1、先天性主动脉弓及其分支异常与部分血管环形成的产前超声诊断作者：文桂琼 唐建华 刘满荣 高嵩 【摘要】目的 分析 18 例主动脉弓及其分支异常病例的声像图特征，探讨三血管气管切面在产前诊断该类畸形中的价值。 方法 对 2010 年1 月至 2011 年 6 月间在我院行产前超声检查的 19408 例胎儿资料进行分析，所有胎儿均采用四腔心头侧偏转法快速筛查胎儿心脏畸形，对疑有主动脉弓及其分支走形异常的的病例，重点观察三血管气管切面的声像图表现，并对这些病例进行分类，分析其三血管气管切面的特征表现。结果 共发现 18 例主动脉弓及其分支走形异常的胎儿，其中：15 例为右位主动脉弓，3 例为左位主动脉
2、弓。9 例为右位主动脉弓伴随左位动脉导管并迷走左锁骨下动脉形成完全型“U”型血管环，1 例右位主动脉弓并双侧动脉导管开放并左锁骨下动脉迷走形成完全型“O”型血管环，5 例形成“C”型血管环：其中 3 例左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉形成不完全型“C”型血管环，2 例绕食道后方右位主动脉弓形成不完全型“C”型血管环，3 例右位主动脉弓伴左位动脉导管未形成血管环，即 15 例形成血管环，3 例未形成血管环。 结论 三血管气管切面是诊断主动脉弓畸形的敏感且有效切面，其他切面是诊断与鉴别诊断的重要辅助切面。可以有效提高该类异常的检出率。 【关键词】 产前超声检查 胎儿 主动脉弓畸形 血管环 【Abst
3、ract】 Objectives Methods Results Conclusions Three-vessel trachea view is sensitive and effective for diagnosing congenital aortic arch and branches anomalies. Perinatal outcomes of these fetuses depend on the type of aortic arch and branches anomalies and whether combined with other cardiac and ext
4、ra-cardic malformations. 【Key words】 Prenatal Ultrasonography Fetal Aortic arch anomalies vascular ring 先天血管环是主动脉弓及其胸内的主要分支在起源、位置及径路上的先天发育异常，其病变包括双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉及右位主动脉弓伴左位动脉导管等1，占所有先天性心脏病的比率1%2。由于主动脉弓异常血管形成的围绕气管和食管的环状结构，可引起不同程度的气管和食管压迫，随着产前诊断技术水平的提高及人们对胎儿心脏胚胎发育的逐渐认识，越来越多的关于该畸形产前诊断的文献报道该畸形3。本文对我院 2010
5、 年 1 月至 2011 年 6 月产前超声级检查中检出的 18 例主动脉弓及其分支畸形胎儿资料进行回顾分析，旨在探讨三血管-气管切面在诊断该畸形中的临床价值，结果报道如下。 1 资料与方法 一、 研究对象 回顾性分析 2010 年 1 月至 2011 年 6 月间我院诊断的 18 例先天性主动脉弓及其分支畸形并血管环形成的胎儿资料，孕妇年龄 2246 岁，诊断时孕周为 2026 周，孕周由本次妊娠末次月经或妊娠早期超声检查确定。 二、仪器和方法 使用 SIEMENS ACUSON Antares 型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率 25MHz 。应用产科超声检查条件，对胎儿进行系统超声检查4。
6、所有胎儿均采用四腔心头侧偏转法快速筛查胎儿心脏畸形，留存的标准切面有四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面（three vessel view，简称 3VV） 、三血管气管切面（three vessel and trachea view，简称 3VT 切面） ，并在 3VT 切面上常规要求加上彩色多普勒血流显像。发现胎儿心脏及心底部血管异常后对心脏及其血管进行重点扫查，对心脏异常的病例采用顺序节段分析法进行诊断，对心底部血管异常病例重点观察三血管气管切面的声像图表现，增加气管及其分支冠状切面、胸主动脉上段冠状切面、主动脉弓和动脉导管弓长轴切面等，以备日后回顾性研究分析研究，将胎
7、儿出生后的心脏超声检查结果与产前超声检查结果进行对比分析。 2 结果 2010 年 1 月至 2011 年 6 月，我院超声科共进行产前系统超声检查胎儿 19408 例，诊断主动脉弓及其分支异常并部分血管环形成共 18 例，该畸形发生率 0.093%（18/19408） 。其中 7 例行羊水或脐血检查，6 例染色体核型正常，1 例为 13-三体。18 例中追踪随访 11 例，其中 9 例出生后由我院或外院心脏彩超证实，2 例终止妊娠者，经病理解剖证实；仍继续妊娠 3 例；失访 4 例。 18 例病例资料中，形成完全血管环 10 例， “U”型血管环 9 例，“O”型血管环 1 例；形成不完全血
8、管环 5 例；未形成血管环 3 例。完全血管环包括：右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管 9 例，此型形成完全型“U”型血管环（图 1、2、3、4） ，右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉双侧动脉导管开放 1 例形成完全型“O”型血管环（图 5） 。不完全型“C”型血管环包括：左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉、左位动脉导管 3 例（图 6、7） ，右位主动脉弓并左位动脉导管 2 例，此为绕食道后方右位主动脉弓（图 8） 。未形成血管环包括：右位主动脉弓并右位动脉导管 1 例，右位主动脉弓 2 例。 。以上所形成的血管环中， “U”型血管环占所有主动脉弓及其分支异常走行的 50%，发生率为 0.
