骨纤维异常增殖症

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1、骨纤维异常增殖症的影像学诊断,骨纤维异常增殖症,也称骨纤维结构不良概述:正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常,骨纤维组织异常增生所致。,病理学:病灶组织剖面呈灰红色或白色,如果有出血则呈红色,多骨性的病例,可见到透明软骨小结节;或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出,表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织,骨质破坏和修补并存,在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织,在囊性变或出血处的附。

2、骨纤维异常增殖症概念:骨纤维异常增殖症( fibrous dysplasia of bone, FD)又称骨的纤维结构不良,是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病,占骨良性病变的5% 7%发病部位:以四肢骨最为常见,颅面骨较为少见发病年龄:360岁,1130岁的占70%,男女比约3:2。按病变累及范围及有无内分泌障碍,可分为单骨型、多骨型及Albright综合征Albright综合征:本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。另外,有关其命名,在WHO(2002)新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中,骨的纤维结构不良和骨纤维结构不良归入“其他”部分, 不 名称 其 , 及组。

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5、骨纤维异常增殖症,概念:,骨纤维异常增殖症( fibrous dysplasia of bone, FD)又称骨的纤维结构不良,是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病,占骨良性病变的5% 7%发病部位:以四肢骨最为常见,颅面骨较为少见发病年龄:360岁,1130岁的占70%,男女比约3:2。,按病变累及范围及有无内分泌障碍,可分为单骨型、多骨型及Albright综合征Albright综合征:本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。,另外,有关其命名,在WHO(2002)新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中,骨的纤维结构不良和骨纤维结构不良归入“其他”部分,两者不但名称极。

6、病例讨论,赤峰市医院 戴纪男,临床资料,男性,26岁体检发现左胫骨肿物7天7天前无明显诱因出现左膝关节疼痛,于当地医院行X线检查提示左胫骨占位性病变否认手术史及外伤史一般状态良好,饮食睡眠可,体重无明显变化,临床资料,专科检查:患者步入病房,左下肢表面皮肤颜色及皮温均正常,局部无红肿,无破溃,无表浅静脉曲张,无压痛,活动自如,感觉运动功能正常。末梢血运好,足背动脉搏动正常,生理反射存在,病理反射未引出。,CT平扫轴位,CT平扫冠状位,CT平扫后处理图像,冠状位T2 冠状位T1,矢状PD像 矢状T1,矢状抑脂T1 轴位T1,轴位PD像 MA。

7、骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤,在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏,纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质,骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏,骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重,产生弯曲畸形,合并病理性骨折。二、骨纤维异常增殖症病理改变。

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