1、危重先天性心血管疾病围生期一体化干预模式,概 况,随着心血管疾病治疗手段的进步及医学影像技术的发展，胎儿心脏病学已成为儿童心脏病学中一个发展迅速的新兴分支,胎儿期心血管疾病包括心血管结构异常、心律失常、心脏肿瘤、心肌疾病及各种原因导致的心力衰竭等，多数预后良好,胎儿心脏病学的主要任务：对胎儿心血管疾病做出准确诊断；对其心血管病理生理状况进行全面评价；提供必要的治疗或干预措施；对继续妊娠的前景做出科学评估,概 况,更重要的是，要为选择继续妊娠的孕妇及家庭提供胎儿期危重心血管疾病产前产后综合干预方案，改善疾病预后，提高人口素质,准确的产前诊断及疾病程度评估是危重先天性心血管疾病“围生期一体化干预”
2、的基础及前提,胎儿期危重先天性心血管疾病预后恶劣，死亡率极高，存活者致残率高，亟需建立诊断、鉴别、疾病转归及预后评估体系，提供足够的临床决策相关信息,首次超声心动图检查通常在妊娠18-24周，或者说对低危妊娠在20周左右，但对于高危妊娠，首次检查应提前到12-14周常规产前B超（Routine fetal cardiac screen）针对性胎儿超声心动图检查（Extended fetal cardiac screen）,先心病检出率26%,先心病检出率86%,胎儿超声心动图的诊断价值,胎儿超声心动图的诊断价值,胎儿超声心动图多切面扫查及节段分析可检出大部分先心病，敏感性93.8%，特异性98
3、.8%，阳性预测值98.1% ，阴性预测值99. 9%,结合原发疾病、心血管整体评分（CVPS）及心室Tei指数实现胎儿心血管功能的准确评价,基于心房、心室搏动时序分析实现胎儿心律失常的诊断及分类，其有效性及准确性已足以分析病情、判断预后并指导治疗,胎儿超声心动图的诊断价值,心血管整体评分（CVPS）5 项评价指标，每项2 分，总分10 分，CVPS 降低提示心功能不全,胎儿心血管畸形的围生期一体化干预,多数先心病并不妨碍患胎宫内发育过程，出生后治疗结局良好。这部分患者可于出生后根据病情具体情况制定干预策略从出生缺陷三级预防角度，卫生部要求产前必须检出单腔心等严重心血管畸形，因无有效治疗方案，
4、伴有严重并发症，建议终止妊娠动脉导管早闭、进行性限制性房间通道是产科急症，如果胎儿有足够的肺成熟度，则应当选择尽快分娩，防止胎儿死亡,部分畸形相关异常血流将导致畸形在宫内持续进展，妊娠期先心病病理的可变性要求妊娠决策贯穿始终,胎儿心血管畸形的围生期一体化干预,在妊娠期可以继续进展的先天性心脏畸形1、瓣膜狭窄：程度加重、甚至闭锁2、生长停滞：多因素造成心脏腔室及体/肺血管床生长障碍3、瓣膜关闭不全、瓣膜反流加重,胎儿心血管畸形的围生期一体化干预,对AS-HLHS、 PS-HRHS、RIAC-HLHS、RIAC-PA/IVS，部分病例产前已发生心脏腔室及体、肺血管床不可逆病变，甚至胎儿水肿、死亡,
5、妊娠中后期解除或减轻心室流出道梗阻、R-IAC，可重塑胎儿血液动力学状态，促进心脏腔室及体肺血管床发育-严重心血管畸形产前干预的理论基础,超声引导下宫内胎儿心脏 介入手术（FCI）-主流方式,临床结果表明，适时的产前心脏介入干预能明显改善患胎预后,宫内主动脉瓣球囊成形术疗效： A 主动脉瓣瓣环径 B 降主动脉内径 C 二尖瓣瓣环径 D 左室长径,胎儿心血管畸形的围生期一体化干预,胎儿心血管畸形的围生期一体化干预,宫内球囊房隔造口术：FCI后3mm的房隔通道能明显提高患胎出生后的氧饱和度，降低急诊外科左房减压的风险。宫内及出生后限制性房间通道持续时间与预后密切相关,宫内肺动脉瓣球囊成形术：FCI
6、能在孕中期顺利实施，有充足的术后宫内恢复时间，术后受累心室得到充分发育，出生后均能建立双心室循环，预后明显改善,建议在心脏病医学中心分娩的胎儿先天性心脏病,胎儿心血管畸形的围生期一体化干预,动脉导管依赖的体循环 主动脉闭锁 严重的主动脉狭窄 主动脉缩窄 主动脉弓离断动脉导管依赖的肺循环 肺动脉闭锁 严重的肺动脉狭窄潜在的动静脉血混合不足 大血管转位 完全性肺静脉畸形回流,产前诊断：注意狭窄程度判断与压差解释 密切监测疾病演变及胎儿心功能状态 做好出生后急诊救护及手术治疗的准备 尽早实施PBPV，减少患儿低氧暴露时间 及心室压力负荷 随访，了解转归情况及有无再狭窄出现,胎儿心血管畸形的围生期一体
7、化干预,产前密切监护、产时及产后早期救治：重度PS重度AS 重度CoAR-IAC/TAPVCPA/IVS等,产前诊断 密切监测疾病演变及胎儿心功能状态 做好出生后急诊救护及手术治疗的准备 尽早实施BAS、DA Stent 植入等姑息手术 适时外科手术,产前诊断：注意狭窄程度判断与压差解释 密切监测疾病演变及胎儿心功能状态 做好出生后急诊救护及手术治疗的准备 尽早实施PBAV或球囊血管成形术，减轻 左心 室压力负荷 随访，了解转归情况及有无再狭窄出现,胎儿心血管畸形围生期一体化干预的特点：,产前干预：如果胎儿心血管畸形已发展到经宫内干预也无法有效恢复的程度，产前干预无益的，甚至是有风险的；如果术
