1、湖南省人民医院儿科医学中心汤学专,1,瘫痪的诊断与鉴别诊断,随意运动发生麻痹时，首先应确定是否瘫痪。因为某些疾病，例如关节炎或肢体局部问题，肢体因疼痛不敢动，也产生运动受限，实际上这不属于瘫痪。所以首先应明确是否为瘫痪，其次再确定属于哪一类的瘫痪。,前言,2,瘫痪是指肌肉活动能力的减低或丧失而言。是神经系统常见的症候之一。,随意运动：指意识支配下的主动运动。 随意运动是在大脑皮质运动区的直接管理下，在锥体外系和小脑的调节下，由锥体束司理，经过上下二级运动神经元而完成的。 随意运动障碍不都是瘫痪，如木僵、震颤麻痹就不是瘫痪。,3,一、瘫痪的解剖生理学基础,4,5,运动系统,上运动神经元(I)起自
2、中央前回运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行内囊膝部及后肢的前2/3=皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II),6,运动传导径路,=皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧)陆续终止于脊髓前角细胞(II)支配效应器运动。,7,运动传导径路,上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行内囊膝部及
3、后肢的前2/3=皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II)=皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧)陆续终止于脊髓前角细胞(II)支配效应器运动。,8,组成起止行程交叉,皮质脊髓束,皮质核束,锥体系,四肢肌,躯干肌,躯干肌,中央前回中上2/3中央旁小叶前部,中央前回下1/3,内囊膝内囊后肢,中脑：脚底中3/5,脑桥基底部,延髓锥体,锥体交叉75纤维,皮质脊髓侧束,皮质脊髓前束,发动随意运动,四肢近端肌,9,运动传导路图,由于肢体肌、
4、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥体束支配，锥体束损害导致对侧肢体瘫、中枢性面瘫（眼裂以下）和舌瘫。眼肌，面上部肌肉（额肌、眼轮匝肌、皱眉肌），咀嚼肌，咽喉声带肌，颈肌和躯干肌等接受双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不出现瘫痪。,10,基底节主要有两条与大脑皮质相关的神经环路。(1)大脑皮质-纹状体-GPi-SNr复合体-丘脑-皮质环路 (直接通路)(2)大脑皮质-纹状体-GPe-丘脑底核-GPi-SNr复合体-丘脑-皮质环路 (间接通路),基底节与运动有关的联系,11,解剖与生理,纹状体,尾状核,豆状核,苍白球,壳核,新纹状体,旧纹状体,病变时肌张力降低运动过多,病变时肌张力增高运动减少,12,环路受损
5、处 运动障碍1、间接通路过度激活 运动不能，肌强直2、间接通路过度抑制 舞蹈病，偏侧投掷症3、直接通路过度激活 肌张力障碍、手足徐动症、 抽动 4、直接通路过度抑制 运动迟缓,基底神经节环路受损时可发生的运动障碍,13,1、运动减少，如帕金森病。2、运动过多，如舞蹈病、震颤、肌张力障碍、投掷症、抽动、肌阵挛、静坐不能等。3、混合性运动障碍，如共济失调、步态障碍、面肌痉挛、僵人综合征等。锥体外系统的疾病又称为运动障碍病(Movement Disorders),基锥体外系统的病变可引起下列三种运动障碍,14,锥体外系损伤后主要表现为肌张力变化和不自主运动两大类症状。苍白球和黑质病变多表现为运动减少
6、和肌张力增高，如帕金森病；尾状核和壳核病变多表现为运动增多和肌张力减低，如舞蹈病；丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动。,15,小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动。小脑受损后主要表现为共济失调和平衡障碍两大类症状。,16,二、瘫痪的分类,17,瘫痪按损伤解剖部位分为：,特点：瘫痪肌的肌张力增高腱反射亢进病理反射阳性瘫痪肌无萎缩电检查无变性反应,又称上运动神经元瘫痪；痉挛性瘫痪； 硬瘫。,中枢性瘫痪,18,周围性瘫痪,又称下运动神经元瘫痪； 弛缓性瘫痪； 软瘫。如格林巴利综合征、小儿麻痹。,特点：瘫痪肌的肌张力下降腱反射减弱或消失瘫痪肌出现肌肉萎缩电兴奋性检查有变性反应,19,运动
7、神经元瘫痪鉴别,20,按瘫痪的原因 1、神经源性瘫痪 2、肌肉源性瘫痪 3、神经肌肉接点性瘫痪,二、瘫痪的分类,21,按瘫痪的程度 1、完全性瘫痪 2、不完全性瘫痪,临床上使用05级分级法 0级完全瘫痪。 1级肌肉可收缩，但不能产生动作。 2级肢体能在床面上移动，但不能抬起。 3级肢体能抗地心引力而抬离床面，但不能抗阻力。 4级能做抗阻力的动作，但较正常为差。 5级正常肌力。,22,按瘫痪时的肌张力状态 1、驰缓性瘫痪 2、痉挛性瘫痪 按瘫痪的分布 1、偏瘫(包括交叉性偏瘫) 2、截瘫 3、四肢瘫 4、单瘫,23,按运动传导通路上不同部位的病变1、上运动神经元性瘫痪 2、下运动神经元性瘫痪,2
8、4,一侧上下肢的运动障碍叫做偏瘫，是瘫痪中最常见的一种症状。,（一）偏瘫,偏瘫病变定位诊断 1、皮质与皮质下性偏瘫 2、内囊性偏瘫 3、脑干性偏瘫 4、脊髓性偏瘫,25,偏瘫的病因脑血管疾病 脑血管疾病以外的原因 反复发作性偏瘫 癔症性偏瘫,26,一般所谓的截瘫多指两下肢瘫痪。广义上两上肢瘫或两下肢瘫都叫做截瘫， 两上肢瘫痪称颈性截瘫。(一) 上运动神经元性驰缓性截瘫1、表现：两下肢完全性瘫痪，肌张力下降， 腱反射消失，可有Babinski氏征。 2、原因：(1) 外伤 (2) 急性横贯性脊髓炎(3) 脊髓血管病变,（二）截瘫,27,(二) 痉挛性截瘫1、特征：腱反射亢进，肌张力上升。 出现两