9、046%， “C”型血管环占所有主动脉弓及其分支异常走行的 27.8%，发生率为0.026%， “O”型血管环占所有主动脉弓及其分支异常走行的 5.6%、发生率为 0.005%，3 例未形成血管环占所有主动脉弓及其分支异常走行的16.7%，发生率为 0.015%。 （详见表 2） 。 这些病例部分合并其他心内外结构异常，其中心外结构异常包括：合并唇裂 1 例、双侧唇腭裂（度）1 例、胎粪性腹膜炎 1 例、单脐动脉 2 例、 、羊水多 3 例，心内结构异常 1 例为永存左上腔（LSVC） 。产后证实的病例中，有 2 例合并有室间隔缺损(VSD)被产前超声漏诊，原因可能是 12mm 的小室缺会因胎
10、儿体位或孕妇皮下脂肪厚等因素影响未能获取理想超声切面。 （详见表 1） 。 表 1 孕期基本情况及诊断结果 表 2 先天性血管环的分类 图 1 左 图 1 右 图 2 左 图 2 右 图 1、2 均示肺动脉位于气管的左侧，主动脉位于气管的右侧，由肺动脉、左位动脉导管、左锁骨下动脉迷走和右位主动脉弓形成“U”型血管环。及彩色多普勒（CDFI）呈“倒 6 字型” 或“9”字型血管环。 图 3 左 图 3 右 图 4 左 图 4 右 图 3 示：主动脉由于气管右侧，肺动脉位于气管左侧，形成“U”形血管环。 图 4 示：主动脉弓位于气管右侧，肺动脉及动脉导管位于气管左侧，上腔静脉位于主动脉右侧，左锁骨
11、下动脉迷走形成“U 型”血管环。 图 5 左 图 5 右 图 5 左图示：主动脉弓位于气管右侧，双侧动脉导管开放将气管包绕中间，气管后方一横行血管为左锁骨下动脉迷走，形成“0”形血管环。右图为左图的 CDFI 形成“0”形血管环。 图 6 图 7 图 8 左 图 8 右 图 6、7 示肺动脉、主动脉弓位于气管左侧，右锁骨下动脉自降主动脉分出，从气管和脊柱之间自左向右走行。CDFI 显示：呈“C”型血管环。 图 8 左图示：主动脉位于气管右侧，自右向左降，肺动脉、动脉导管位于气管左侧，形成“C” 型血管环。右图为左图的 CDFI:呈“C”型血管环。 3 讨论 先天性血管环是由于主动脉弓走行异常、
12、主动脉弓的分支起源异常、主动脉弓及其分支和肺动脉与气管位置关系异常而形成5。异常血管完全或部分包绕食管和气管，对其造成不同程度的压迫，引起呼吸、吞咽困难等症状6。 1793 年 Hommel 首先描述了双主动脉弓病变。1794 年 Boyford描述了 1 例 62 岁女性因进行性吞咽困难死亡，尸检证实迷走右锁骨下动脉压迫食管。1944 年 Cross 首先施行手术矫正双主动脉弓畸形。主动脉弓及分支畸形中绕食管及气管形成血管环畸形分为完全血管环和不完全血管环两类。前者包括双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管，双主动脉弓的左、右主动脉弓形成环绕气管和食管的完整“O”形血管环；
13、后者的右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管及肺动脉围绕气管和食管形成“U”形血管环， “U”的开口为心底所封闭；不完全血管环主要包括左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉、左动脉导管和绕食管后主动脉弓，前者的主动脉弓、迷走右锁骨下动脉围绕食管及气管形成 “ C”形血管环；后者的左位主动脉弓或右位主动脉弓在对侧与降主动脉相连时，主动脉弓的远段在食管后面跨过中线，主动脉弓围绕食管及气管形成“C”形血管环。本组 18 例病例资料中，形成完全血管环 10 例，其中“U”型血管环 9 例， “O”型血管环 1 例；形成不完全血管环 5 例；未形成血管环 3 例。 胎儿心脏检查是胎儿结构畸形筛查中重要且较
