上腔静脉回流至右心房。 n 注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动 脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉 增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起 肺静脉回流梗阻。心内型（30% ） n 肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺 静脉血直接流入右心房。心下型（13% ） n 肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔 ，与门静脉或静脉导管相连；也有肺
