1、“血常规”与儿科临床,郑州大学第一附属医院儿科盛光耀,血细胞分析仪,早年血细胞计数仪 （ blood cell counter）,血细胞分析仪 (blood cell analyzer),三分类：小型细胞（淋巴细胞）中型细胞（单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）；大型细胞（中性粒细胞）,五分类：淋巴细胞；单核细胞；嗜酸性粒细胞；嗜碱性粒细胞；中性粒细胞（分叶和杆状）,毛细血管采血的方法 成人常用手指或耳垂采血，婴幼儿手指太小可用拇指或足跟采血。手指采血操作方便。可获较多血量。专用的“采血针”为好。应注意穿刺的深度的适当，切忌用力挤压，以免混入组织液，影响检验结果。 有认为，末梢血结果高于静脉
2、血。,静脉采血的方法 采血多采用位于体表的浅静脉，通常采用肘部静脉、手背静脉、内踝静脉或股静脉。小儿可采颈外静脉血液。根据采血量可选用不同型号注射器，配备相应的针头。,白细胞分类散点图,RDW,PDW,小儿贫血的诊断,成人贫血判断标准： 男性: Hb 120g/L 女性: Hb 110g/L 孕妇: Hb 100g/L,小儿贫血的诊断： 既要记住Hb的判断标准， 还要记住： 多大月份月份和年龄？ 是否早产？ 是否双胎？ ,11,血红蛋白( Hb, g/L) 红细胞数（RBC）（ x1012L),不同年龄和性别红细胞和血红蛋白正常值,贫血的诊断要点,12,2,贫血的诊断要点,MCV: 每个红细胞
3、平均占有的容积（1L=1015fl） MCH: 每个红细胞血红蛋白的平均含量（1g=1012pg）MCHC: 每升压积红细胞平均所含血红蛋白浓度,贫血的诊断要点,14,三个关键性的实验室检查,15,16,1. 正常红细胞形态,2. 小细胞低色素红细胞形态,3. 巨幼红细胞形态,4. 遗传性球形红细胞增多症,5.HUS破碎红细胞,网织红细胞,占红细胞的百分比 成人与儿童：0.5-1.5% 新生儿： 2-6%网织红细胞绝对值 (24-84)109/L,网织红细胞,成熟红细胞,骨髓晚幼红细胞,骨髓屏障,骨髓,外周血,网织红细胞形态,型（丝球形）： 骨髓 型（花冠型或网型）：骨髓 型（破网型）： 骨髓
4、和血液 型（颗粒性）： 血液,临床意义,网织红细胞计数（Ret）是反映骨髓造血功能的重要指标。（1） 判断骨髓增生能力，判断贫血类型： 网织红细胞增多，表示骨髓造血功能旺盛。常见于溶血性贫血（尤其急性溶血）、 急性失血；造血恢复期可见Ret短暂和迅速增高，是骨髓功能恢复较敏感的指标。 网织红细胞减少，表示骨髓造血功能低下，见于再生障碍性贫血、溶血性贫血、 自身免疫性溶血性贫血危象。典型再生障碍性贫血，网织红细胞计数常低于0.005， 网织红细胞绝对值低于15 109L，为其诊断标准之一。（2） 评价疗效，判断病情变化：Ret是贫血患者随访检查的项目之一。（3） 骨髓移植后监测骨髓造血恢复。,红
5、细胞体积分布宽度,（一）检测原理 红细胞体积分布宽度（RDW）反映样本中红细胞体积大小的异质 程度，即反映红细胞大小不等客观指标，常用变异系数（CV）表示，由血液分析仪的红细胞体积直方图导出。 （二）方法学评价 RDW是对红细胞体积大小的评价，比血涂片红细胞形态大小的观察 更为客观和准确。 （三）质量控制 RDW异常受样本中红细胞碎片、红细胞凝集、双相性红细胞的影响。,作为缺铁性贫血（IDA）筛选诊断和疗效观察的指标：RDW增大对IDA的诊断灵敏度 达95%以上，特异性不强，可作为IDA的筛选诊断指标。当铁剂治疗有效时， RDW开始增大，随后逐渐降至正常。 鉴别缺铁性贫血和-珠蛋白生成障碍性贫
6、血：RDW增大对IDA的诊断灵敏度达95% 以上，特异性不强，可作为IDA的筛选诊断指标。当铁剂治疗有效时，RDW开 始增大，随后逐渐降至正常。,病例1,3月男孩。胎龄36周早产，母乳喂养，偶有轻度腹泻，面色轻度苍白，肝脾不大。血象：RBC 3.2x1012/L, Hb 96g/L, MCV 81Fl,Ret 1%, WBC8.2x109/L, N 41%,L56%,M3%, Plt 170x109/L, 血清铁蛋白18g/L,问题1：该例应诊断：A.缺铁性贫血 B.巨幼细胞性贫血C.生理性贫血D.溶血性贫血E. 地中海贫血,答案:,问题2：该例最佳治疗方案是 A. 小剂量红细胞输注B. 铁剂
