1、脑桥中央髓鞘溶解,作者：李海娜 单位：呼和浩特市第一医院,病例一,病例 2,脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）,是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病是由Adams于1959年首次报道，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。,1950年Lampl和Yazdi第1次报道了1例酒精中毒患者表现为迅速的四肢瘫痪和假性延髓麻痹，尸体解剖显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害。1959年Adams及其同事首次提出“脑桥中央髓鞘溶解”的概念。1962年，CPM的概念扩大到脑桥外损害, 称为脑桥外髓鞘溶解( extrapontine myel
2、inolysis，EPM) 。同年有报道迅速纠正低钠血症会导致CPM。1978年， Starzl等首次报道肝移植术后发生的CPM。,发病原因,慢性消耗性疾病：酒精中毒、糖尿病、肾病、豆状核变性、贫血、白血病等手术：肝移植、垂体瘤术后、产后垂体功能不全内科治疗：高钠血症纠正过快、治疗酒精中毒大量补液电解质紊乱：低钠、高钠、低钾、低钙维生素缺乏：叶酸耗竭、糙皮病外源性中毒：CO中毒、碱中毒脑外伤：（低钠）,低钠-水-进入脑细胞- 脑水肿发生。 钠钾离子 -离开脑细胞-维持平衡如果快速纠正慢性低钠血症 水-离开脑细胞 钠钾离子-不能尽快进入脑细胞- 脑细胞急剧缺水-髓鞘和少突神经胶质细胞脱失。,脑桥
3、易发生髓鞘溶解，可能是由于少突胶质细胞位于含较多血管的灰质附近，使得脑桥对血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放特别敏感,临床表现与诊断,吞咽困难、构音障碍和脑神经功能障碍（约40 %）,意识障碍（70）,精神症状，注意力、短期记忆力、学习能力等下降,麻痹、四肢瘫痪、闭锁综合征（约33）,膀胱直肠括约肌功能障碍，自主神经功能紊乱,神经症状,癫痫发作（约 25）,CPM的诊断标准,1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病的基础2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效应，蝙蝠翅样病
4、灶,脱髓鞘病变,病毒性：播散性脑脊髓炎免疫性：多发性硬化，视神经脊髓炎遗传性：（髓鞘发育不良）中毒性：CO中毒，创伤性,鉴别诊断,脑干梗塞：,脑血管病的患者一般有脑血管病的危险因素，发病突然常有颅神经的损害病灶符合脑血管分布，一般不出现桥脑中央对称性病灶基底动脉血栓形成临床症状有与CPM相似的地方，但基底动脉血栓应该有中脑、丘脑、小脑等范围更广的损害,双侧桥臂的梗塞，双侧小脑半球梗塞.,Wernicke脑病：,因长期酗酒、营养缺乏，慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等引起主要是由于维生素B1缺乏所致临床表现为眼部症状、共济失调和精神障碍，部分病人还有多发性神经病的症状病变部位包括丘脑、丘脑下部、乳头体
5、和第III脑室、中脑导水管周围灰质、第4脑室底部和小脑等,华勒氏变性,颅内白质脱髓鞘或出血、缺血改变同侧大脑脚的萎缩增强扫描不强化,肥大性下橄榄核变性,也称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨突触的神经变性，由齿状核一红核一橄榄核环路(Guillain-Mollaret三角)受损所致，头颅MRI可见下橄榄核区T2加权成像高信号、T1WI低或等信号。,肥大性下橄榄核变性,齿状核一红核一下橄榄核环路上存在病损；下橄榄核部位且仅限于该部位出现T2WI高信号，和(或)橄榄核的体积增大。,脑桥中央髓鞘溶解症,脑桥中央髓鞘溶解症,华勒氏变
6、性,橄榄核变性肥大,脑梗塞,韦尼克脑病,脑干炎症,脑干多发性硬化,可累及脑干被盖和顶盖部，而不局限于脑桥中央一般不会仅侵犯一个部位，在大脑半球的白质中常有脱髓鞘病灶具有病灶的多发性及病程的反复性等临床特征,脑干胶质瘤,脑干脱髓鞘病变,脑干小脑型多发性硬化脑干炎症梗塞、出血、损伤、肿瘤、炎症、代谢性疾病,桥脑中央髓鞘溶解 （central pontine myelinolysis,CPM ）位于桥脑中央病灶前方及周围有很薄正常脑组织保存桥脑外髓鞘溶解症 （Extra pontine myelinolysis，EPM)多同时伴有CPM桥脑外的病灶可以发生在：丘脑、内囊区、纹状体、皮质下白质、小脑、外侧膝状体、穹窿、外囊,
