1、妊娠期肝内胆汁淤积症 (ICP),何 佳,概述,是妊娠中晚期特有的一种并发症，临床上以皮肤瘙痒、黄疸和病理上胆汁淤积为主要表现；后果是严重危害胎婴儿健康和生命。,病因,目前尚不明确，可能与雌激素水平、遗传与环境等多种因素有关1、雌激素：钠、钾一三磷酸腺苷酶活性下降，以非离子依赖性载体传递入肝小管；存雌激素的影响下，窦状隙区域受影响，胆汁流量降低，胆盐转运受到阻碍。,2、遗传与环境因素 研究发现，母亲或姐妹中有ICP病史的妇女，其ICP发生率明显增高；另外，ICP的发病率与季节有关，冬季高于夏季。,临床表现,瘙痒：瘙痒往往是首先出现的症状，常起于2832周，少数在孕25周前发病 。,临床表现,通
2、常瘙痒开始于手掌、脚掌及肢体远端，之后向近端扩展，严重病例可累及面部、颈部及耳，但一般极少引起黏膜表面的瘙痒。这种瘙痒一般用搔抓不能缓解，临床上处理较为困难，瘙痒可为持续性也可为间断性，可为全身性也可为局限性程度可轻可重。,临床表现,轻者不影响日常工作，中、重度瘙痒可影响患者睡眠，多数病人瘙痒在夜间加重，部分病人因为严重瘙痒影响睡眠而表现为极度疲劳或出现易怒。,临床表现,黄疸：瘙痒发生后的数日至数周内（平均为2周） 部分患者出现黄疽，黄疸程度一般轻度，有时仅角膜轻度参染。黄殖持续至分娩后数日内消退，个别可持续走产后1月以上；在将发生黄值的前后，患者尿色变深，粪便色变浅。其他症状：发生呕吐、乏力
3、、胃纳不佳等症状者极少。,临床表现,体征：四肢皮肤可见抓痕；20-50患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发生，于分娩后数日消退。,实验室检查,1、血清胆酸测定：胆汁中的胆酸主要是甘胆酸（CG）及牛磺酸，其比值为3：1，临床上常检测血清CG值了解血中胆酸水平，ICP患者血CG浓度在30周时突然升高至2-2.5umol/L,可达正常水平100倍左右，并持续至产后下降，5-8周后恢复正常。2、肝功能测定：大多数ICP患者的门冬氨酸转移酶、丙氨酸转移酶轻至中度升高，为正常水平的2-10倍。3、病理检查：电镜切片发现毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。,诊 断,标准：在妊娠期出
4、现以皮肤瘙痒为主的主要症状；肝功能异常，主要是血清转氨酶的轻度升高，谷丙及谷草转氨酶大约达100单位左右，超过200单位以上者较少；可以伴有轻度黄疸，血清胆红素约在115mg/dl；患者般情况良好，无明显呕吐、食欲不佳、虚弱及其他疾病症状；一旦分娩，瘙痒迅速消退，肝功能亦迅速恢复正常。,鉴别诊断,主要是妊娠合并病毒性肝炎，本病常有消化系统症状，谷丙转氨酶及胆红素升高明显，病程并不随妊娠终止而迅速好转或结束，故区别该两病并不困难,治 疗,治疗目的是缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平，注意胎儿宫内状况的监护，及时发现胎儿缺氧并采取相应措施，以改善妊娠结局。1、一般处理：适当休息，取左侧卧位，
5、给予吸氧、高渗葡萄糖、维生素、能量合剂等，既保肝又可提高胎儿对缺氧的耐受，定期复查肝功能、血胆酸了解病情。,治 疗,2.常用的药物有：（1）腺苷蛋氨酸：首选药物，用量为500-2000mg，静滴。连用2周后改口服。（2）熊去氧胆酸：用量15mg/（kgd）分3次口服，共20日，间隔两周，再用20日。瘙痒症状和生化指标均有明显改善。,治疗,（3）地塞米松：降低雌激素的产生减轻胆汁淤积；能促进胎肺成熟，避免早产儿发生呼吸窘迫综合征；一般用量为12mg，连用7日（4）苯巴比妥：此药可诱导酶活性和产生细胞素P450，从而增加胆汁流量，改善瘙痒症状，但生化参数变化不明显，用量每次0.03g，每日3次，连用2-3周。,治 疗,3、产科处理（1）产前监护：从孕34周开始每周行NST实验，必要时行胎儿生物物理评分，以便及早发现隐性胎儿缺氧。NST基线胎心率变异消失作为预测ICP胎儿缺氧的指标。,治 疗,（2）实时终止妊娠;孕妇出现黄疸，胎龄已达36周；无黄疸、妊娠已足月或胎肺已成熟者；有胎盘功能明显减退或胎儿窘迫者应及时终止妊娠。应以剖宫产为宜，经阴道分娩加重胎儿缺氧，甚至死亡。,预后,1.早产2.胎儿窘迫3.产后出血4.产科并发症,谢 谢！,结 束,
