免疫缺陷病原发性免疫缺陷病

1、原发性免疫缺陷性疾病 （PID）(primary immunodeficiency diseases),苏州大学附属儿童医院肾脏科 程江,大纲要求,了解原发性免疫缺陷病的分类熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点，实验室检查熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法分别介绍：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺陷病,英文单词,Primary immunodeficency disease原发性免疫缺陷病Combined immunodeficiency disease联合免疫缺陷病,概 念,免疫是机体的生理性保护机制其本质是识别自身、排除异己,特异性免疫。

2、原发性免疫缺陷病诊治进展Progress in the diagnosis and treatment of primary immunodeficiency disease,现代免疫学理论的核心是 “识别自身，排斥异己”，以便维持机体的内在恒定。,免疫系统的组成,免疫器官,免疫细胞,免疫分子,一、新生儿的免疫水平及特点 The level and characteristics of the 。

3、小儿原发性免疫缺陷病,PD病情概况,1/10 000发病率新生儿2500万/年：2500新发病例儿童期累计患者3万6万例, 授课提纲,免疫概述儿童免疫系统发育特点小儿原发性免疫缺陷病的诊疗小儿常见原发性免疫缺陷病各论,免疫细胞的组成,单核/巨噬细胞屏障系统补体系统,T淋巴细胞及其分泌的淋巴因子B淋巴细胞及其分泌的Ig,免疫细胞发育、转化过程,多能造血干细胞淋巴干细胞 集落形成单位前T细胞 前B细胞 中性粒细胞 巨噬细胞T 细胞 B细胞 CD4 CD8 Ig（TH） （CTL),免疫应答过程,抗原+单核/巨噬细胞处理 T细胞 CD8 CD4(CTL) 。

4、原发性免疫缺陷病,原发性免疫缺陷病(Primary Immunodeficiency Disease, PID)继发性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病(Acquired Immunodeficiency Syndrome, AIDS),一.概述:1. 免疫系统: 细胞免疫 体液免疫特异性 T淋巴细胞 B淋巴细胞淋巴因子: 免疫球(抗体) ILs(Interleukins) IgG IgM IgAIFN(Interferon) IgE IgD TNF(Tumor Nacrotic Factor) 非特异性 吞噬细胞 补体巨噬细胞 其它:备解素中性粒细胞 。

5、,免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency,免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点免疫缺陷病(PID),内 容,原发性免疫缺陷病(PID)概述PID病因及分类PID的共同临床表现几种常见的PIDPID的实验室筛查*和诊断PID的治疗及预防,原发性免疫缺陷病,定义由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。发病率已发现有120种总发病率不清，估计为1:10000,原发性免疫缺陷病概述,原发性免疫缺陷病(PID)概述PID病因及分类PID的共同临床表现*几种常见的PIDPID的。