1、外科学（矫形外科学）,第四军医大学西京医院外科学教研室王 臻,骨 肿 瘤BONE TUMOR,骨肿瘤是指发生于骨骼及其附属组织的肿瘤。原发性骨肿瘤良性多见，预后好，恶性者病程短，愈后差。继发性骨肿瘤较多见，常来自乳腺、甲状腺、肾、肺、前列腺等。,由于骨肿瘤预后不良和需行广泛致残的外科手术，因此，该疾病引起患者和医生的焦虑与担扰程度远甚于其他肿瘤。,重 点 内 容,骨肿瘤的临床表现良、恶性骨肿瘤的区别,骨肿瘤世界卫生组织（WHO）的分类,骨形成骨肿瘤 A.良性 B.中间型 C.恶性 1.骨瘤 侵袭性骨 1.骨肉瘤 2.骨样骨瘤和良 母细胞瘤 2.恶性骨母 性骨母细胞瘤 细胞瘤,软骨形成肿瘤 A.
2、良性 B.中间型 C.恶性 1.软骨瘤 1.软骨肉瘤 2.骨软骨瘤 2.恶性软骨 3.软骨母细胞瘤 母细胞瘤 4.软骨粘液纤维瘤,骨巨细胞瘤 A.良性 B.中间型 C.恶性 骨巨细胞瘤 骨巨细胞肉瘤骨髓肿瘤 A.良性 B.中间型 C.恶性 1.骨的尤文氏瘤 2.骨的神经外胚层瘤 3.非霍奇金淋巴瘤 4.骨髓瘤（包括浆细胞瘤）,血管肿瘤 A.良性 B.中间型 C.恶性 1.血管瘤 1.血管内皮细胞瘤 1.血管肉瘤 2.淋巴管瘤 2.血管外皮细胞瘤 （恶性血管内皮 3.血管球瘤 细胞瘤，血管内 皮细胞瘤） 2.恶性血管外 皮细胞瘤,其他结缔组织肿瘤 A.良性 B.中间型 C.恶性 1.良性纤维 成
3、纤维性纤 1.纤维肉瘤 组织细胞瘤 维瘤（硬纤维 2.恶性纤维 2.脂肪瘤 性纤维瘤） 组织细胞瘤 3.骨化性纤维瘤 3.脂肪肉瘤 4.恶性间叶瘤 5.横纹肌肉瘤 6.平滑肌肉瘤 7.未分化肉瘤,其他肿瘤 A.良性 B.中间型 C.恶性 1.神经鞘瘤 1.脊索瘤 2.神经纤维瘤 2.成釉细胞瘤 3.恶性神经鞘瘤 4.神经纤维肉瘤 5.骨转移癌,瘤 样 病 损,孤立性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿关节旁骨囊肿（骨内腱鞘囊肿）干骺端纤维缺损（非骨化性纤维瘤）骨纤维结构不良嗜酸性肉芽肿骨化性肌炎甲状旁腺功能亢进“棕色瘤”骨内表皮样囊肿,预后不良广泛致残外科手术生物学多样性诊断困难,骨 肿 瘤 诊 断,必经通过
4、临床、线、病理三结合, 才能作出 正确的诊断,骨肿瘤与非肿瘤性病变,良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤,原发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤,途径 临床鉴别：鉴别肿瘤与非肿瘤 放射学鉴别：判断肿瘤的性质 病理学鉴别：大体标本和组织学鉴别,临 床 表 现,疼痛肿块年龄特征部位特征,疼痛主要症状，特点是休息后不能缓解，夜间痛，尤其是恶性骨肿瘤，一般良性骨肿瘤轻疼痛或无痛。,肿块注意肿块、大小、位置，边界、质地、有无压痛、局部温度表面性质，活动度，浅静脉怒张、生长速度。,年龄特征不同年龄组好发不同的骨肿瘤，原发性骨肿瘤多为青少年。 尤文氏瘤儿童 骨肉瘤青少年（1025岁） 骨巨细胞瘤青壮年（2040岁） 多发性骨髓瘤50