8、后没有充足的宫内恢复时间，FCI效益同样不能得到充分发挥,产后干预：进行最佳处置方案规划-产前密切监护，产后早期手术时间，缩短低氧及心力衰竭暴露时间，减轻重要脏器损伤，且手术准备充分，降低介入及外科术后死亡率,胎儿心律失常的围生期一体化干预,胎儿心律失常发生率约1-2%，多数是心脏发育过程中的良性过程，不需特殊干预，预后良好约10%胎儿心律失常为持续性、可造成血液动力学明显改变、导致胎儿心力衰竭，甚至死亡及时有效的处理可治愈或控制疾病程度，显著减少由于血液动力学改变导致的胎儿脏器灌注不足及继发性损害，改善预后,诊断、评估、随访、甄别，协助形成正确的临床决策,快速性胎儿心律失常：目前这一领域研究
9、主要集中在孕母口服地高辛和/或索他洛尔治疗胎儿室上性心动过速（SVT）和心房扑动（AF），转复率可达50-83%通常能够达到转复心律失常为窦性心律的理想状态，最低限度是控制心室率，保证胎儿联合心输出量及重要脏器灌注，减少继发性损伤，改善预后其他类型快速性胎儿心律失常的治疗尚在探索中,胎儿心律失常的围生期一体化干预,胎儿缓慢性心律失常药物FCI：主要包括胎儿窦性心动过缓、房室传导阻滞（AVB），预后较差药物选择：特布他林等拟交感肾上腺素以及地塞米松等药物 单用或联合治疗最理想状态是转复为窦性心律，但通常只能做到提高心室率，满足胎儿生长发育所需,胎儿心律失常的围生期一体化干预,对于孕母患有血抗SS
10、-A（抗-Ro）或抗SS-B（抗-La）抗体阳性的临床或亚临床结缔组织病，该种抗体能通过胎盘进入胎体，产生免疫复合物介导的炎症，损害胎儿心脏传导系统，甚至导致心肌炎症通常在孕18-24周出现胎儿AVB ，亦可较迟 多中心研究发现，地塞米松不能逆转高度AVB，但可阻止免疫性胎儿度AVB发展为、度AVB，因而对孕母患有免疫性疾病胎儿应当密切监测，发生度AVB后应及早治疗，防止疾病进展,胎儿心律失常的围生期一体化干预,胎儿心力衰竭的围生期一体化干预,胎儿心力衰竭：常见病因：临床表现：,胎儿心律失常 胎儿先心病伴有瓣膜返流胎儿贫血 动-静脉瘘伴有高心排非心脏的畸形如膈疝或水囊状淋巴管瘤双胎之间胎胎输血
11、的受者容量和压力负荷过重,CVPS：胎儿水肿、心/胸面积比增大、房室瓣反流 脐动脉/脐静脉/静脉导管血流频谱异常Tei-index：心力衰竭程度加重， Tei-index上升,胎儿心力衰竭的围生期一体化干预,对于严重心律失常、心力衰竭患胎而言，如果胎儿已有足够肺成熟度，提前分娩并在生后治疗心动过速是正确选择，因而围产期一体化干预的对象是妊娠36周之前的高危胎儿,Huhta及Tworetzky认为： CVPS8 分，预后及疗效相对较好 CVPS 5-7 分，应给予积极治疗，改善预后 CVPS 4 分，围产期死亡率高，治疗意义不大，甚至有风险,胎儿心力衰竭的围生期一体化干预,药物及方式选择：经胎盘
12、转运地高辛其他药物针对原发病进行综合治疗,特布他林：提升心率同时有正性肌力作用 地塞米松：减轻胎儿心肌炎性反应 其他：,胎儿心律失常：转复心律 心血管畸形：减轻或纠治畸形 胎儿贫血：胎儿输血 双胎输血综合症（TTTs） 胎盘交通血管激光凝固术 先天性隔疝宫内修补术 先天性骶尾部畸胎瘤摘除术,母亲口服地高辛0.25mg/次，每天2- 4次，一般能保持母亲血药浓度在1.0-2.0ng/ml，且避免了母体副作用 地高辛转运率尚与胎儿心力衰竭及胎盘水肿程度密切相关,胎儿心律失常/心力衰竭围生期一体化干预的特点：,是在准确诊断基础上进行及时有效的治疗，以产前干预为主，妊娠决策同样贯穿该组疾病围生期一体化
13、干预始终,虽然产前治疗后仍有部分患胎不能转复为窦性心律（以缓慢性心律失常为主），但对心室率的有效控制保证了胎儿有效心排血量及重要脏器灌注，对患胎长期预后有不可忽视的积极意义,胎儿心力衰竭的原因是患胎预后至关重要的影响因素，大多数心律失常相关心力衰竭患胎经有效的产前干预后均能达到良好的转归,总结与展望,围生期一体化治疗模式是先天性心血管疾病临床实践的重要发展方向，在改善危重患儿远期预后及生存质量方面具有独特的优势,在这一全新的探索中，需要对患者生长发育、生存质量、神经系统损伤、精神运动发育、认知功能等进行长期随访及整体评价研究，促进“危重先天性心血管疾病围生期一体化干预方案”的逐步完善,由于伦理学原因，目前国内尚未开展先天性心脏病宫内介入治疗。但可以预期，宫内心脏介入手术将会促进严重心血管畸形产前、产时及产后一体化干预的飞跃发展,谢 谢,
