1、胃肠道外间质瘤的CT表现和临床病理分析,Analysis of CT feature and clinical-pathology of extragastrointestinal stroml tumors,山西医科大学第一医院 李健丁,胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一种消化道间叶源性肿瘤。胃肠道外间质瘤（extragastrointestinal stromaltumor,EGIST）约占胃肠道间质瘤的5%-10%，其预后较胃肠道间质瘤差。 目前，其相关文献多见于临床和病理学，影像学方面的内容少且多为少例数报道。本文收集17例22个
2、胃肠道外间质瘤，分析其临床病理和CT表现特征，以期有助于提高诊断。,资料与方法,临床资料 本组17例,男11例,女6例;年龄25-72岁,中位年龄46岁。所有病例均经手术病理证实，并具有完整的CT资料。 病程1月至10年，其中2例为恶性间质瘤术后复发，复发时间分别为术后9年、10年。 主要临床症状为腹痛、腹胀12例，黑便、呕血2例，尿频、尿急伴下腹部隐痛2例，腰部困痛1例。上述伴腹部肿块12例，腹壁肿块2例。17例均无肠梗阻症状。全部病倒均于2周内手术。,资料与方法,检查方法 采用SOMATOM PLUS 4型或EMOTION型全身螺旋CT机，空腹8小时，于检查前1-2小时内分次口服温开水(6
3、/11)或2%泛影葡胺(5/11)800-1200ml。扫描层厚5mm-8mm，螺距1.5-1。全部行平扫加三期增强扫描。造影剂为非离子型Utravist（300mgI/ml），注射量1.5ml/kg，速率3.0ml-3.5ml/s，三期延迟时间分别为25秒、60秒、120秒。,资料与方法,CT图像分析方法及病理学诊断 由2名副主任及以上职称医师各自独立阅片，对照病理结果，回顾性总结病变的CT表现，包括部位、大小、形态、密度、增强表现、周围结构和转移等。不同之处经讨论后确定一致。 所有患者通过手术取得病理标本， 通过对标本的组织学形态判断及免疫组织化学染色做出最终病理诊断。以 CD117或/和
4、CD34阳性组织学呈梭形细胞型、类上皮细胞型或混合型者为诊断标准。,结 果,一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现1、部位：病灶位于胃小弯及后壁区2个，中腹部肠系膜区5个，右侧肠系膜区1个，盆腔2个，腹腔内巨大占据多部位7个，腹膜后区3个，腹壁2个。,起源于横结肠系膜,大网膜、肠系膜及腹壁,与小网膜有蒂相连，占据多部位,结 果,一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现2、形态：肿块呈分叶状14例,不规则形5例,类圆形3个。占据一侧腹腔较大肿块，均按照腹腔形态塑形生长，其近中线部位前后径，均小于侧腹部前后径。,边缘分叶，塑形生长,塑形生长：中线狭窄部前后径小于侧方宽大部,位于后腹膜，按照空间大
5、小塑形,结 果,一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现3、大小：肿块最小径6.25.05.0cm，最大径161625cm，其中18个最小短径10cm。4、边缘：22个肿块界线均较清楚，其中5个病灶与周围脏器界线消失。,盆部胃肠道肿瘤，多体积较大,大网膜肿瘤，界线清楚,大网膜及小肠系膜间肿瘤，与肝及胰界线消失,腹腔间质瘤,横结肠系膜间质肉瘤,腹壁间质瘤,腹膜后间质瘤,结 果,二、病变密度及强化的CT表现1、平扫CT表现： 3(3/22)个肿块呈均匀软组织密度，其中1个位于后腹膜区，2个位于腹壁上，直径10cm，且均为类圆形。,后腹膜间质瘤瘤，平扫密度均匀，但增强动脉期不均匀强化,结 果,二、病
