1、营养及营养障碍性疾病,江苏大学附属人民医院 (临床医学二系) 王素兰,第一节 儿童营养基础,膳食营养素参考摄入量 包括4部分估计平均需要量 , EAR推荐营养摄入量, RNI RNI=EAR+2SD 适宜摄入量, AI 可耐受最高摄入量, UL,营养素与参考摄入量,推荐营养摄入量（RNI）,可满足群体大多数个体的需要，是健康个体的膳食营养素摄入量目标。,营养素与需要量,营养素分类(根据中国营养学会),能量： 宏量营养素：碳水化合物、脂类、蛋白质 微量营养素： 矿物质（常量元素与微量元素） 维生素（脂溶性维生素、水溶性维生素） 其它膳食成份： 膳食纤维、水、其它生物活性物质,能量分布特点 Dis
2、tribution of Energy,m,0,10,20,30,40,50,60,70,80,90,100,1,3,6岁,年龄 总能量需要量 0 12m 95 kcal/（kgd） (* 114kcal/（kgd）) 1y 1100 kcal/d 2y 1200 kcal/d 3y 1350 kcal/d 5y 1600 kcal/d 7y 1800 kcal/d 10y 2100 kcal/d,总能量需要量 （2000年中国营养学会制定）,*非母乳喂养加20%,宏量营养素,06m 45%50%712m 35%40%,体重0.01%） K 、Na、 Cl、 Ca、 P 、Mg等 微量元素 F
3、e、I、Cu、Zn、 F、Cr等,微量元素：体内含量少，需通过食物摄入，有十分重要的生理功能。 8种必需微量元素：碘、锌、硒、铜、钼、 铬、钴、铁、 5种可能必需元素：锰、硅、硼、矾、镍、 8种有潜在毒性，但在低剂量时可能具有人体必需功能的元素：氟、铅、镉、汞、砷、铝、锂、锡、,维生素,脂溶性维生素：A、D、E、K,水溶性维生素：B、C,膳食纤维水,其它膳食成份,纤维素 吸收水分，软化大便; 增加大便体积，促进肠蠕动; 无氧酵解，产生短链脂肪酸。,水,婴儿可从乳汁中获取充足水 150mlkg.d（避免给婴儿过多的水或果汁）,婴儿消化系统功能发育与营养关系,蛋白质吸收：部分以吞饮方式吸收 生理意
4、义：吸收大分子 消化：胃蛋白酶 3月后活性增加 18月时达成人水平 胰蛋白酶 1月已达成人水平,消化酶的成熟与宏量营养素的消化、吸收,脂类,吸收:胃酸分泌 消化：胃脂肪酶 胰脂酶： 新生儿期几乎无法测定 2岁后达成人水平 母乳的脂肪酶 : 补偿胰脂酶不足 肠脂酶： 生后不足,碳水化合物 C H O,单糖： 出生吸收较好,双糖：胎儿3月后所有双糖酶出现胎儿8月:蔗糖 、麦芽糖酶活性达最高足月:出生乳糖酶活性高,多糖 （淀粉 ）胰淀粉酶 : 3月后逐渐增高 2岁达成人水平,小结 婴儿消化功能的成熟也同样遵循发育不平衡的规律和逐渐成熟的过程,婴儿消化蛋白质能力强，可满足生后生长需要。 婴儿胃脂酶、母
5、乳中的脂肪酶可代偿胰脂肪酶的不足。,婴儿早期对单、双糖的消化能力较好，对多糖消化较差。 婴儿食物选择应符合发育成熟总规律，不宜过早添加固体食物，特别是淀粉类、鸡蛋等。,与进食技能有关的消化道发育,口腔 食管、胃：胃食管反流 胃容量：出生时30-60ml 1-3月90-150ml 1岁时250-300ml,胃排空时间：水1.5-2小时 母乳2-3小时 牛乳3-4小时 混合食物4-5小时肠：相对较长、固定差、肠壁薄屏障功能胰腺：46月龄，逐渐断离母乳,补授法: 46月龄, 母乳量不足,每次以兽乳补充,（维持血PRL浓度）,（逐渐降低血PRL浓度）,以配方乳依次完全替代母乳,部分母乳喂养,人工喂养兽
6、乳的特点（以牛奶为例）乳糖含量低 ： 主要为甲型乳糖，利于大肠杆菌生长。宏量营养素比例不当肾负荷重 ： 矿物质比人乳多缺乏免疫因子：与人乳最大的区别 羊乳：叶酸含量低 马乳：蛋白质和脂肪含量少，能量也低。,牛乳的改造配方奶粉 以牛乳为基础的改造与强化，使三 大产能物质成分、比例接近母乳；常 强化VitD、 Fe、 VitC、 Zn等。 按年龄选用,全牛乳的家庭改造加热加糖加水 稀释奶仅用于新生儿，生后不满2周可采用2：1奶（2份牛奶加1份水），以后逐渐过渡到3：1或4：1奶，满月后用全奶。,奶量估计 （计算）,鲜牛奶：67kcal/100ml, 8%糖牛乳=99kcal 100kcal 100
7、kcal/100ml(32+67) 8%糖100ml/（kgd）,婴儿食物转换Why 产后6月母乳营养价值下降，不能满足婴儿生长需要, 如铁营养素；婴儿消化道发育逐渐成熟（酶、咀嚼、吞咽、牙萌出等）。,When 约4 6月（Wt 6.57kg)， WHO认为应在6个月后开始，肉食应在8个月后 发育成熟： 肠道免疫状况 头的转动 信号： 在几周安睡后常于夜间醒来 或通常进食后不满足 体重增长5岁2.54mg/d。目前观点：元素锌1mg/kg.d，1-2月，如有高危因素长期存在，建议元素锌5-10mg/d长期口服，最大量23mg/d。,锌剂的毒副作用,锌剂的毒性一般较小，但剂量过大也可引起胃部不适
8、、恶心、呕吐、腹泻等消化道症状，甚至脱水和电解质紊乱。锌中毒可干扰铜代谢，引起低铜血症、贫血、中性粒细胞减少、肝细胞中细胞色素氧化酶活力降低等。,预 防,锌每日供给量：6个月以下1.5mg 岁以下8mg 14岁以下12mg 4岁以下1.5mg 孕妇及乳母20mg 提倡母乳喂养 坚持平衡膳食 对可能发生缺锌的情况应适当补锌,维生素A缺乏病,亚临床状态维生素A缺乏：血中维生素A降低，而无典型临床表现，但这些儿童抵抗力低，生长发育迟缓，易患呼吸道感染和腹泻等疾病，且较严重。维生素A缺乏会使呼吸道上皮、免疫球蛋白功能及能力受损。高危因素：长期摄入不足高危人群：2岁,维生素A的生理功能维持皮肤粘膜层的完
