1、脊髓疾病Diseases of the Spinal Cord,一、脊髓解剖,（一）、外部结构脊髓是脑干向下的延续，位于椎管内，上端在枕骨大孔水平与延髓相连，下端至L1下缘形成脊髓圆锥，全长4245cm。脊髓自上而下共有31对脊神经： 颈段C 8对 胸段T 12对 腰段L 5对 骶段S 5对 尾神经 1对,脊髓节段与脊柱的关系,脊髓被分成31个节段，长度相当于椎管的2/3。脊髓各节段位置较相应的脊椎高。 颈髓：高于相应颈椎 1 节椎体上、中胸髓：高于相应胸椎 2 节椎体下胸髓：高于相应胸椎 3 节椎体腰髓：相当于胸 1012 水平骶髓：相当于胸 12 和腰 1 水平,脊髓的两个膨大： 颈膨大：
2、C5-T2，发出支配上肢的神经根 腰膨大：L1-S2，发出支配下肢的神经根 马尾: 腰段的神经根几乎垂直下降，形成马尾，由L2尾节共10对神经根组成。,脊髓的被膜,硬脊膜：致密的结缔组织，厚而坚韧 在S2水平形成盲端。蛛网膜：半透明，疏松的胶原纤维 硬脊膜与软脊膜之间。软脊膜：富有血管 最内层紧贴脊髓表面。硬膜外腔： 硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙,其中有静脉丛与脂肪组织硬膜下腔： 蛛网膜与硬脊膜之间，其间无特殊结构蛛网膜下腔： 蛛网膜与软脊膜之间，与脑内蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液,软脊膜,蛛网膜,硬脊膜,（二）、内部结构： 1.灰质：神经细胞核团+部分胶质细胞 前角、后角、侧角前角： 下
3、运动神经元 （支配同侧肌肉）后角： 痛觉、温觉、部分触觉 第级感觉神经元 （传递感觉冲动）,侧角：自主神经细胞 C8L2：交感神经细胞 - 调节内脏、腺体功能 C8T1：脊髓交感中枢 - 支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、 眼眶肌 - 支配同侧面部血管和汗腺 S2S4：脊髓副交感中枢 - 支配膀胱、直肠、性腺功能,2.白质：上行传导束（感觉）+下行传导束（运动） 前索、侧索、后索前索： 脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束侧索： 皮质脊髓侧束、 脊髓丘脑侧束、 脊髓小脑前后束 后索： 薄束、楔束,1）上行束：脊髓丘脑束、薄束、楔束 脊髓丘脑束： 传递对侧躯体痛温觉、部分触觉至大脑皮层（传导束型感觉异常） 体表
4、平面较脊髓受累节段低23节段,薄束（T4以下）: 传递同侧下半身的深感觉、精细触觉楔束（T4以上）： 传递同侧上半身的深感觉、精细触觉,2） 下行束：皮质脊髓束、红核脊髓束、顶盖脊髓束 皮质脊髓束： 传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞 支配肌肉的随意运动,3）传导束排列顺序侧索：（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 外内:SLTC后索：（薄束、楔束） 内外:SLTC 临床定位意义髓外病变: 从下上发展髓内病变: 从上下发展,（三）、脊髓的血液供应,主要有三个来源：脊髓前动脉、脊髓后动脉、根动脉 (1)脊髓前动脉： 起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧合并成一支，沿脊髓前正中裂下行，每1cm分
5、出3-4支沟连合动脉，不规则地左右交替深入脊髓，供应脊髓横断面前2/3区域。 这些动脉系终末支，易发生缺血性病变，导致脊髓前动脉综合征。,（2）脊髓后动脉： 起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓全长后外侧沟下行，其分支供应脊髓横断面的后1/3区域。 脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管，略呈网状，分支间吻合较好，故极少发生供血障碍。,（3）根动脉： 椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外动脉等分支沿脊神经根进入椎管，统称为根动脉。 它们进入椎间孔后分为前后两股，即根前动脉与根后动脉，分别与脊髓前动脉与脊髓后动脉吻合，构成围绕脊髓的冠状动脉环。 该环发出的分支为脊髓
6、表面结构及脊髓实质外周部分供血。 大多数根动脉较细小，但C6、T9、L2三处的根动脉较粗大。由于根动脉补充血供，使脊髓动脉血流十分丰富，不易发生缺血。 在脊髓的主要动脉（脊前、脊后动脉）发生缺血时，循环最不充足的节段常在相邻的两条根动脉分布区交界处，即T4、L1最易发生供血不足的现象。,脊髓的静脉 脊髓的静脉回流经根前静脉、根后静脉引流至椎静脉丛，后者向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉相通，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。 椎静脉丛内压力很低，没有静脉瓣膜，血流方向常随胸、腹腔压力变化（如举重、咳嗽、排便等）而改变，易使感染及恶性肿瘤由此转移入颅。,二、脊髓损害的临
