1、ANCA相关性血管炎的护理吴青玲主要内容概念1临床表现2治疗和护理3健康宣教4概念原发性小血管炎又称为 ANCA相关性小血管炎，为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主要包括：韦格纳肉芽肿（ WG）显微镜下多血管炎（ MPA）变应性肉芽肿性血管炎 （ CSS）韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎， GPA）韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎， GPA），属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
2、临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。三联征：上呼吸道、肺和肾病变。上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严重的 GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可
3、发生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成， 55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有 30% 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍 。 肾脏损害大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是 GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型 GPA，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。显微镜下多血管炎（ MPA）显微镜下多血管炎（ MPA）：起病急缓不一。MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有
4、些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤 -肺 -肾的临床表现。好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。.皮肤表现： MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。.肾脏损害： MPA最常见的临床表现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿部分患者出现肾功能不全、可进行性恶化致肾衰25%-45%患者最终需血液透析治疗肾脏病理为坏死性肾小球肾炎变应性肉芽肿性血管炎（ CSS）.病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润结缔组织肉芽肿形成节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展：过敏性鼻炎、哮喘嗜酸性粒细胞浸润性疾病
