1、病例分享,解放军总医院第二附属医院呼吸科赵卫国,患者男性，19岁，于06-10-24入院。 主诉：发热伴头晕、头痛1天。 现病史：于入院当日午后无明确诱因出现发热，体温骤升至高热，轻度畏寒，无寒战，伴头晕、头痛，同时感轻度胸闷，深呼吸可诱发咳嗽，乏力，无其他伴随症状。为求诊治收入我科。,既往史：2006年09月以“发热待查、浅表淋巴结肿大”于我科住院治疗，考虑上呼吸道感染，经抗炎及对症治疗后，症状完全消失后出院；未进行系统检查。,入院时查体：体温：39.4，脉博：90次/分，呼吸：23次/分，血压90/60mmHg。全身皮肤潮红，无黄染、皮疹及出血点，口腔粘膜无溃疡，浅表淋巴结未触及明显肿大。
2、咽部无充血，双侧扁桃体肿大。双肺叩呈清音，双肺呼吸音稍粗，未闻及干、湿性罗音。心前区无隆起，未见异常心尖搏动，心界不大，心率90次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦、柔软，肝、脾肋下未触及，全腹无压痛、反跳痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。,辅助检查：血液分析：白细胞19.5109/L，中性粒细胞0.959，淋巴细胞0.022，红细胞4.751012/L，血色素145g/L，血小板325109/L。,入院诊断：发热原因待查,10.25（入院第2日）全天仍发热，体温为高热，查体：体温39.4，脉博90次/分，呼吸22次/分，血压70-90/40-50mmHg。全身皮肤无黄染、皮
3、疹及出血点，口腔粘膜无溃疡，浅表淋巴结未触及明显肿大。心肺腹及神经系统未见阳性体征。,血液分析：白细胞18.81109/L，中性粒细胞0.843，淋巴细胞0.098，红细胞4.381012/L，血色素122g/L，血小板310109/L。血生化：Alt43IU/L，Ast21IU/L，Glu4.79mmol/L，Bun10.17mmol/L，Cr101.7umol/L，Na137mmol/L，K4.3mmol/L，CL103mmol/L。血沉：3mm/hr。,SLE定性试验阴性。IgG、IgA、IgM定量正常。C3、C4正常，CRP87.7mmg/L。ENA抗体谱15项均阴性。超声心动图：心包
4、后腔少量积液，约0.5cm；心脏各房室大小、瓣膜血流未见异常。胸、腹部B超：未见异常。头颅CT：未见异常。胸正侧位片：未见异常。,考虑感染性发热，给予阿洛西林抗感染、补液、扩容、升压治疗。,10.26-11.4期间病情平稳，未再出现发热，头晕及头痛症状缓解，查体未见明显阳性体征，继续给予抗感染及补液等治疗。,11.5午后无诱因再度突然出现发热，体温为骤升型，最高体温升至39.6C，伴畏寒，寒战，血压下降，60/40mmHg，心率120-130次/分，主诉头晕。,查体：呼吸23次/分，双眼球结膜充血，面、颈部，前胸、背部、腹部、双下肢皮肤潮红，伴小点状红色充血性皮疹，双侧颈部可触及数个肿大淋巴结
5、，双侧腹股沟区可扪及串状肿大淋巴结，无压痛，口咽部粘膜充血，双扁桃体不大，心、肺、腹部未见特殊，神经系统未见阳性体征。给予多巴胺静滴维持血压，补液等处理，血压控制在80/40mmHg。,11.6回顾病史病例特点：1）青少年男性；2）以突发高热起病；3）伴血象明显增高，中性粒细胞百分比增高为主；4）血压显著下降；5）目前查体阳性体征：浅表淋巴结肿大，双侧颈部、双侧腹股沟区可扪及米粒大小串状肿大淋巴结；,11.6 16：00患者血压波动在60-90/35-45mmHg，仍给予多巴胺静滴维持，诉头晕，轻度头痛，体温中度热，畏寒，无寒战，查体：面、颈部，前胸、背部、双下肢皮肤潮红，可见小点状红色充血性
6、皮疹，双眼球结膜充血，双侧颈部、双侧腹股沟区可扪及米粒大小串状肿大淋巴结，余未见阳性体征。,血液分析：血象继续升高，白细胞23.88109/L，中性粒细胞0.919，淋巴细胞0.054，红细胞4.631012/L，血色素129g/L，血小板221.0109/L。继续给予多巴胺维持血压，给予706代血浆及晶体液补液治疗。,11.8全身潮红及局部皮疹已基本消退，双侧颈部、双侧腹股沟区可扪及米粒大小串状肿大淋巴结，双眼结膜充血呈消退趋势。,11.10腰穿结果排除中枢神经系统感染性疾病 11.13 B超：腹腔内未见明显肿大淋巴结；双侧颈部多发实性低回声结节。 血培养阴性。血疟原虫虫体镜检阴性。肺炎支原
