免疫性疾病-免疫缺陷病

1、 川崎病（ Kawasaki disease KD ） 南通大学附属医院儿科赵建美 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ Mucocutaneous lymph node syndrome ， MCLS ）， 1967 年日本川崎富作首次报道。是种以变态反应性全身小血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病。其主要症状有发热、皮肤粘膜损害、淋巴结肿大等，常导致严重冠状动脉病变。病因及发病机制病因至今未明，有以下几种推测：感染：临床表现与某些急性感染性疾病 ， 病 学 反应：有 为是机 感染 的 反应 发病机制， 其 因 ： 染、 、学、。 currency1临床“，为本病是fi感fl感染病 发的、 导的。

2、第二十六章 免疫缺陷性疾病及其免疫检验第一节 免疫缺陷病的分类和特点 一免疫缺陷病分类 二免疫缺陷病的特点 第二节 原发性免疫缺陷病 一原发性B细胞缺陷 二原发性T细胞缺陷 三重症联合免疫缺陷 四原发性吞噬细胞缺陷 五原发性补体系统缺陷第四。

3、原发性免疫缺陷性疾病 （PID）(primary immunodeficiency diseases),苏州大学附属儿童医院肾脏科 程江,大纲要求,了解原发性免疫缺陷病的分类熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点，实验室检查熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法分别介绍：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺陷病,英文单词,Primary immunodeficency disease原发性免疫缺陷病Combined immunodeficiency disease联合免疫缺陷病,概 念,免疫是机体的生理性保护机制其本质是识别自身、排除异己,特异性免疫。

4、目 录12345先天性甲状腺功能减退症生长激素缺乏症尿崩症性早熟儿童糖尿病 识记 复述先天性甲状腺功能减退症的定义及病因 说出生长激素缺乏症的定义及病因 复述尿崩症的定义及病因 说出性早熟的定义、病因及分类 复述儿童糖尿病的定义及病因学习目标 理解 解释先天性甲状腺功能减退症的发病机制、典型临床表现及新生儿时期的特征及治疗原则 解释生长激素缺乏症的临床表现、治疗原则 解释尿崩症的临床表现及治疗原则 解释性早熟的发病机制、临床表现及治疗原则 解释儿童糖尿病的发病机制、典型临床表现及治疗原则学习目标 运用运用先天性甲。

5、返回目录,第九章 免疫性疾病,教学内容,第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例,儿科学,2,教学目的和要求,1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川。

6、第19章常见免疫性疾病的药物治疗,主讲：亢泽春,何为免疫？,免疫 (Immunity):意为“免于疾患”。目前的含义机体免疫系统“识别”和“排除”非己抗原的一种生物学应答过程，以维持体内的生理平衡。免疫功能：免疫防御（Immunological defense）：防止外源病原微生物入侵及将其清除。免疫监视（Immunological surveillance）:监视机体内突变细胞和肿瘤，将其清除，防止肿瘤发生和抑制肿瘤发展。,BZMC,免疫系统,由免疫组织/器官、细胞和分子组成中枢性免疫器官外周性免疫器官细胞组成：淋巴细胞单核吞噬细胞基质细胞分子组成：细胞因子抗体,BZ。

7、自身免疫性疾病Autoimmune disease贵阳医学院免疫学教研室 第十八章Chapter 18教学内容n 概述n 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病n 自身免疫性疾病发生的相关因素n 自身免疫性疾病的防治原则 教学要求n 掌握 。

8、自身免疫性疾病一. 概述 1. 基本概念 自身免疫 autoimmunity 自身免疫病 autoimmune disease 机体对自身成分发生免疫应答的现象 .而导致 的疾病状态自身免疫 生理性 病理性 清除衰老和损伤细胞平衡 应答水平。

9、,医学免疫学,自身免疫性疾病,Back,一、概述,Autoimmunity:免疫系统对自身产生的免疫应答，正常情况下不对机体产生伤害。正常生理活动生理意义本质自身免疫应答,医学免疫学,2. Autoimmune disease病理性疾病状态本质自身免疫应答机体免疫系统对自身成分发生免疫应答，造成自身组织细胞损伤和功能障碍，导致疾病状态.,天然抗体与病理性自身抗体 天然自身抗体 病理性自身抗体 其产生不依赖于外源性抗原的刺激 受抗原刺激形成 多为IgM类，偶见 IgG、IgA类 多为IgG类 具有广泛的交叉反应性 特异性强 低亲和性 高亲和性 参与清除降解的自身抗原。