5、岁以上。,部位特征不同来源的肿瘤有不同的好发部位。,肿瘤来源和好发部位,X 线 表 现,明确肿瘤性质范围决定治疗方案仅是骨肿瘤的投影，表现不恒定,良性骨肿瘤,形态规则界性清楚硬化边无骨膜反应,恶性骨肿瘤,影像不规则边缘模糊不清骨质破坏 变薄、断裂、缺失骨膜反应,就肿瘤本身而言，X线照片为医生提供了有关肿瘤发病过程四个方面的信息。,骨肿瘤的位置,肿瘤对宿主的影响,宿主对肿瘤的反应,显示肿瘤的密度,组织学检查,术前活检 针吸活检 切开活检术中活检 冰冻活检 活组织检查与进行一次正式手术要同样谨慎，应慎重研究细则，如部位、方法、范围。只有正确取材，并经病理学家和外科医生进行协商，才能提出正确意见。,
6、流行病学的研究,Erdheim最早认识到结缔组织肿瘤和其他紊乱的关系，发现肉瘤与佩吉特病（Paget disease）有关，还发现一些结缔组织基因分化相关疾病，包括Ollier病、Maffucci综合征、神经纤维瘤病、视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）和纤维结构不良等。,创伤与肿瘤，如骨肉瘤、成纤维性纤维瘤等究竟有否关系，虽未能完全确认，但对骨的恶性纤维组织细胞瘤的研究，支持病损多见于原来髓内梗死处的观点。最有兴趣的研究是有些学者对一些结缔组织的肿瘤按人群调查，并根据流行病学的研究，对基因、毒素或环境因素进行分析，可以预测今后会有重要进展。,影象学的突破与分期,影象学技术和骨与软组
7、织肿瘤分期方法的突破。对诊断和治疗的选择起重大作用。影象学检查有助于提供外科医生关于解剖位置的三维概念。可正确评定局部病损的范围与性质。对活组织检查和切除手术有重要价值。有些敏感的方法可用以确定在治疗病损以前或在随访阶段，有无肺转移和（或）骨转移。在影象系统直视下，可进行活组织检查。,外科手术方法的改进,近代的新辅助疗法，可消除原发病灶，从而可以控制局部扩散。保肢手术的开展，使截肢已变得越来越少使用，局部骨肿瘤的切除，同时进行重建手术：旋转成形术、带血管自体骨植入术、不同部位的定制或调制金属植入体和冰冻尸体异体骨的使用和置换等。从这些手术的短期效果分析来看，可发现存活者有惊人的功能恢复。,辅助
8、治疗的确认,80年代的最大突破是制成一系列辅助化疗药物，如环磷酰胺、放线菌素、甲氨喋呤和顺铂等。从而使死亡率大大降低，存活率相应增高。目前尤文肉瘤和骨肉瘤的5年存活率已超过60%。通过术前辅助治疗，更使外科医生有信心广泛采用保肢手术，截肢术降低至最小百分比，越来越多的病人可以保留肢体和生命。,骨肿瘤的治疗原则,挽救生命，最大限度地保留肢体功能。,良性骨肿瘤：切除、刮除、植骨为主,肿瘤刮除、50%氯化锌烧灼、植骨治疗骨巨细胞瘤,恶性骨肿瘤：保肢手术、截肢,骨重建术 自体骨移植，异体骨移植。人工假体置换术关节重建术肌肉重建术血管重建术神经重建术皮肤重建术,小结,骨肿瘤的临床表现具有四大特征，其X线表现良、恶性各有特点，正确诊断必须通过临床、X线、病理三结合。,思考题描述该肿瘤的X线表 现判断良恶性可能的诊断与鉴别诊断,谢 谢！,