9、侧病理反射。 多数伴有括约肌障碍，甚至尿潴留。 病理障碍极为常见。2、原因： (1) 外伤 (2) 血管病变 (3) 癔症性截瘫,28,双侧上下肢的瘫痪叫四肢瘫。病因： (一) 双侧大脑或脑干病变所致 (二) 颈髓病变所致 (三) 周围神经病变所致 (四) 肌肉病变所致,（三）四肢瘫,29,四肢中的一肢出现瘫痪者为单瘫。单瘫可由周围神经病变及中枢神经病变引起，分四种类型： (一) 周围神经病变(神经丛或神经根)所致 (二) 脊髓病变所致的症候 (三) 大脑病变所致 (四) 癔症性单瘫,（四）单瘫,30,二、瘫痪的定位诊断,31,肌肉病变: 肌萎缩不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性
10、肌萎缩，少数为远端型；伴肌无力，无感觉障碍和肌束震颤。血清肌酶如肌酸磷酸激酶（CK）等不同程度增高。肌电图呈肌源性损害。肌活检可见病肌的肌纤维肿胀破坏，横纹消失，纤维坏死、炎症细胞浸润等。常见于进行性肌营养不良症、肌炎等。,瘫痪的定位诊断（一）,32,周围神经病变： 瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区域感觉障碍，如桡神经受损导致伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。,瘫痪的定位诊断（二）,33,瘫痪的定位诊断（三）,神经丛病变： 引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍
11、，如臂丛上从损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角区、手及前臂桡侧感觉障碍。,34,瘫痪的定位诊断（四）,前根病变： 呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。,35,瘫痪的定位诊断（五）,前角细胞病变： 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，C8-T1病变可见手部小肌肉瘫痪萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力，L5病变踝关节及足趾背屈不能。 急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤或肉眼不能分辩而仅肌电图上可见的肌纤维颤动,常
12、见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。,36,瘫痪的定位诊断（六）,脊髓病变： 1）半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显； 2）横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。 颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。,37,瘫痪的定位诊断（七）,脑干病变：一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质脊髓前束，产生交叉性瘫痪综合症，
13、即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。如：1）Weber综合征（大脑脚底综合征）：损害部位在大脑脚底（中脑），出现病灶侧动眼神经周围性瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体中枢性瘫； 2）Millard-Gubler综合征（脑桥基底外侧综合征）：为脑桥基底部外侧病损，出现病灶侧外展神经麻痹、面神经核性瘫痪，对侧舌下神经、肢体中枢性瘫痪；,38,瘫痪的定位诊断（八）,内囊病变： 运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢2/3受累引起对侧均等性瘫痪（中枢性面瘫、舌瘫、肢体瘫），后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。,3
14、9,皮质运动区病变： 局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应的部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫间。,瘫痪的定位诊断（九）,40,三、急性迟缓性瘫痪,41,急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是单一的疾病是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征AFP可见于不同病因和多种疾病非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一,概述,42,卫生部规定的AFP病例,包括以下14种疾病
15、（1）脊髓灰质炎 （2）格林巴利综合症 （3）横贯性脊髓炎 （4）多神经病 （5）神经根炎 （6）外伤性神经炎 （7）单神经炎 （8）神经丛炎（9）周期性麻痹 （10）肌病 （11）急性多发性肌炎 （12）肉毒中毒（13）四肢瘫截瘫和单瘫 （14）短暂性肢体麻痹,监测病例的定义 所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，任何年龄临床诊断为脊灰的病例。,43,AFP的目的和重要性,脊髓灰质炎（ Poliomyelitis ）是由脊髓灰质炎病毒引起的急性肠道病毒性传染病。临床上出现肢体急性弛缓性瘫痪(AFP)，部分病人留有永久的肢体瘫痪等后遗症，是致残的主要疾病之一。脊灰无特效的治疗方法控制乃至
