第十九节 肝豆状核变性肝豆状核变性又称 Wilson病，是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，主要病变为基底节变性、肝硬化和肾脏损害。多见于 10-25岁青少年。临床上可有肝硬化的病理改变；锥体外系共济运动障碍的神经系统症状，如出现震颤、言语困难、行走不稳、肌肉僵直、动作缓慢等。眼部症状主要表现为有特征性的角膜缘棕绿色环（ Kayser-Fleischr环），裂隙灯检查可见角膜缘处有约 1-3mm宽的色素颗粒组成的呈黄色略带绿色的环，位于角膜后弹力层及附近组织内，色素环与角膜缘间有一透明带。可伴有夜盲、眼肌麻痹、眼球震颤、色盲，或晶状体前囊及囊下葵花状混浊等。 角膜色素环为本病唯一的特征性体征。肝豆状核变性患者左眼，角膜缘处位于角膜后弹力层有色素颗粒组成约 1-3mm宽的棕绿色环（ Kayser-Fleschr环）肝豆状核变性病例 1，男， 19岁。进行性肢体震颤、智力减退 6个月。右眼见角膜缘处位于角膜后弹力层有色素颗粒组成约 1-3mm宽的棕绿色环（ Kayser-Fleischr环），上方较宽