7、治疗1-2 C. 维生素B12治疗1-2 D. 铁剂+维生素B12治疗 E. 一般不需治疗，合理 喂养，严密观察,答案:,C,E,病例2,女婴，9个月，母乳喂养，不规则添加辅食。既往史和分娩史无特殊。体检:一般情况尚可，面色苍白2个月，肝脾未扪及。 RBC 3.8x109/L, Hb90g/L, MCV70fl, MCH24pg, MCHC 280，Ret 1%, WBC和分类正常，Plt正常,问题1：该患儿的诊断首先考虑是： A. 缺铁性贫血 B.巨幼细胞性贫血 C. 地中海贫血 D. 肺含铁血黄素沉着症 E. 铅中毒,问题2 对于该患儿，以下诊疗措施哪些是正确的？ A. 给予铁剂诊断性治疗
8、 B. 血清铁和铁蛋白的测定 C. 骨髓穿刺涂片铁染色 D. 血红蛋白电泳 E. 输浓缩红细胞,答案：ABC,答案： A,病例3,患儿男，2岁。生后半岁出现“贫血”，多次就医均按缺铁性贫血给予铁剂治疗，效果不明显，生后5月开始添加辅食，1岁时肌注维生素B12250g。身高体重为同龄儿低限，轻度贫血貌，巩膜无黄染，肝肋下可及，脾肋下1cm。血象：RBC 2.89x1012/L, Hb 76g/L, MCV 76Fl, Ret 4.9%, WBC 8.6x109/L, N 43%, L52%, M5%, Plt 112x109/L。外周红细胞明显大小不等，可见球形红细胞；血清铁蛋白26g/L;骨髓
9、涂片，增生性贫血骨髓象，细胞内铁染色阳性率26%, 细胞外染色+。,问题1:：关于诊断问题： A. 该患儿缺铁性贫血诊断可否排除？ 答案：是 B. 该患儿可否考虑巨幼细胞性贫血？ 答案：否 问题2：为初步完善诊断，下列哪些措施是必须的？ A. 红细胞盐水渗透脆性实验 答案：是 B. 铁剂试验性治疗 答案：否 C. 适当时间可做相关基因检测 答案： 是,小儿白细胞数与分类,小儿生后白细胞分类变化的规律,30%,40%,50%,60%,70%,生后天数 生后岁数,0 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10,淋巴细胞%,中性粒细胞%,临床意义,白细胞计数,白细胞计数增多： 急性感染、尿毒症、严重
10、烧伤、急性出血、组织损伤、大手术后、白血病等。 儿童比较常见的还有应用糖皮质激素。白细胞计数减少 见于伤寒及副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、急性粒细胞缺乏症、脾功能亢进， X线、放射性核素照射，使用某些抗癌药物等。 儿童临床应用大剂量丙球后，可引起中性粒细胞一过性减少。,嗜酸性粒细胞增多： 过敏性疾患：支气管哮喘、荨麻疹、药物过敏等 皮肤病：疱疹性皮炎、痒疹、湿疹等。 寄生虫病：蛔虫病、肺吸虫病、囊虫病等。 感染症：猩红热、麻疹潜伏期、感染性疾病恢复期等。 血液病：嗜酸性粒细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、霍奇金病、恶性贫、热带性及非热带性嗜酸细胞增多症、骨髓纤维化、器官移植排斥反应等。 其他：
11、放射线照射后、卵巢肿瘤、肉样瘤病、肾上腺皮质功能减退症等。,嗜酸性粒细胞减少： 感染：伤寒、副伤寒、应用糖皮质类固醇激素等。 药物：用ACTH、肾上腺皮质激素后等。 应激状态,嗜碱性粒细胞计数临床意义： 增多：见于慢性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、霍奇金病、骨髓纤维化及某些转移癌、真性红细胞增多症、甲状腺功能减退等。 减少：见于速发型变态反应(荨麻疹、过敏性休克等)、促肾上腺皮质激素及糖皮质激素过量、应激反应、甲状腺功能亢进症、库欣综合症等。 在临床上嗜碱性粒细胞计数，常用于慢性粒细胞白血病与类白 血病反应的鉴别和观察变态反应。,单核细胞计数临床意义：单核细胞增多： 感染：肺结核病活动期或
