肾脏血管炎病理

1、 系统性血管炎清华大学医学部 北京协和医学院北京协和医院 风湿免疫科唐福林系统性血管炎 一类古老的疾病，首例梅毒性主动脉炎报告于1815年 风湿免疫性疾病中最难诊治的疾病之一 一组异质性的少见病，无特征性表现，无特异性的实验室诊断方法，无一致的组织病理改变 病因和发病机制均不清系统性血管炎 血管壁炎症细胞浸润和血管壁坏死 原发，或继发于其他疾病 许多不同分类，（血管大小、有无肉芽肿、针对内皮细胞表面抗原或自身抗体）各有不完善之处 血管炎与血管病不同系统性血管炎分类 大血管炎 大动脉炎（Takayasu Artertis） 巨细胞。

2、原发性血管炎分类（1994，ChapelHill）大血管血管炎大动脉炎巨细胞（颞）动脉炎中等血管血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血。

3、ANCA相关性小血管炎,原发性血管炎分类（1994，ChapelHill）大血管血管炎大动脉炎巨细胞（颞）动脉炎中等血管血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜原。

4、系统性血管炎系统性血管炎 Systemic Vasculitis 汪华学蚌埠医学院第一附属医院重症医学科系统性血管炎 概述n是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病n临床表现因受累血管的类型大小部位及病理特点不同而表现各异常累及全身。

5、变应性皮肤血管炎,大头医生,编辑整理,英文名称,allergic cutaneous vasculitis,别名,allergic cutaneous angiitis；allergic vasculitis；nodular dermal allergidi；systemic allergic vasculitis；变应性皮肤脉管炎；结节性皮肤变应疹；系统性变应性血管炎,类别,皮肤科/皮肤血管病及淋巴管病,ICD号,L98.8,概述,变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)又称变应性血管炎(allergic vasculitis)、系统性变应性血管炎(systemic allergic vasculitis)、结节性皮肤变应疹(nodular dermal allergidi)。是真皮毛细血管及微细血管的坏死。

6、血管炎性角巩膜溶解症,北京同仁眼科中心邹留河,血管炎性角巩膜溶解,是一种免疫调节异常的疾病由自身抗原或未知病源微生物抗原形成的免疫复合物在巩膜或角膜缘血管沉积导致血管炎的发生引起角膜巩膜坏死溶解。,血管炎性角巩膜溶解,既可以在一些结缔组织病的进展中出现，反应全身潜在致死性血管炎。 （如：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 、复发性多软骨炎）也可以是系统性血管炎的首发表现。（如：结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎）,风湿性疾病,1.弥漫性结缔组织病：2.血清阴性的脊柱关节病：强直。

7、血管炎性肾损害,华西医院肾脏内科 周莉,定义和分类,血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。按血管受损范围可分为局限性和系统性。按有否继发因素分为原发性和继发性,原发性血管炎的分类,大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎毛细动脉、。

8、ANCA相关性血管炎的精准化诊治进展,系统性血管炎,不同血管受累可能出现的临床表现,巨细胞动脉炎颞动脉扩张,系统性血管炎,头臂动脉型大动脉炎受累血管血管造影,系统性血管炎,血管炎皮下紫癜,血管炎皮下结节性红斑,系统性血管炎,肉芽肿性血管炎的肺内改变,血管炎坏死性肾小球肾炎,Chapel Hill 1993血管炎分类标准,不同血管受累可能出现的临床表现,Churg-trauss综合征：嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎韦格纳肉芽肿：肉芽肿性血管炎,Chapel Hill 2012血管炎分类标准,系统性血管炎的分类,请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的。

9、上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科鲍春德ANCA相关性血管炎 诊断、治疗进展血管炎是指血管壁内或穿透血管血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。累血管所供血的组织缺血，炎症。定定 义义诊。

10、肺小血管炎现状北京大学第一医院李海潮内容n 肺血管炎和 ANCA相关性血管炎的概念n 肺小血管炎的临床表现n 弥漫性肺泡出血n ANCA检测的方法和临床意义n 小血管炎的治疗现状血管炎的概念n 血管炎系指以血管壁的炎症和坏死为特征的一组异质性疾病，可以累及动脉、静脉和毛细血管。n 病因分类：n 原发性血管炎：病因不明，且病变以血管炎为主要表现者。n 继发性血管炎：感染、药物、恶性肿瘤、结缔组织病等。 系统性血管炎的命名和定义（ Chapel Hill 1994 ）大血管炎n 巨细胞动脉炎n Takayasus动脉炎中等动脉炎n 结节性多动脉炎n Kawasakis病。

