1、嗜铬细胞瘤 郑海燕 (CA) 髓质起源于外胚层 由大多角细胞形成，这些细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称为嗜铬细胞 嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒，主要贮存和分泌儿茶酚胺 嗜铬细胞瘤 定义 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。 分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、室颤、心肌梗死等 嗜铬细胞瘤：“ 10%”肿瘤 10% 双侧 10% 恶性 10%肾上腺外 10% 儿童 10% 家族性 10%多发 10% 正常血压 嗜铬细胞瘤：异位 腹主动脉旁 (约 10% 15%)、 肾门 、 肾上极 、
2、肝门区 、 肝 -下腔静脉之间 、 胰头部 、 髂窝或附近 、 膀胱内 胸腔后纵膈 、 左右腰椎旁间隙 、 腹腔神经丛 颈部 、 颅内 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤 临床表现 心血管系统 (一 ) 高血压 1.阵发性高血压型 （ 特征性表现 ） 发生率 约 45 ,平时血压正常 ， 发作时 BP:200 300mmHg/130 180mmHg 重要症状 : 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现 : 恐惧 、 恶心 、 呕吐 、 胸闷 、 胸痛或腹痛 、 视物模糊 , 重者心衰 、 肺水肿 、 脑溢血等 临床表现 心血管系统 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红 、 全身发热 、 流涎 、
3、瞳孔缩小等 。 发作时间：数秒 -数十小时不等 。 发作频率：数月一次或一日数次 。 发作渐频 、 时间渐频趋势 ， 最终可成持续性高血压 。 诱因：精神刺激 、 弯腰 、 排便 、 排尿 、 触摸腹部 ，按压肿块 、 麻醉诱导期 、 药物 (组胺 、 胍乙啶 、 胰升血糖素 、 胃复安 、 三环类抗抑郁药 )等 。 临床表现 心血管系统 2. 持续性高血压 约 50% 特点： 持续性高血压伴阵发性加剧 合并以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 神经节阻断剂 （ 胍乙啶 ） 、 利血平 、 -肾上腺素能阻断剂 、 肼苯哒嗪等效果不佳 ， 而钙离子拮抗剂 、 硝普钠 、 -受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗 、 心动过速 高代谢状况如低热 、 体重下降 、 一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓 (长期过量 CA， 血容量不足 、 交感抑制 、 肾上腺素能受体敏感性降低 )