10、皮肤病学,自身免疫性疾病,皮肌炎 、多发性肌炎硬皮病,皮肤病学,概念：胶原病，结缔组织病 与自身免疫有关的一类疾病,皮肤病学,特点血清中有自身抗体、致敏淋巴细胞它们作用于靶组织，造成损伤动物实验可复制该模型，并能转移转归与自身免疫强度有关慢性迁延遗传倾向,皮肤病学,主要疾病,内含多个病谱：皮肌炎、硬皮病、红斑狼疮 、类风湿关节炎、干燥综合征、桥本甲状腺炎、重叠综合征等,皮肤病学,皮肌炎,概念原因不明的累及皮肤、横纹肌的弥漫性炎症，表现为进行性对称性近端肌无力、多种皮肤损害。其中只有肌肉改变而无皮疹者称多发性肌。

11、风湿免疫性疾病概论,长期以来，风湿病只是一个模糊的概念，主要用来说明周身的酸楚和疼痛，由于当时许多重要的临床特点尚未被认识，亦缺少先进技术的帮助，人们对其具体定义和临床范围并不清楚。 然而对于临床学家来说，风湿病仍不失为一个比较合适的名称。,早在公元前3世纪的希波克拉底全集中就已出现风湿(rheuma)一词。rheuma源于古希腊语，意为流动，是病因学中著名的体液论，反映了人们最初对此类疾病发病机。

12、化胳岛业丢战魏澎胸看怯俊焚讥吓影纳送瓢岸古轰师凳钡迈主奇未仍枕陵免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件一、 概述二、 原发性免疫缺陷病三、 获得性免疫缺陷综合征小结免疫缺陷病搁侠迁罐瓢执贿井卖罢渣焚寅搪铺簧胀敏混饮组届致陋姨肠畜曳遣萝爵倡免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷病 (immunodeficiency disease, IDD)免疫系统 先天发育不全 或 后天因素 所致免疫功能低下或不全所引起的以 反复感染 为其主要临床特征的一组疾病。第一节 概 述发病原因 原发性 (先天性 )免疫缺陷病 (primary immunodeficiency。

13、强直性脊柱炎,第十一章 免疫性疾病,Immune Disease,2016.3.,病理学（第8版,人民卫生出版社）,教学目的要求,1. 熟悉自身免疫性疾病的发病机制和类型。2. 掌握艾滋病的病理变化和临床病理联系，了解艾滋病的病因和发病机制。3. 了解免疫缺陷病的类型。4. 了解系统性红斑狼疮和风湿性关节炎的病变特点。,免疫反应的概念,免疫反应：识别自己，排除异己的生理功能。,抵御外侵维持自身生理平衡消除突变细胞,免疫异常的表现,自身免疫性疾病免疫缺陷病器官和骨髓移植,器官/细胞特异性系统性,原发性继发性,宿主移植物移植物宿主,第一节 自身免疫病,。

14、相关介绍n 免疫因素在许多人体疾病的形成和发展中起着重要作用 肾脏疾病中常有循环免疫复合物的沉积、局部原位免疫复合物的形成、以及 T细胞免疫介导的免疫损伤的出现。 自身免疫已经成为内分泌功能紊乱的主要原因之一，在自身免疫性甲状腺疾病、 I型糖尿病，Addison 综合症均存在自身免疫介导的病理损伤 风湿热、病毒性心肌炎和血管炎等心血管疾病的发生与机体免疫复合物形成、自身抗体产生、以及 T细胞的活化有关。第一节 免疫与肾脏疾病 n 许多肾脏疾病（包括大部分肾小球肾炎和部分肾小管间质性肾炎）涉及到免疫介导的病理损伤机制。 。

15、第十八章 自身免疫性疾病,第一节 概述,概念：自身免疫是指机体免疫系统对自身细胞或自身成分发生的免疫应答。自身免疫疾病是人体对自身细胞或自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。,特点,1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身反应性T细胞。2.自身抗体和（或）自身反应性T细胞介导对自身细胞或自身成分的适应性免疫应答，造成损伤或功能障碍。3.病情的转归与自身免疫反应强度密切相关。4.易反复发作，慢性迁延。,分类,器官特异性 毒性弥漫性甲状腺肿、胰岛素依赖性糖尿病全身性（系统性） 系统性红斑狼疮,医学免疫学,上海第二医科大学免。

16、自身免疫性疾病,第一节 概 述,自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）:正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”，对自身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产生微弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。自身免疫(autoimmunity):是指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID)： 因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致疾病。,一、自身免疫性疾病分类,系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病器官特异性自身免疫病 (。

17、返回目录,第九章 免疫性疾病,教学内容,第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例,2019年5月30日1时51分,儿科学,2,教学目的和要求,1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；。

18、返回目录,第九章 免疫性疾病,教学内容,第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例,儿科学,2,教学目的和要求,1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川。

19、返回目录,第九章 免疫性疾病,教学内容,第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例,2019年7月6日5时3分,儿科学,2,教学目的和要求,1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过。