1、川崎病冠状动脉病变的临床处理建议,儿科五区 吴敬芳 2015-03-27,川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟，通过正规治疗，冠状动脉病变的发生率可明显降低，但关于川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理仍是一个亟待解决的问题为规范川崎病冠状动脉病变的临床诊断和处理流程，制定了以下建议（中华儿科杂志，2012年10月第50卷第10期）,一、川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归,定义：是指冠状动脉炎症性改变，可导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。冠状动脉扩张性病变的诊断标准：（1）3mm ，5 岁及5岁以上4mm 或（2）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（
2、1.5倍） 或（3）冠状动脉内径Z值2.0 扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚， 可产生狭窄甚 至闭塞。,根据病变程度分3型,根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其他检查方法，川崎病冠状动脉扩张性病变的程度分3型：小型冠状动脉瘤也称为冠状动脉扩张,川崎病冠状动脉病变临床分级,根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度，对川崎病冠状动脉病变分级。,川崎病冠状动脉病变的转归,冠状动脉瘤缩小或消退：急性期形成的冠状动脉瘤，尤其是小和中型冠状动脉瘤，许多在恢复期 及以后有缩小趋势，可在1-2年内消退。冠状动脉瘤闭塞：中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞，2/3患儿仅通过冠状动脉造影发
3、现，临床无症状，但部分患儿可发生猝死闭塞后再通：闭塞后新血管再生所致，90%发生在右冠状动脉，这部分患儿可无临床症状，但往往在冠状动脉造影中可发现存在丰富的侧枝血管。局部狭窄：冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚或疤痕形成所致，多见于左冠状动脉尤其是左前降支的近端。,二、川崎病冠脉病变及其引起的心肌损伤的相关检查,1.血生化检测：心肌梗死的相关血生化指标：肌酸激酶同工酶及肌钙蛋白T/I，肌红蛋白及心肌脂肪酸结合蛋白2.心电图：常规心动图 运动平板试验及24h动态心动图与缺血或梗死部位相对应的ST-T改变及异常Q波运动平板试验需4岁以上儿童才能完成，有助于发现心肌缺血如患儿有胸部疼痛、不适或心悸等，可
4、选择24小时动态心动图。,3.胸部X线检查：可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。如胸片上见到冠状动脉瘤的钙化影，提示已经形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄，需做多层螺旋CT或磁共振或冠状动脉造影4.超声心动图：（1）常规超声心动图：可观察到冠状动脉瘤、瘤内血栓形成，评估心肌及瓣膜损害、心功能状态并观察动态变化。三维超声对右冠状动脉和回旋支的诊断意义较大，并观察冠状动脉瘤的腔内血栓。组织多普勒评估心肌损伤，包括节段运动异常。（2）负荷超声心动图：运动负荷、药物负荷,5.血管内超声：评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程度，敏感度优于心导管和冠脉造影。6.核素心肌显像：观
5、察冠脉病变引起的心肌缺血或灌注不足7.多排螺旋CT（MDCT）及磁共振冠脉造影(MRCA),8.心导管检查和冠状动脉造影（1）确定冠脉病变程度及临床随访，目前诊断冠脉病变的金标准，对巨大冠脉瘤或中型冠脉瘤但累及1支以上冠脉患儿，建议恢复早期首次行冠脉造影，详细评估冠脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。以后的随访，根据情况选择MDCT或MRCA，必要时冠脉造影。随访中有心肌缺血证据，建议行冠脉造影，以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。（2）经皮冠脉介入治疗和冠脉搭桥手术前后（3）冠状动脉内溶栓,三、川崎病冠状动脉病变的治疗,（一）药物治疗：内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉
6、远期死亡的主要原因。本病的治疗原则：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流；预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作负担。1.抗血小板药物：血小板计数在川崎病急性期可出现轻度降低，但恢复期升高，这种血小板高聚集状态持续至少3个月，偶尔持续1年。因此，即使没有冠脉病变解剖形态异常的患儿也建议应用小剂量抗血小板药物3月。有冠脉扩张或冠脉瘤形成者，应持续服用小剂量抗血小板药物以预防缺血性心脏病及血小板激活引起的血栓形成。,抗血小板药物的使用方法和注意事项,2.抗凝药物：出现以下1项：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗死发作病史或冠状动脉急 剧扩张并血栓样回声者。对冠状动脉瘤内有血栓的患儿建议应用华法林或肝
7、素治疗；对巨大冠状动脉瘤者建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。（1）华法林：0.05-0.12mg/kg/d，1次，3-7天起效；（2）低分子肝素：皮下注射年龄小于12月，治疗：3mg/kg/d，分2次；预防：1.5mg/kg/d，分2次年龄大于12月，治疗：2mg/kg/d，分2次；预防：1mg/kg/d，分2次,3.溶栓治疗：川崎病患儿发生急性冠状动脉阻塞的需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药。超过12小时溶栓意义不大。治疗目的：使阻塞冠状动脉再通，挽救梗死心肌、提高生存率。儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎药物有：尿激酶、链激酶、组织型纤溶酶原激活剂,4.
8、其它：可选择性应用钙通道阻滞剂、-受体阻滞剂、硝酸脂类药物扩张冠状动脉和抗心绞痛。对于心肌梗死后左室功能降低（EF40）患者，给予血管紧张素张转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂可降低死亡率，减少心脏病事件发生频率。,（二）非药物治疗,对药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗，包括PCI(经皮冠状动脉介入)及CABG(冠状动脉旁路移植 )。1.PCI 适应症：有明显缺血症状、体征，或各种负荷试验有缺血表现，或者虽无缺血表现，但冠状动脉重度狭窄(75)，有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能的患儿。 禁忌证：多发性冠状动脉病变，或对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞，或冠状动脉开口部位病变，或冠状动脉长段
9、病变。PCI技术包括：血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术,2.冠状动脉移植手术：冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗(1)冠状动脉造影发现：左冠脉主干或多支冠脉或左前降支远段出现严重闭塞性病变；侧支血管处于危险状态。(2)已经发生过心肌梗死，而且有再发生的可能性；闭塞性冠状动脉再通或有侧支形成，一旦发现有严重心肌缺血，应考虑手术。(3)节段性左室收缩功能不良患儿可以施行CABG手术，但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良患儿需全面衡量、仔细决定，有的可能需要心脏移植。,四、川崎病冠状动脉病变的随访,所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬化的危险因素，如肥胖、高脂血症、吸烟等。更为重要的是，应当根据不同状况制定随访计划，以便正确评价其心脏状态、给予及时有效的处理，改善预后，推荐方案见表：,
