1、川崎病（ Kawasaki disease,KD)或 皮肤黏膜淋巴结综合征（ Mucocutaneous Lymph NodeSyndrome,MCLS）医学课件园 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后医学课件园 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（ Tomisaku Kawasaki)报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见医学课件园 1976年 我国首例川崎病报导 ;发病率逐年增多，呈散发或小流行 ; 5岁以下占 80% ，平均年龄 1.5岁 ;男 :女 =1.5:1 20% 发 生冠状动脉损害（
2、CAL），继发性心脏病居首位 ;医学课件园 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后医学课件园 病因不清感染：细菌、病毒、尼克次体等。遗传背景 :家族发病、双胎发病。医学课件园 感染 易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉损害微生物超抗原 (包括葡萄球菌肠毒素 , 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素 -1等 )激活具有遗传易感性患儿的 T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制医学课件园 APCsB7MHCT cellsCD28TCRCD40 CD40LAgAg超抗原学说mimic MHCSuperantigenT cellsTCR V2 chainAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容 性抗原TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区 链发病机制医学课件园 超抗原T 淋巴细胞 （凋亡 ）IL-1， IL-6， TNF- （ P53 ） B 淋巴细胞多克隆活化（凋 亡 ） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子 (ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害发病机制医学课件园 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后医学课件园