7、体抗体阳性。,目前诊断发热原因待查浅表淋巴结肿大全身性炎性反应综合征（SIRS),肝、肾功、心肌酶谱、血脂、电解质未见异常。尿、便常规阴性。艾滋、澳抗阴性。血培养阴性。血疟原虫虫体镜检阴性。脑脊液常规：无色透明，潘氏试验阴性，细胞总数960106/L，白细胞10106/L。脑脊液隐球菌阴性。脑脊液检查：Pro0.23g/L，CL133mmol/L，Glu3.3mmol/L。肺炎支原体抗体阳性。冷凝集试验阴性。CRP87.7mg/l.免疫球蛋白正常。自身抗体谱阴性，结明试验阴性。胸部CT、超声心动图示少量心包积液。头颅CT未见异常。B超：腹腔内未见明显肿大淋巴结；双侧颈部多发实性低回声结节。,1
8、1.21右腹股沟淋巴结活检,11.27病理回报：（右腹股沟间）Rosai-dorfman病，免疫组化检查示：LCA(+),CD68(+),S-100(+),为自身免疫性疾病，临床症状同病史。,本病多见于1020岁的青少年,但也可见于20岁以上的成年人,临床特点为无痛性淋巴结肿大,常累及颈部淋巴结,其次为腋窝、肺门、气管周围和腹股沟淋巴结,不侵犯骨髓,伴发热、贫血、中性粒细胞增高、血沉增快、多克隆免疫球蛋白增高等,确诊有赖于病理学检查。免疫组化检查有助于鉴别不同类型的组织细胞,几种组织细胞的特点如下:细胞为68(+), 100(+),1(-)。多数患者可自发缓解,无须治疗 。,该病的典型临床表现
9、为:发热、双侧颈部淋巴结肿大、白细胞增多、血沉快及球蛋白血症;病理表现为淋巴结窦组织细胞大量增生,有时可见吞噬淋巴细胞现象,免疫组化S-100蛋白染色阳性。,值得注意的是少数病例,有淋巴结外表现,如:皮肤、骨、肾、睾丸及颅内包块,甚至有报道表现为纵隔和腹部的巨大包块,引起上下腔静脉受压乃至完全梗阻的症状。该病为自限性疾病,大多数无需治疗可自愈,有压迫症状者可行手术切除,局部放疗有一定效果,当细胞免疫严重损伤者,可以用-干抗素治疗,效果较好。,随病程进展,常粘连成很大的结节状肿块。腋窝、腹股沟、纵隔及主动脉旁淋巴结亦可受累。发热一般3839。胸部线片有时可见肺门或纵隔淋巴结肿大。腹膜后血管造影有
10、时可见主动脉旁和髂淋巴结肿大。,外周血可高达32109/,可占0 95。90%的病例有加快,大多50/1。血清球蛋白常增高。少数病例可有类风湿因子、抗核抗体升高。,鉴别诊断,需与此疾病鉴别的病变:(1)反应性窦组织细胞增生。在非特异性淋巴结反应性增生病变中,常伴有窦组织细胞的增生,但其增生程度不如,其增生的窦组织细胞体积较小,常为小淋巴细胞的35倍,核卵圆或核仁并不突出,胞质可多可少,胞质内不见淋巴细胞的吞噬现象,免疫组织化学染色无 100强阳性反应,且淋巴窦,尤其是淋巴索中浆细胞增生不明显。,(2)转移癌或恶性黑色素瘤。患者多为中老年人,全身检查可发现原发病灶,淋巴结窦内的大细胞具显著异形性
11、或含有黑色素,细胞角蛋白()、上皮膜抗原()、45染色等可助鉴别。,(3)组织细胞增生症。其细胞核比的大,常不规则,染色质细尘状,大多可见折叠的核沟,胞质内少见淋巴细胞的吞噬现象,但可见噬红细胞现象,其增生的背景中可见数量不等的嗜酸性粒细胞,免疫组织化学呈 100、1强阳性,而的细胞呈 100阳性,1阴性可资鉴别。,(4)累及淋巴窦的淋巴瘤,如间变性大细胞淋巴瘤。据报道约半数可表达30。但间变性大细胞淋巴瘤。具有独特的奇异的间变性大淋巴细胞,细胞异型性明显,80%以上的瘤细胞30强阳性, 100、1阴性。,(5)淋巴结结核。该病常累及颈两侧,可有发热等全身非特异症状,、结核肺内表现、痰培养、病理等检查下,两病不难区分。,(6)慢性炎症性改变。慢性炎症性改变临床上表现也可以为非特异性、发热等全身症状可长期存在。,(7)脂肪肉瘤。肿块为鱼肉状,边界不清,大体标本所见容易误诊,病理送检后诊断不困难。,谢谢 ！,