6、变密度及强化的CT表现1、平扫CT表现： 19(19/22)个肿块内密度不均匀，程度不同，内有大小不等、形态多样低密度坏死区，直径均10cm。,大网膜间质瘤,腹腔内胃肠道外间质瘤,腹膜后间质瘤,结 果,二、病变密度及强化的CT表现1、平扫CT表现： 2(2/22)个肿块内见气液面，手术病理示此2个病灶均侵犯小肠并与之相通，1个见不同密度的液平面，病理示坏死及出血后改变。1个病灶内部见点状钙化。,二者均为小肠系膜起源间质瘤，手术侵犯小肠并与之相通,结 果,二、病变密度及强化的CT表现2、增强扫描CT表现 1个肿块呈中度均匀强化，位于腹壁上 21个肿块明显不均匀强化，其中15个肿瘤边缘实质部分动脉
7、期出现点线状强化，6个内部不规则索条及斑片状强化。,肿瘤明显不均匀强化,结 果,肿瘤边缘实质部分动脉期出现点线状强化,肿瘤内部不规则索条及斑片状强化,结 果,三、病变周围结构的CT表现 15个腹腔内肿块推挤邻近肠道移位，4个腹膜后肿块见腹膜后结构前移表现。,大网膜肿块推挤邻近肠道移位,腹膜后肿块推挤胰腺移位,三、病变周围结构的CT表现 2个肿块与胃壁界线不清，增强动脉期未见胃壁粘膜改变。,间质瘤位于小网膜囊内，但未见相邻胃壁改变,三、病变周围结构的CT表现 5个肿块分别与肝、胰头、肾脏界线不清。 1例见腹水，2例肝转移，2例术后复发伴腹壁转移，均未发现淋巴结增大。,病变侵及肝并与十二指肠、胰头
8、及右肾界线不清,胃肠道外间质瘤并腹水,结 果,四、手术病理 本组17例22个病灶，位于：小肠系膜4个，大网膜4个，横结肠系膜2个，胃结肠韧带1个，小网膜及肝胃韧带3个（其中1个有蒂与肿块相连），子宫直肠窝1个，乙状结肠系膜1个，腹壁2个，腹膜后间隙4个。病理诊断均为恶性间质瘤，其中1例为低度恶性。,讨 论,一、胃肠道外间质瘤的病理特点 胃肠道外间质瘤是指组织形态、免疫表型等与GIST相似,但起源于腹腔或腹膜后的软组织,且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。 胃肠道外间质瘤较少见,Emory等报道在1004例中有67例属于EGIST,占6.7%，80%位于网膜和肠系膜，20%位于腹膜后腔。Reit
9、h等研究认为EGIST多具有高度危险性，其生物学行为近似于小肠GIST。 病理上，胃肠道外间质瘤与GIST除发生部位不同外，病理特点均类似GIST。,本组病例均为恶性，坏死、囊变占绝大多数， 且体积较大，符合肿块大小与良恶性之间的相关关系。22个病灶中腹膜后间隙有4个，16个位于腹腔内的系膜、网膜及韧带，2个位于腹壁上，较为罕见。,有学者认为，GIST起源于胃肠道的卡哈尔间质细胞。然而,卡哈尔间质细胞只分布在胃肠道神经丛周围,不能解释胃肠道外间质瘤的发生,因此另有学者提出,GIST可能来源于更原始的、具有多潜能分化的中胚叶间质干细胞。 这一起源学说可以解释胃肠道外间质瘤的发生以及胃肠道内GIS
10、T的高发生率,同时还可以解释该肿瘤免疫表型所显示的多种间叶成分分化的特点,但有待于进一步研究证实。,本组2个腹壁间质瘤，考虑转移可能性更大，因此2例均于数年前行腹内间质瘤手术。,女，47岁。9年前外院诊断小肠系膜肿瘤并行手术切除，1月前发现下腹部鸡蛋大小肿物，行CT检查可见上腹腔多个团块影，部分融合。,腹腔、腹壁间质肉瘤术后复发,讨 论,二、胃肠道外间质瘤的临床特点 文献报道胃肠道外间质瘤多见于中老年人,无明显性别差异。EGIST因起源不位于消化道，因此很少出现消化道出血和梗阻症状。临床常表现为腹痛、腹胀、消瘦，常伴有腹部肿块等。 本组发病性别男性（11/17）较女性（6/11）为多，与文献有