12、恶化期、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、猩红热、原虫性疾病(疟疾、黑热病等。 血液病：慢性单核细胞性白血病、霍奇金病、高雪(Gaucher)病等。慢性疾病：肝炎、肝硬化等。 其他：急性感染性疾病恢复期、粒细胞缺乏症恢复期等。单核细胞减少：无重要临床意义,淋巴细胞计数临床意义： 增多：见于病毒感染、结核病、百日咳、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤。 减低：见于细胞免疫缺陷病、某些传染病的急性期、应用肾上腺皮质激素、抗淋巴细胞球蛋白治疗、免疫缺陷病、丙种球蛋白缺乏症等等,病例4,患儿，男，1岁半。发热2天，伴有阵发性哭闹
13、，呕吐1次，体温不规则，38-396 ，曾用地塞米松退热。体检：一般情况好，咽腔充血，心肺听诊正常，腹软,，肝肋下0.5cm、脾不大，神经系统检查无异常。血象： RBC 3.9x1012/L, Hb 111g/L, MCV 88Fl, WBC 10.2 x109/L, N 40%, L56%, M4%, Plt 140x109/L, C-反应蛋白（CRP）: 5.7mg/L,病例5,患儿女，6岁，患血小板减少 2年余。间断用糖皮质激素、中药、大剂量丙球等治疗，效果不明显，血小板波动在3-5万（mm3）。偶有发热和少量鼻出血。体检：轻度激素面容，心肺正常，肝脾未扪及，浅表淋巴结不大。 血象： R
14、BC 3.1x1012/L, Hb 96g/L, MCV 103Fl, Ret: 0.5% WBC 3.9x109/L, N 39%, L57%, M4%,ANC:1.4 x109/L Plt 43x109/L,讨论的问题是：,骨穿的指证,：出现不明原因的外周血细胞数量及成分异常： 出现不明原因的发热，肝肿大，脾肿大，淋巴结肿大；： 出现不明原因骨痛，骨质破坏，肾功能异常，黄疸， 紫癜，血沉明显增加；： 血液系统疾病定期复查，化疗后的疗效观察；： 骨髓活检，微生物培养，寄生虫检查等。,基层医院如何诊断：免疫性血小板减少症（ITP）?, 病 史： 除与血小板减少相一致的单纯的出血 症状外，不伴有
15、全身症状 （如明显体 重下降、骨痛，盗汗等）； 体格检查：仅有出血症状，不伴有肝脾肿大、 淋巴结肿大和先天性红斑； 全血细胞计数：单纯的血小板减少（血小板 计数100109/L）。 红细胞指标、白细胞计数及分类均正常， 个别如有Hb减少，其减少程度和出血程度一致。 外周血涂片： 血小板形态正常，或个别血小板体积变大， 红细胞及白细胞形态正常。,Blood, 2011:117:4190-4207,条件许可，基层医院骨穿条件可适当放宽,在基层医院，限于医院诊疗客观条件，如普通检验科不能及时提供可靠的外周血涂片检查结果等；或是限于来诊患儿及家长的原因，如家长无法确切提供患儿起病时间及既往史，都应属于
16、无法确认是“典型ITP”的情境，进行骨髓检查可能是临床医生弥补这些客观条件不足的手段之一。,ITP治疗的目的, 儿童ITP的治疗目标不是使血小板计数达正常范围内，而是使血小板计数达到充分止血，不发生严重出血。一般观点认为，血小板30 109/L 已比较安全。 治疗的目的： 避免出血 尽量减少治疗副作用 使患儿保持“正常”生活质量 Nichola Cooper， 2014,新诊断ITP或血小板急剧下降如何治疗？, 治疗的目的：治疗出血、减少严重出血的风险、 避免产生治疗相关性并发症。 一线治疗：仍然是糖皮质激素，短疗程、大剂量（3-4mg/kg）可迅速提升血小板，减少副作用。 无论短疗程大剂量还
17、是较低剂量较长疗程，对骨代谢 和精神障碍的影响还需要进一步研究。不推荐更大 剂量。 (George et al, 1996; British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force, 2003; Provan et al, 2010; Neunert et al,2011).,IVIG与血小板输注, IVIG：当糖皮质激素为禁忌或诊断不清楚时，0.8-1.0g/kg，如果患儿出血较重，可加糖皮质激素合用。如果血小板提升不明显或出血较重，再可重复使用。部分孩子有不良反应，可术前给予对乙酰氨基酚抗组织胺药和激素。 血小板输注,慢性ITP的治疗, 慢性ITP:脾切治疗有效率70%。 脾切除后感染：还经常报道，132例有7例发生脾切除后感染，但没有死亡。(Khne et al, 2007) 腹腔镜脾切除术具有较少的整体并发症。 并发症：脓毒症、肺动脉高压、栓塞症等，,谢谢聆听!,
