1、肾病综合征肾病综合征nephrotic syndrome肾病综合症的由来n 1932年 , Christine 发现某些患者在 水肿 的同时伴 大量蛋白尿 、高血压、 高血脂 、 低蛋白血症 等一组症状；n 后发现许多患者具有相同的上述表现，首次提出肾病综合征（ nephrotic syndrome） 的概念 定 义1. 蛋白尿 3.5g/d或 50mg/kg(儿童 ) 2. 血浆白蛋白 30g/L3. 水肿4. 血脂升高NS分类及常见病因分类 儿童 青少年 中老年原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病继发性 过敏性紫癜性
2、肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病病 因 及 病 理一、原发性肾小球疾病(一 ) 微小病变肾病 (MCD)(二 )局灶性节段性肾小球硬化 (FSGS )(三 ) 膜性肾病 (MN)(四 ) 系膜增生性肾小球肾炎（ MsPGN）(五 )膜增生性肾炎（ MPGN）微小病变肾病 (MCD)1.临床表现为肾病综合征、光镜下无明显病理改变、电镜下以足细胞足突融合为特点的一类肾小球疾病。2.MCD在儿童 NS最常见的病理类型，约占 10岁以下儿童 NS90%以上，26岁发病高峰年龄；男女
3、比例 23:1， 10岁以上未成年人 NS50%-70%，成人 NS10%-20%，成人 3040岁多见。3.微小病的发病机制：可能为 T淋巴细胞功能异常 及 循环中存在多种使毛细血管通透性增加的循环因子 ，损坏了 肾小球的电荷屏障 ，产生 选择性蛋白尿 。微小病变肾病 (MCD)正常肾小球，足细胞足突MCD肾小球，足细胞足突融合光镜：肾小球基本正常免疫荧光：大部分患者无免疫沉积物和补体沉积电镜：广泛的足细胞足突消失，肾小球脏层上皮细胞足突消失、融合、空泡变，裂孔闭塞，微绒毛形成，但并非特异性。局灶性节段性肾小球硬化 (FSGS )n 临床表现无特异性，所有年龄均可发病，但多数发病年龄在 25
4、-35岁，男性高于女性，黑种人多见。过去 20年， FSGS发病率增加，从占肾小球病变的 10%增至 25%。n 临床表现：蛋白尿 非肾病综合征 (1-2g/d)儿童多见血尿 50%肾功能不全 1/3高血压 1/3成人多见n 机制尚不清楚。局灶性节段性肾小球硬化 (FSGS )n 原发型（特发性） FSGS（光镜下）非其它类型 FSGS（ NOS型）、尖端型 FSGS、 塌陷型 FSGS、细胞型 FSGS、门周型 FSGSn 继发型 FSGS1.HIV感染2.静脉毒品（海洛因）滥用3.其他药物（干扰素、帕米膦酸）4.基因异常5.肾小球肥大6.肾单位减少微小病变肾病 (MCD)NormalFSGS光镜：肾小球病变呈局灶性、节段性分布是本病特征性的病变。免疫荧光：硬化节段毛细血管袢通常有 C3、 C1q、 IgM呈不规则颗粒状、团块状或结节状沉积，非硬化则无。电镜：主要是识别易根据光镜误诊为FSGS的肾小球瘢痕的其他病因。
