1、再生障碍性疾病的治疗护理,六病区：吴采美,定义,再生不良性贫血也叫再生障碍性贫血，是指由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭。,病因,1.药物及化学物质：为最常见的致病因素。其中以氯霉素最多见。化学物质以苯及其衍生物最为常见，如油漆、塑料、燃料等。2.物理因素：长期接触各种店里辐射如X射线及其他放射性物质。,病因,3.病毒感染：如风疹病毒、EB病毒等，其中以病毒性肝炎与再障的关系较为明确。4.遗传因素5.其他因素：少数系统性红斑狼疮、慢性肾衰可演变成再障。,临床表现,再障临床表现主要为贫血，出血，感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白，白细胞，血小板
2、减少的程度，也与临床类型有关。,急性再障,1. 急性再障的特点为起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力，头晕，心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善，出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤，黏膜(口腔，鼻腔，齿龈，球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如便血，尿血，阴道出血，眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命，半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染，肺炎，皮肤疖肿，肠道感染，尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌，绿脓杆菌，金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。,慢性再障
3、,2. 慢性再障的特点为起病缓，病程进展较慢，病程较长，贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力，头晕，心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤，黏膜等体表出血，深部出血甚少见，病程中可有轻度感染，发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。,检查方法,1贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。2感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之
4、中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。,检查方法,3出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。,辅助检查,1全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片 2骨髓检查,治疗要点,出血是再障最常见并发症，严重脏器出血，尤其是颅内出血常可危及生命。再障患者出血除血小板减少是其主要因素外，尚需考虑其他因素，如感染可诱发弥漫性血管内凝血，贫血过重、组织缺氧和酸中毒
5、可致微循环障碍影响凝血机制，以及患者本身合并血管病变，如动脉硬化等。在重度贫血合并出血患者，纠正贫血常可使出血减轻。预防性输注血小板一直有争议，有人认为并不能减少严重出血危险和提高患者生存期。临床一直将血小板计数70g/L，合并心血管疾病患者其血红蛋白则需维持90g/L以上。输血是纠正贫血的有效方法，其缺陷是可能产生免疫反应而使将来骨髓移植后发生移植物抗宿主病的危险增加，常见于接受10单位以上红细胞输注者。因而及早测定患者和供者组织相容抗原类型，决定是否采用骨髓移植方法治疗的患者尤为重要。老年再障患者不应限制输血，因为此类患者免疫抑制剂治疗是首选方案。,治疗要点,感染是再障常见和严重的并发症。
6、感染的严重性和死亡率取决于中性粒细胞减少的时间和程度。在一项白血病的经典研究报告中，统计表明粒细胞1.5109/L时，仅9%10%患者证明有感染;粒细胞为(0.51)109/L，有20%发生感染;粒细胞0.5109/L时，36%发生感染;粒细胞0.1109/L时，53%合并严重感染并有较高死亡率。因而，当再障患者在粒细胞0.2109/L，习惯称之为非常严重再障，感染几乎不可避免。,护理措施,1.病情监测，密切观察病人体温。一旦出现发热、提示有感染存在时，应进一步寻找常见感染灶相关的症状或体征，配合医生做好相关实验检查的标本采集工作，特别是血液、尿液、粪便和痰液的细菌培养和药敏试验。,护理措施,
7、2、预防感染是再生障碍性贫血护理工作中不可缺少的一项工作。再生障碍性贫血患者在日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好各人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，便后坐浴，女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期外理。,护理措施,3.在做好预防感染的同时，再生障碍性贫血护理中还要做好预防出血的防范。根据患者病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁
8、止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。,护理措施,4.预防感染跟预防出血都是再生障碍性贫血护理的工作范围，再生障碍性贫血患者自身要多注意自己小便的颜色，尤其是女性再生障碍性贫血患者在月经期间要格外留意自己的月经量是否正常，周期是否正常，如果出现异常，要及时上医院检查。,护理措施,5.加强营养支持，鼓励病人多进食高蛋白、高热量、富含维生素的清单食物，必要时，遵医嘱静脉补充营养素，以满足机体需要，提高病人的抗病能力。对已有感染或者发热的病人，若病情允许，应鼓励病人多饮水，补充机体丢失的水分和有助于增加细菌毒素的排出。,护理措施,6.用药护理，遵医嘱应用丙酸睾酮。为油剂，局部注射常可形成硬块，甚至发
9、生无菌性坏死。故需采用深部、缓慢、分层肌注，注意注射部位的轮换，经常检查皮肤有无硬结，一旦发现，应及时处理，如理疗等。长期应用雄激素类药物可对肝脏造成损害，用药期间定期检查肝功能。,护理措施,7.心理护理多数病情较重，病情复杂，有的迁延数年反复发作。因此，病人多数心理负担较重，情绪往往焦虑不安，对疾病以至生活失去信心，承受力下降，抱怨自己，感到自己给家庭和他人带来累赘和不幸，易产生厌世悲观情绪。作为病人应发扬乐观主义精神，树立信心，战胜病魔作为家属更要接近病人，体贴关心病人，对病人积极地进行心理疏导，医护人员应与病人促膝交谈，帮助病人正视现实，鼓励他们振作精神。进行积极有效的思想工作，让病人将内心压抑表露出来，使病人精神上获得轻松的感觉。,谢谢！,