11、所不同，40岁前有4例，最小仅为25岁。常见症状与文献报道基本一致，但2例有呕血和黑便，手术病理显示均为小肠系膜的恶性间质瘤，对小肠有明显的侵犯并与之相通，故EGIST并非绝对无消化道出血。1例有尿频、尿急，为乙状结肠系膜的盆腔间质瘤，对膀胱的压迫所致。本组均无肠梗阻表现。,讨 论,三、CT表现特征 国外Kim等认为，境界清楚的较大分叶状肿块，内含大范围低密度区，但中心无气体存在为胃肠道外间质瘤的CT表现特征。总结本组病例，胃肠道外间质瘤的有以下CT征象,1、EGIST体积较大，尤其以腹膜腔内肿块为著。 原因可能与腹膜腔及腹膜后均为潜在腔隙，早期多无明显症状，往往肿瘤体积增大至一定程度后，始出
12、现压迫侵犯而就诊。本组瘤体绝大多数最大径在10 cm以上，而位于后腹膜少数可略小，考虑与空间相对较腹腔小有关。,腹腔巨大间质瘤,上腹可见巨大占位性病变，大小约10cm15cm13cm，病变上至膈面，下达肾门水平，前及外侧邻腹壁，后邻脾脏，内邻胃、病变与周围结构分界均欠清楚，病变内部密度欠均匀，由可见坏死液化区。增强扫描病灶不均匀强化，实性部分强化明显 。,2、肿瘤密度不均，坏死液化常见。 同样以腹膜腔内间质瘤表现更明显。本组3个瘤体平扫密度均匀，但位于后腹膜及腹壁上。,左侧腹腔内间质瘤其内可见多个不规则形液化坏死区，增强扫描肿块内低密度影未见强化,左上腹部腹壁间质瘤CT平扫密度均匀，CT值约3
13、2Hu，增强后肿块不均匀强化,3、肿块轮廓多呈分叶状。 本组资料显示，当瘤体较大，周围空间相对较小时，有塑形生长趋势，考虑与瘤体囊变或质软有关。4、肿块边界多清晰，此由于膨胀性生长及包膜有关。,下腹部盆腔间质瘤,门腔间隙内间质瘤,不同部位的胃肠道外间质瘤，均见分叶、坏死，有一定的塑形生长趋势，界线均清晰,5、瘤体内绝大多数不见气液平面，因不易与胃肠道腔内相通。但本组有2例显示液气面，考虑机理与上述黑便一样，为侵犯消化道所致。,肠系膜来源恶性间质瘤,小肠系膜间质肉瘤伴出血,二例手术病理证实，均侵犯小肠,6、增强扫描肿块实性部分呈不均匀较明显强化，以动脉期为著，尤以边缘线条样强化为其特点。7、一般
14、不伴淋巴结转移，少见腹水。,讨 论,四、鉴别诊断 小肠间质瘤：虽然较为困难，但EGIST术前尽可能与小肠间质瘤相区分，以便制定更为合理的手术方案。鉴别要点有：EGIST很少出现GIST伴发的消化道出血和梗阻的临床症状, CT似更多表现为体积较大，边缘更多分叶，内部更少见、甚至不见气液面，邻近肠管多受推挤移位而无侵犯。腹膜后间质瘤，有特征性的定位征象，较易与小肠间质瘤区别。此外，本组资料显示的塑形生长，是否有鉴别意义，有待进一步研究。,讨 论,鉴别诊断 其它间叶源性肿瘤：影像学上, 除少数如脂肪瘤或肉瘤外，EGIST表现难以与发生于腹膜后间隙、肠系膜和网膜上的良恶性肿瘤相区分,仍需依赖于病理和免疫组化检查。,小 结,本组胃肠道外间质瘤，绝大多数位于腹膜腔内系膜、网膜及韧带，少数位于腹膜后间隙，病理上均为恶性。临床多有腹痛及包块，均无肠梗阻，极少数病灶侵犯小肠可有消化道出血表现。CT特点多体积较大，边缘分叶，界线清晰，密度不均，坏死多见，内部多无气液面。增强边缘实性部分较明显强化。 总之，胃肠道外间质瘤临床及CT表现有相对的特征性，可有助于诊断。,中华医学会放射分会腹部学组中华医学会山西放射分会,（2009年5月15日-17日）,Thank you,