16、消灭脊灰最重要策略是预防口服脊灰减毒活疫苗（oral polio vaccine OPV）或灭活脊灰病毒疫苗( inactived poliovirus vaccine IPV）,44,（一）脊髓灰质炎,45,脊髓灰质炎,定义：脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病，部分患者可发生弛缓性瘫痪，多发于5岁以下儿童，小儿麻痹症。脊髓灰质炎病毒的特性：微小核糖核酸病毒族肠道病毒属，耐潮湿寒冷，在水、粪便和牛奶中可存活数月按其抗原性分三个血清型，即1、2、3型，型间无交叉免疫，1 型最为常见。嗜神经性：脊髓灰质炎病毒具有嗜神经细胞的特性，人的运动神经元细胞中寄生，并破坏运动神经细胞,46,脊髓灰质炎传播途
17、径,途径传播粪-口传播，人是脊灰病毒的唯一宿主粪便中排除病毒时间及规律：感染初期至症状出现之后6周内 最早分离出病毒时间：症状前3-5日（咽部与粪便）排出病毒时间规律：粪便排出病毒量最多，时间也长。发病一周内粪便中病毒检出率最高，一周后排毒量逐渐减少直至发病6周后消失，少数患者粪便排毒可持续3-4个月。传播途径：可直接或间接传染水源、食物. 玩具. 衣物、被褥等，可做为传播媒介，将病毒带给密切接触者，导致感染或发病。 感染早期咽部带有大量病毒，此期亦可通过飞沫传播。,47,(1)可有双峰热，发热或热退后出现肢体和或躯干非对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失、无感觉障碍 (2)脑脊液检查细胞-蛋
18、白分离现象 (3)肌电图呈神经源性损害 (4)粪便分离出脊灰野毒株 由于我国已经消灭脊灰病例，诊断脊灰病例应当慎重。疑似脊灰时应请专家小组会诊，个人不可直接作出临床诊断，以免传递错误信息。,脊髓灰质炎诊断,48,（二）脊灰疫苗相关病例,49,1962年美国Terry首先报道是指因机体免疫缺陷，免疫低下或其他原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）后，对正常人并不致病OPV对这些人却成为致病病原，而发生脊灰症状病例,疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例Vaccine associated-paralytic poliomyelitis （VAPP）,50,又称疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）
19、VAPP病例主要发生在以下3种人群中OPV受种者：通常为20岁未接种或未全程接种OPV的人，尤其是OPV受种者的双亲或近邻免疫缺陷个体：尤其是细胞免疫功能低下或缺损、缺失者,脊灰疫苗相关病例,51,VAPP与疫苗质量无关发病机制可能如下与疫苗株病毒的基因突变，出现毒力的“返祖现象”与疫苗株病毒的基因重组：当不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活细胞时，由于病毒复制时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒疫苗株病毒的遗传稳定性,脊灰疫苗相关病例,52,服苗者VAPP病例服用活疫苗（多见于首剂服苗）后435d内发热，640d出现AFP无明显的感觉丧失临
20、床诊断符合脊灰麻痹后未再服用脊灰疫苗，从粪便标本只分离到脊灰疫苗株病毒者如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（或IgG抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一致者,VAPP的诊断标准,53,接触者VAPP病例与服活疫苗者在服苗后35d内有密切接触史接触660d后出现AFP临床诊断符合脊灰如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（或IgG抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一 致者，则诊断依据更充分,VAPP的诊断标准,54,异常反应定义： 是指合格的疫苗在实施规范接种过程后，造成受种者机体组织器官功能损害，相关各方面均无过错不良反应，任何医疗单位或个人均不得做出预防接种异常反
21、应诊断。,VAPP属于预防接种的异常反应,55,资料表明，免疫缺陷和/或肛门周围脓肿可能是VAPP重要危险因素严格掌握接种疫苗禁忌症此外，在临床诊断一定要慎重，任何医生在没有经过省级AFP病例专家诊断小组讨论同意，不要对VAPP做出诊断,处 理,56,（三）急性麻痹综合征,57,急性麻痹综合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰肠道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例临床特征与脊灰相似前驱症状：发热、恶心、头痛、肌痛等迅速出现急性弛缓性麻痹，非对称性，瘫痪部位以单下肢、双下肢居多（69.19%）；腱反射减弱或消失。无感觉障碍脑脊液检测约1/3病例可有淋巴细胞增
22、多,58,NPEV感染导致AFP是属于下运动神经元麻痹，病毒感染及其炎症反应均直接作用于脊髓灰质前角运动细胞。NPEV所致疾病临床表现差异很大。NPEV包括柯萨奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新肠道病毒6872型等，NPEV有60多种血清型。NPEV在健康人群中具有较高的携带率 。,急性麻痹综合征,59,（四）格林巴利综合征,60,概 述,格林巴利综合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS），也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因 。
