1、肺囊肿性病例分析,首都医科大学良乡教学医院医学影像科 林丽红,淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病 常被误诊,病因及发病机制,目前认为LAM与雌激素有一定相关性弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统不平衡LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 近年来发现TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用,临床表现,气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴
2、管或胸导管阻塞 、破裂肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤,病 理,淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生弥漫性终末气腔扩张的囊肿组织内可见含铁血黄素,淋巴管极度扩张和扭曲增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45阳性 部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达,诊断标准,诊断需要组织活检和/或结合病史与胸部HRCT平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性,LAMCT表现,双肺多发囊腔双肺网格状改变双肺斑片状密度增高影乳糜性胸水肺外表现肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤
3、,一、双肺多发囊腔,双肺分布弥漫的囊状影直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm囊壁间组织相对正常血管位于囊腔周围,囊腔形成机制,细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间隔增厚形成薄壁囊腔平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔,LAM分度,轻度：囊腔范围 60%,二、双肺网格状改变,由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变,三、双肺斑片状密度增高影,肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚,四、乳糜性胸水,双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反
4、复见到通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常,五、肺外表现,肺内病变越严重合并腹部病变可能性越大肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤,鉴别诊断,一、小叶中心性肺气肿二、囊状支气管扩张三、郎汉斯细胞组织细胞增多症四、淋巴细胞间质性肺炎五、蜂窝,一、肺气肿,小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，病变位于小叶中心。CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，5-10mm之间，部分融合。HRCT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。,二、囊状支气管扩张,支气管扩张囊状支气管扩张的多发含气囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较少,壁较厚,有时可见液平,囊状支气管扩张,三、郎汉斯细胞组织细胞增多症,不明原因罕见的肉芽肿性疾病发生于任何器官，最常发生于肺HRCT表现：多发结节及囊肿囊壁厚薄不均,淋巴细胞间质性肺炎,有干燥综合征、胶原血管病（RA）磨玻璃影纤维化表现小叶性中心性小结节随机分布薄壁囊肿,五、蜂窝,淋巴管肌瘤病：均匀、圆形、弥漫（肋膈角受累）、几乎为女性郎汉斯细胞组织细胞增多症：大且形态不规则、上肺多、肋膈角不受累、并小结节小叶中心肺气肿：无壁、中央结构囊状支气管扩张：肺门周围、簇状分布 淋巴细胞间质肺炎：干燥综合征、胶原血管病（RA）；薄壁囊肿、磨玻璃、小结节线状影蜂窝：胸膜下、肺纤维化,谢谢,
