1、脑白质病变影像诊断,脑白质的结构,脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。,分类,髓鞘形成不良、障碍：先天、遗传性髓鞘发育成熟，被破坏，即脑白质脱髓鞘疾病,先天性和遗传性脑白质病,肾上腺脑白质营养不良异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 海绵状脑病 亚力山大病,肾上腺脑白质营养不良,病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A
2、合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁12岁儿童。病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。活动期周边环形强化，非活动期无强化。晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。,异染性脑白质营养不良,由于芳基硫酸酯酶或神经鞘脂激活蛋白即脑硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶体内脑硫脂水解受阻，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾、胆囊、肝等内脏组织，引起脑白质、周围神经脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。 通常按发病年龄分以下三型：晚婴型（
3、12-24个月 ）、青少年型（从儿童早期到青少年晚期不等 ）、成人型（多在2l岁后发病 ）。确诊需测白细胞或呈纤维细胞的酶活性。,MRI表现,MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号，通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑室周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。,类球状细胞型脑白质营养不良,Krabbe（克拉贝病）氏病 半乳糖脑苷脂
4、-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。本病的婴儿型较多见，36个月起病。 MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。,海绵状脑病,脑白质海绵样变性缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积 。生后2-9个月发病。CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，内囊和胼胝体不受累，增强扫描病灶不强化，脑皮质明显变薄。MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维。,亚力山大病,本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。额叶增
5、大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。,脱髓鞘性脑白质病,多发硬化 急性散发性脑脊髓炎 桥脑中央髓鞘溶解症 桥脑外髓鞘溶解症进行性多灶性脑白质病,多发性硬化,多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。 空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域：（1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病灶；（5) 1个以上皮层近
6、皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强化病灶 。,MRI特征,病灶多发，大小数毫米到2厘米最多见，较大病灶可呈“假肿瘤征”或弥漫分布病灶；可累及大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经等多个部位。可累及U形纤维。 典型的MS脑内病灶表现为侧脑室周围的异常高T2信号,沿血管长轴呈手指状放射分布,与胼胝体和侧脑室呈直角关系,故称直角脱髓鞘征。MS脊髓内病灶的特点是不超过2个脊髓节段、部分脊髓受累和不对称损伤,但存在例外。一般说来,环形增强的病变提示陈旧性病变的再次活动,而结节性增强的病变提示新发的病变
7、。,急性播散性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓炎多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明显的性别差异。ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向病程的报导,MRI特点,MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型病灶比较小，通常小于
8、5mm病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶在一些大的病灶中可以发现出血灶,与MS的鉴别,MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发于儿童，无明显的性别差异 ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不明确MS反复发作，ADEM很少反复发作头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见,桥脑中央髓鞘溶解症,半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电解质紊乱。 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组织脱水和
9、血脑屏障破坏,有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失,MRI表现,位于桥脑基底中央部的对称性长T1长T2信号，于FLAIR呈高信号，脑桥边缘不受累及。病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形或“三叉鱼叉”、“猫头鹰样”样改变。临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM，怀疑时，建议在出现临床表现后2周左右复查头颅MRI，以免漏诊。,MRI表现-“三叉鱼叉”样,MRI表现-“猫头鹰样”,桥脑外髓鞘溶解症,进行性多灶性脑白质病,进行性多灶性白质脑病（PML）是一种亚急性脱髓鞘疾病，因JC病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损，一般发生于
10、严重免疫抑制患者。 影像学诊断要点：双侧脑白质区多发、散在、不对称、进展快、融合病灶脑室旁白质、半卵圆中心、皮质下白寨为最常见受累部位单个或多个不对称性白质病变，表现为T1低信号和T2高信号，并可见其边缘扩散受限，这支持了脱髓鞘病变的诊断；大多数病变由皮质下白质开始，逐渐进展致深部脑白质，呈现扇形，U形纤维受累；偶见小脑和脑干受累；脑后部（顶、额叶）多见，脑干、小脑及灰质受累也可见；占位效应不明显；偶见与病灶边缘和散在病灶内点状增强。,胼胝体进行性变性,1、又称原发性胼胝体变性 (MBD) 2、罕见脱髓鞘性病变 3、致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者 4、病因病理病机最初认为本病是意大利红酒
11、引起的胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。 5、可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。 6、有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良，长期处于低血纳状态有关。 临床表现主要表现为进行性痴呆和昏睡。,MRI表现,Wernicke 脑病,Wernicke脑病（WE）是由于维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。其次长期外源性营养、神经源性呕吐。胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、
12、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。,MRI表现,MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及Flair呈高信号，急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可有局部脑萎缩 。MRI表现为损害部位对称性异常信号影。,CO中毒,CO中毒后造成低氧血症及脑组织缺血， MR主要表现为：双侧苍白球长T1 与长T2异常信号，卵圆形，直径1cm，不强化；（熊猫眼）急性与亚急性期双侧大脑白质区脑水肿，呈长T1 与长T2信号，以脑室周围白质为主侧脑室前、后角周围月晕状缺血性脱髓鞘改变，呈长T1
13、 与长T2，可长期存在；广泛性脑萎缩，以髓质性为主，双侧脑室扩大，脑池扩大。,急性CO中毒,常累及基底节区，包括苍白球，壳核，尾状核。丘脑、侧脑室及皮层下白质，胼胝体，皮层，颞叶海马都可累及。CO中毒急性期：脑白质可能比基底节区对缺血更敏感，且具有可逆性，继之出现基底节区病变。,急性期12h时FLAIR示正常，但DWI序列示顶、额、颞白质高信号，ADC图示相应部位低信号，提示细胞毒性水肿，16天后复查：壳核、尾状核出现高信号，而顶叶白质无高信号。,CO中毒迟发性脑病,指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后再次出现神经精神症状。急性起病，35天达高峰。帕金森样症状、智能迅速减退、二便失禁、步态异常、缄默MRI示双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑白质病变，主要累及侧脑室旁和半卵园中心。,上、中、下分别为三个病人的MRI。,