23、,61,为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复1.7%15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%15%留下不同程度的后遗症,临床特征,62,运动障碍运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称肢体瘫痪瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级80%2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周,临床表现,63,运动障碍重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等呼吸肌
24、麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原因,临床表现,64,感觉障碍 与运动障碍相比，GBS患儿感觉障碍症状相对轻微表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关。,临床表现,65,植物神经功能紊乱临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发热)可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功能障碍的表现部分患儿在病程早期可出现不超过1224h的一过性括约肌功能障碍（主要表现为尿潴留，尿便失禁
25、少见）,临床表现,66,脑脊液检查典型的脑脊液改变为“蛋白-细胞分离”现象（即脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和其他均正常）此“蛋白-细胞分离”的改变见于80%90%的GBS病人，在病程1周后逐渐明显，第2、3周达高峰,实验室检查,67,神经传导功能检查神经电生理检查是辅助诊断GBS的敏感指标，90%病例在起病1周内表现出神经传导功能异常,实验室检查,68,GBS诊断标准,GBS的临床表现进行性、对称性肢体瘫痪起病1周内深部腱反射减弱或消失病程进展不超过4周四肢感觉障碍,69,支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准起病3周内，脑脊液中蛋白高于0.45g/L至少两侧肢体异常神经
26、电生理特点运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常下限的80%）传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位弥散远端潜伏期延长F波异常（缺失、弥散）轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80%,GBS诊断标准,70,排除GBS诊断的特征,持续性、非对称性肢体瘫痪有明显的或可感知的感觉平面明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱脑脊液中单核细胞数目大于50/ml,71,（五）急性横贯性脊髓炎,72,急性横贯性脊髓炎,急性起病；典型的截瘫；感觉障碍平面及尿潴留急性起病，常有脊髓休克期，呈急性弛缓性麻痹CSF无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高脊髓MRI检查有助区别
27、脊髓病变性质及范围（常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎）,73,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic在1894年复习了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例，提出NMO具体的临床特征为1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。,视神经脊髓炎,74,（六）周期性瘫痪,75,周期性瘫痪又称周期性麻痹（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组少见疾病，发作时大都伴有血清钾浓度的改变根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见低血钾型周期性麻痹病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹,周期性瘫痪,76,（六）重症肌无力,77,是一种发生在神经-肌肉接头处，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸肌细胞等复杂因素有关临床特征骨骼肌活动后容易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制剂可以缓解肌无力通常表现为晨轻暮重，波动性明显2/3病例累及眼外肌，常为早期症状，10%长期局限于眼肌；颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累,重症肌无力,78,79,感谢聆听！,