7、床表现,（一）、不完全性脊髓损害 1. 灰质（Gray Matter） 前角损害：表现同侧节段性下运动神经元瘫痪 （肌肉瘫痪、萎缩，肌张力显著减低或丧失，腱反射消失） 肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎 后角损害：表现同侧节段性分离性感觉障碍 （痛、温觉缺失，触觉保留） 脊髓空洞症、脊髓出血、髓内肿瘤,侧角损害：脊髓空洞、髓内肿瘤C8L2损害： 血管舒缩障碍、泌汗障碍、营养障碍C8T1损害： 同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂小、面部无汗 Horner征 S2S4损害： 膀胱直肠功能障碍（真性尿便失禁） 、性功能障碍,2.白质（White Matter） 前索损害：病灶对侧水平以下粗触觉障碍。 刺激性病变出
8、现病灶对侧水平以下难以形容的弥 散性疼痛，常伴感觉过敏。 后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调，识别性 触觉障碍（不能辨别在皮肤书写的字或几何图形）。 刺激性病变出现相应支配区的电击样剧痛。 侧索损害：病变对侧肢体上运动神经元性瘫。,3.脊髓半侧损害脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome） 受累平面以下同侧上运动神经元瘫、深感觉障碍及血管舒缩功 能障碍 对侧痛温觉障碍 双侧触觉保留 多见于慢性髓外压迫 由于后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段后再经灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故产生对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低。,（二）、脊髓横贯性损害：表
9、现为受损平面以下完全性 运动障碍、 感觉障碍、 尿便障碍、 自主神经功能障碍等。,脊髓休克（spinal shock） ： 急性期表现为损害平面以下迟缓性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出尿潴留（无张力性神经源性膀胱） 26周后（休克期后）中枢性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性反射性排尿（反射性神经源性膀胱）,脊髓各节段横贯性损害临床表现,（1）高颈段（C1C4）：损害平面以下各种感觉缺失、四肢呈上运动神经元性瘫痪、括约肌功能障碍、四肢躯干多无汗、伴有枕或后颈部疼痛，咳嗽、转颈时加重，可有该区感觉丧失。C3C5损害：出现膈肌瘫痪、腹式呼吸减弱或消失三叉神经脊束核受损：出现同侧
10、面部外侧痛温觉丧失副神经核受累：出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，引起转颈和 耸肩无力及肌萎缩,有些病变可由枕骨大孔波及后颅凹，引起延髓和小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调、眩晕和眼球震颤等，甚至波及延髓的心血管呼吸中枢，导致呼吸循环衰竭而死亡。 占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。,（2）颈膨大（C5T2）：双上肢呈下运动神经元性瘫痪、双下肢呈上运动神经元性瘫痪、病变平面以下各种感觉缺失、肩部及上肢可有放射性根痛、括约肌障碍，C8T1侧角受损时可见Horner征，表现瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小及面部出汗减少。,上肢腱反射改变有助于病变节段的定位，如：肱二头肌反射减弱或消失而肱三
11、头肌反射亢进，提示病变在C5或C6、肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病变在C7。,（3）胸髓（T3T12）：双上肢正常、双下肢呈上运动神经元性瘫痪（截瘫）、病变平面以下各种感觉缺失、尿便障碍，出汗异常、伴相应胸腹部根痛或束带感、T4、5节段是血供薄弱区和易发病部位。,上、中、下腹壁反射对应的脊髓反射中枢分别位于T78、T910、T1112节段，故腹壁反射消失也有助于定位。 T1011病变时，下半部腹直肌无力，上半部肌力正常，当患者仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称为Beevor征,（4）腰膨大（L1S2）：双下肢下运动神经元性瘫痪、双下肢及会阴部各种感觉丧失、尿便障碍、损害平面在：L2-4时膝反射消失， S1-2时踝反射消失， S1-3受损出现阳痿，腰膨大：上段受损时神经根痛区在腹股沟或下背部， 下段受损时根痛表现为坐骨神经痛。,（5）脊髓圆锥（S35和尾节）：不出现下肢瘫痪及锥体束征、肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布、髓内病变可出现分离性感觉障碍、肛门反射消失和性功能障碍、脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。,（6）马尾： 其病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但损害症状和体征可为单侧或不对称性，多见明显的根痛和感觉障碍，位于会阴部、股部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，尿便功能障碍常不明显或出现较晚。,