11、Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA) P-ANCA Perinuclear Pattern Anti-myeloperoxidase MPO-ANCA C-ANCA Cytoplasmic Pattern Anti-Proteinase 3 PR3-ANCA Large Vessel Vasculitis Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis Medium Vessel Vasculitis Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease Small Vessel Vasculitis ANCA-Associated Vasculitis Microscopic Polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis (Wegeners) Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss) Immune Complex Vasculitis Ant。

12、系统性血管炎 v概念 v病因和发病机制 v基本病理改变 v分类 v临床表现 v实验室、影像学和病理学检查 v临床诊断 v治疗 概念 v系统性血管炎是以 血管的炎症与破坏 为主要 病理改变的一组异质性疾病。其临床表现因 受累血管的类型、大小、部位及病理特点不 同而表现各异。常累及全身多个系统，引起 多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一 脏器。 v本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大 多数属疑难杂症。 病因和发病机制 v病因不明：遗传易感性环境因素 v免疫复合物在血管壁沉积 v细胞免疫异常 (Th1、 Th2、 Th17和 Treg) v抗中性粒细胞胞。

13、系统性血管炎的诊断策略,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院,曾小峰,概 念,系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。,历史,1866年临床医师Kssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、。

14、单击此处编辑母版 标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * 1 ANCA相关小血管炎 (AAV) 内 容 l 血管炎的定义和分类 l ANCA的检测和意义 l AAV的概述 WG CSS MPA l AAV的治疗 定义 :血管炎是发生在血管壁的炎症，炎症细 胞可以是中性粒细胞、淋巴细胞或者肉芽肿形成 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病 理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系 统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限 于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮 肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多样，大多 数属疑难杂症。 系统性血。

15、 概论血管炎病指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。异质性血管炎可能由不同病因引起，以及不同疾病又可有相似的某一种血管炎病表现。血管炎症“攻击”的目标，重者可以产生血管壁的破坏即坏死性血管炎。血管发生炎症后，发生炎症后，如为局灶性可导致血管瘤形成甚至破裂。节段性则可能发生血管狭窄至闭塞。血管炎可以是局限的甚至无任何临床意义，但最重要的血管炎是系统性的，影响重要器官危机生命。 Chapel Hill会议关于系统性血管炎病的命名及病名定义 一、大血管。

16、血管炎诊治概述,共同临床特征,血管炎为“血管”的“炎症”，故患者表现为器官的缺血或出血以及炎症的症状和体征。系统表现：不明原因的发热（FUO）：38-39不适、乏力、体重减轻局部表现,诊断流程,大动脉炎结节性动脉炎显微镜下多血管炎韦格纳肉芽肿,大动脉炎(Takayasu arteritis)指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。,大动脉炎,由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力。

17、系统性血管炎的诊断与治疗,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院,张烜,概念,系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。,历史,1866年临床医师Kssmaul和病理医师Maier描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹。

18、系统性血管炎的诊治北京协和医院 曾小峰概念w 系统性血管炎（ Systemic Vasculitis） 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。w 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。系统性血管炎的分类 大血管性血管炎 大动脉炎（ Takayasu Arteritis） 巨细胞动脉炎 /颞动脉炎 中血管性血管炎 结节性多动脉炎（典型结节。

19、肾脏血管炎赵明辉北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏病研究所系统性血管炎systemic vasculitis血管炎的概念血管壁的炎症 /纤维素样坏死血管炎的分类q继发性 如系统性红斑狼疮 q原发性1994年 Chapel Hill血管炎命名意见系统性血管炎命名分类（ Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（ Wegeners granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（ Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（ Microscopic polyangiitis。

20、肾脏血管炎,赵明辉北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏病研究所,系统性血管炎systemic vasculitis,血管炎的概念血管壁的炎症/纤维素样坏死血管炎的分类继发性如系统性红斑狼疮原发性1994年Chapel Hill血管炎命名意见,系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）,大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki 病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosis, WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA）过敏性紫。