9、整性构成视觉细胞内的感光物质促进生长发育和维护生殖功能维持和促进免疫功能,病因,原发性因素消化吸收因素储存利用影响因素,临床表现,眼部表现：毕脱斑（结膜干燥斑）皮肤表现生长发育障碍易感性增高其他：贫血、尿道结石,诊断,临床表现实验室检查：血清视黄醇浓度 5岁： 0.7umol/L为维生素A 缺乏高风险， 0.35 umol/L确诊为维生素A缺乏。,VitD缺乏性佝偻病,定义： 维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。,佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成
10、熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症。,WitD的作用,WitD不仅是一种营养成分，也是激素前体，目前认为具有广泛的生理作用，其缺乏与人体免疫功能异常、心血管疾病、代谢性疾病、自身免疫性疾病、肿瘤等密切相关。,全世界大约有30%-50%的儿童和成人血清25-（OH）D50nmol/L。我国目前无调查资料。高危人群：婴儿、儿童、青少年。高危因素：缺乏阳光照射、未预防性补充VitD。 地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。,发病情况,维生素D的来源和调节,皮肤光照合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,维生素D的体内活化和生理功能,Ca P,VitD营
11、养的评价,正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml,血 清 25-OHD,浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况,自身反馈,自身反馈,VitD代谢的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD代谢的调节,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,围产期缺乏 日照不足 生长过快食物中不足疾病等影响,病因,发病机理,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH不足,血钙不能恢复正常,破骨细胞作用加强,低血磷,骨重吸收增加,手足搐搦症,细胞外液钙磷浓度不足,血
12、钙正常或偏低,骨矿化受阻,佝偻病,必须有维生素D缺乏的高危因素。,可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。,临床表现：,主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。,非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等，部分患儿可有肌肉疼痛等。,血生化改变:,X线：正常或钙化带稍模糊,血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高,初期（早期）,活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变, 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 手脚、镯 方 颅 前囟宽大,鸡胸 赫氏沟 O、X腿萌牙迟,全
13、身肌肉松弛，肌张力、肌力下降，肝脾肋下可触及。,正常儿童长骨及关节X线图,正常骨化和佝偻病时的变化,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,郝氏沟,鸡胸,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,血生化改变:,血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高,X线:,长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢 复 期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨
14、盘逐渐恢复正常。,血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降 至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,血清25-（OH）D3水平最可靠,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、智能障碍、下肢畸形、脊柱畸形等多脏器损害。,与佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,一般治疗：VitD制剂：以口服治疗
