路易体痴呆 第四节神经病学 （第8版） 路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）是一种神经系统变性疾病，临 床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状，在神 经变性病所致痴呆中居第二位。老年人中DLB的患病率为3.6%7.1%，男性较女性略 多，发病年龄在6080岁之间。 路易体痴呆 概述神经病学 （第8版） 病因和危险因素尚未明确。本病多为散发，发病机制不明确 ，可能发病机制有以下两种假 设 1. -突触核蛋白基因突变：-突触核蛋白基因突变可导致蛋白折叠错误和排列混乱形成 Lewy体，引起神经元功能紊乱和凋亡 2. Parkin基因突变：Parkin基因突变导致parkin蛋白合成障碍，影响受损蛋白的泛素化过程 ，不能被蛋白水解酶清除而致神经元死亡 路易体痴呆 病因及发病机制神经病学 （第8版） 1. Lewy体是神经元内圆形嗜酸性（HE染色）的包涵体，分布于大脑皮层，并深入边缘系统 （海马和杏仁核等）、黑质或脑干其它核团 2. 细胞免疫发现lewy体内含有泛素蛋白，-突触核蛋白 3. Lewy体并不为路易体痴呆所特有，帕金