14、难的检查项目之一。国内学者李胜利教授等7-9提出四腔心平面头侧偏斜法快速筛查和诊断胎儿心脏畸形，他们认为产前超声检查胎儿心脏主要切面包括四腔心切面、左右室流出道切面、3VV 切面、3VT 切面，目前该方法在临床上得到广泛的应用。主动脉弓及其分支的产前超声检查时，这些横切面在发现与诊断主动脉弓及其分支畸形同样有非常重要的意义，3VT 切面是发现并诊断主动脉弓及其分支的最重要切面。 血管气管切面是在心尖四腔心切面后将探头向上移动并略向上倾斜即可获得，正常 3VT 切面从左至右三血管：主肺动脉和动脉导管、主动脉弓、上腔静脉。主动脉弓和主肺动脉通过动脉导管在降主动脉汇合，呈“V”字型结构特征，主动脉弓
15、和动脉导管夹角约呈 30。气管位于主动脉弓和上腔静脉之间的后方，且更靠近主动脉弓，主动脉弓自右向左跨过气管的前方。正常情况下气管的后方没有大血管通过。血管内径从大到小依次为主肺动脉主动脉弓上腔静脉。右位主动脉弓在 3VT上主要表现为主动脉弓位于气管右侧、动脉导管与肺动脉位于气管左侧。血管环在 3VT 切面上表现为围绕气管周围显示“U”型、 “O”型完全血管环和形成“C”型不完全血管环，彩色多普勒血流显像则更加清楚。右位主动脉弓伴发迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管时则形成完全血管环，3VT 切面表现为环绕气管周围的“U”型血管环，此“U”型由右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管环绕气管形成
16、， “U”型血管环的另一侧为心底结构，为完全血管环，这种情况还见于左位主动脉弓伴发右锁骨下动脉迷走、右位动脉导管。右弓双动脉导管开放伴左锁骨下动脉迷走形成“O”型完全型血管环，左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉、左位动脉导管则形成一侧开放的不完全血管环，产前超声在 3VT切面（图 6）可见“C”型血管环绕在气管周围，此型也见于右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、右位动脉导管。绕食管后右位主动脉弓形成不完全血管环在 3VT 切面表现为右位主动脉弓在对侧与降主动脉相连，主动脉弓的远段在食管后面跨过中线，主动脉弓围绕食管及气管形成“C”形血管环。右位主动脉弓不伴发迷走的血管时则无血管环形成。 当前产前超声检
17、查诊断中，作为左右室流出切面和四腔心切面的补充，三血管-气管切面已成为检查胎儿心脏的重要切面，对心血管怀疑异常的病例进行重点心脏超声检查，对主动脉弓走行异常，其分支起源异常、血管与气管位置关系异常，用三血管-气管切面检查上腔静脉、气管、主肺动脉及动脉导管和主动脉弓及其分支的位置关系，可以有效提高主动脉弓及其分支异常走行的检出率，使患儿出生后可以得到及时有效地诊治，减少临床延误。 参 考 文 献 1 张宝仁，汪曾炜，刘维永.心脏外科学M. 北京:人民军医出版社,2003. 2 Li S， Luo G，Norwitz E R，et al. Prenatal diagnosis of congeni
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