15、为主。钙补充：食物、Ca制剂。一月无改善排除抗维生素D佝偻病,治疗：,目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。,预防,围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d)。,婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。,补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后1周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量，至2岁。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用。 钙剂：一般可不加服。,维生素D 缺乏性手足搐搦症,维生素D缺乏性手足搐搦症 是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多
16、见6月以内的小婴儿。,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积,正常总血Ca 2.22.6 mmol/L游离Ca21.25 mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl),隐匿型表现,总血Ca 1.71.9mmol/L,陶瑟征 （+）,腓反射 （+）,面神经征 （+）,典型手足搐搦症状,惊厥手足搐搦 喉痉挛,总血Ca 1.75mmol/L游离Ca2 1 mmol/L,临床表现 (无热惊厥+佝偻病表现)总血Ca 1.75mmol/L游离Ca2 1.0m
17、mol/L,诊断,鉴别诊断,其他无热惊厥 低血镁 低血糖 婴儿痉挛症 原发甲状旁腺功能减退中枢神经系统感染急性喉炎,Ca剂:静脉缓推,治 疗,急救:给氧 保持呼吸道通畅 控制惊厥或喉痉挛,VitD制剂,蛋白质-能量营养不良,定 义,能量和/或蛋白质缺乏所致的一种营养缺乏症，多见于3岁以下的婴幼儿。可为急性，也可为慢性。,临床特征：除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿外，常伴有各器官系统的功能紊乱。临床上分为三型： 消瘦型：能量供应不足为主 浮肿型：蛋白质供应不足为主 消瘦浮肿型：介于两者之间,营养不良,食物摄入不足或不充分,食物消化吸收不良,食物供给不足,饮食习惯不良,零食过多,精神因素,代
18、谢异常,疾病,病因,负氮平衡总蛋白胶体渗透压 水肿,蛋白质不足,病理、生理改变,白蛋白酶功能 代谢低下 Ig免疫低下,能量不足 糖原消耗低血糖 、低体温,相对总水量水电解质紊乱,脂肪消耗血胆固醇肝细胞营养不良,细胞内K+到细胞外,低渗状态,肾浓缩功能,尿量比重,营养素缺乏,组织器官功能障碍,膳食供给不足 (原发),疾病(继发),组织器官功能改变 形态改变,体内贮存下降 组织营养不足生化改变,胸腺、淋巴组织萎缩,Ig,抑制与烦闹不安,便秘或腹泻、纳差,血压下降，脉细弱,临床表现（中、重度）,体重不增（能量不足）体重下降 -2SD发生偏离,长期、严重身长不增、或缓慢,各种并发症及重要脏器功能损害,
19、皮下脂肪：逐渐减少至消失，顺序为：腹部躯干臀部四肢面颊部 判断程度重要指标之一：腹部皮下脂肪厚度皮肤和肌肉其他：各器官系统的功能紊乱,并发症 营养性小细胞性贫血：造血原料缺乏 各种维生素及微量元素缺乏 感染：免疫功能各种感染营养不良 加重感染 自发性低血糖：面色苍白、神志不清、 脉搏、呼吸暂停、体温不升、呼吸麻痹死亡,实验室检查 无特异性,血糖 、 血胆固醇、 血淀粉酶、 血脂酶、血胰酶、 血浆PEAAs、 免疫功能、前白蛋白(PAS)、 血转铁蛋白、视黄醇结合蛋白(RBP)、 血总蛋白、白蛋白、血Vit A,B,CHb、胰岛素样生长因子、电解质紊乱,尿肌酐、尿羟脯氨酸、 酮尿症,体重/年龄中
20、位数- 2SD 中度:体重/年龄中位数-(2SD3SD) 重度:体重/年龄中位数- 3SD,低体重,诊断及分型、分度,身高/年龄中位数- 2SD 中度: 身高/年龄中位数-(2SD3SD) 重度: 身高/年龄 中位数- 3SD,生长迟缓,体重/身高 中位数-2SD中度: 体重/身高中位数-(2SD3SD)重度: 体重/身高 机体消耗,多余的能量转化为脂肪,脂肪细胞数量,脂肪细胞体积,病 理 生 理,肥 胖,病 理 生 理,肥 胖,脂肪代谢,蛋白质代谢,内分泌变化,高脂血症,尿酸,糖尿病 肥胖、骨质病 男性性功能低下 女性月经不调、不孕,动脉硬化 冠心病 高血压,能量代谢,低体温,痛风症,临 床
21、 表 现,最常见于婴儿期、学龄前期和青春期。,食欲旺盛，严重者可出现肥胖-换氧不良综合征,体格检查：,体脂丰满，分布均匀；,皮肤紫纹；,扁平足和膝外翻 ；,男性阴茎隐藏在脂肪组织中。,实验室检查,甘油三酯、胆固醇增高 、脂肪肝,诊 断,轻度肥胖: 20%29%,中度肥胖: 30%49%,重度肥胖: 50%,体重超过同性别、同身高参照人群标准体重的10%19%为超重，超过20%诊断为肥胖症,体块指数（body mass index,BMI)P95为肥胖,鉴 别 诊 断,伴肥胖的遗传性疾病,伴肥胖的内分泌疾病,甲状腺功能减退症,肾上腺皮质增生症,治疗原则 减少产热能性食物的摄入和增加机体对热能的消耗，使体内脂肪不断减少，控制体重增长。,饮食疗法,运动疗法,以家庭疗法为基础,预防 一级预防（全人群策略） 二级预防（高危人群策略） 从孕妇妊娠后期开始 定期监测小儿体重,谢谢！,
