1、 第一节 介绍心脏大血管外科的成就、动态和发展方向 我国心血管外科萌芽于本世纪四十年代后期，至今已有半个世纪的历史。直至七十年代中期以后才得到迅速发展，部分病种的外科治疗水平达到国际先进水平。 一、先天性心脏病 在发达国家普及程度较高，大部分复杂和重症病儿可在新生儿期或婴儿期获手术治疗。我国在多数大中城市均已开展，一般先心病可在学龄前手术，但复杂先心病和婴幼儿重症心脏病外科治疗的普及尚有一定距离。以沈阳军区总医院心外科为代表的复杂先心病外科治疗，法乐四联症根治术从数量和质量上均达国际先进水平。其他如 “ 单 心室 ” 、 “ 完全性大动脉错位 ” 、 “ 三尖瓣闭锁 ” 等病种的外科治疗均收到
2、良好效果，受到国内外专家的重视。第四军医大学西京医院心外科在国内首先研制成功的右心带瓣管疲道，心尖 主动脉外通道等，对推动我国复杂先心病外科治疗的发展起到了积极作用。 二、风湿性心脏瓣膜病 国际上各类人工心脏瓣膜经过 30 余年发展，已在世界各国广泛应用并取得良好效果。上海第二军医大学蔡用之教授 1965 年 6 月将国产笼球瓣应用于临床并获成活 27 年的效果。目前国产侧倾碟瓣质量不断提高，生物瓣研制有新的突破，双叶机械瓣生产亦为期不远，换瓣手术死亡率约 5%左右，各种人工瓣膜都存有自身的优缺点，近年对自身心脏瓣膜采用综合成形技术，是慢性心脏膜病患者的希望。第四军医大学西京医院研制的可塑性二
3、尖瓣成形环及其测试系统，已在国内不少医院得到推广应用。同种组织瓣的应用近年发展较快，特别是观察到同种瓣在植入人体后可能保持活性而且耐久性优于其他生物瓣，更加受到人们重视。 三、冠心病外科 冠心病外科在欧美国家已非常普及，手术方法不断完善，手术适应症不断扩大，复合手术从数量和疗效上都有较大提高。目前我国冠心病外科尚限于部分设备条件较好的医院，数量和我国发病人数亦相差极远。近 十多年来介入性治疗（球囊扩张，激光成形等）迅速发展，部分冠状动脉架桥手术为之取代，国内已开展多枝冠脉架桥手术、冠脉架桥同时行球囊扩张或激光成形手术，冠脉架桥同时瓣膜置换术。血管桥来源除大隐静脉外，乳房内动脉、胃网膜动脉亦被应
4、用。急性心肌梗塞的 “ 架桥 ” 手术可改善心功能，降低医院内死亡率，目前国内开展不多。关于心肌梗塞合并症，如室壁瘤，乳头肌功能不全，室间隔穿孔等，手术治疗取得了好的效果。 冠状动脉介入性治疗近十年多来发展迅速，经皮穿刺冠状动腔内成形术（ PTCA）、溶栓术、冠状动脉腔内激光成形术等，目前多采用综 合性治疗措施，或溶栓加 PTCA 或介入性治疗后架桥，取得了更好疗效。 第二节 体外循环的基本概念 体外循环是指用一种特殊装置暂时代替人的心脏和肺脏工作，进行血液循环及气体交换的技术。这一装置分称为人工心和人工肺，亦统称人工心肺、人工心肺装置或体外循环装置。 体外循环时，静脉血经上、下腔静脉引入人工
5、肺进行氧合并排出二氧化碳，氧合后的血液又经人工心保持一定压力泵入体内动脉系统，从而既保证了手术时安静，清晰的手术野，又保证了心脏以外其他重要脏器的供血，是心脏大血管外科发展的重要保证措施， 1953 年 Gibbon 首例 应用于临床。 体外循环基本装置：包括血泵、氧合器、变温器、贮血室和滤过器五部分（图 6-20）。 图 5-20 体外循环装置示意图 血泵，即人工心，是代替心脏排出血液，供应全身血循环的装置。根据排血方式分为无搏动泵和搏动泵两种。目前仍以无搏动泵应用较广泛，射出血液为平流，以滚压式泵为主，靠调节泵头转动 挤压泵管排出血液。搏动泵排出血液为搏动性可分为与心脏同步和非同步两种。
6、氧合器：即人工肺。代替肺脏使静脉血氧合并排出二氧化碳。目前使用的有三种类型： 血膜式，血液散布在平面上形成血液薄膜，与氧气接触并进行气体交换，转碟式为其代表，可重复使用，但费时费力，目前国内已极少应用； 鼓泡式，血液被氧气（或氧与二氧合碳混合气）吹散过程中进行气体交换，血液中形成的气泡用硅类除泡剂消除，根据形态有筒式和袋式，是目前应用最广的，第四军医大学西京医院研制并生产的西京 -87 型氧合器，其主要部件性能达国际水平，为国内各医院欢迎； 膜式，用高分子渗透膜制成，血液和气体通过半透膜进行气体交换，血、气互相不直接接触，血液有形成分破坏少，其外形有平膜式和中空纤维式。 变温器：是调节体外循环
7、中血液温度的装置，可作单独部件存在，但多与氧合器组成一体。变温器的水温与血温差应小于 10 15 ，水温最高不得超过 42 。 贮血室：是一容器，内含滤过网和去泡装置，用作贮存预充液，心内回血等。 滤过器：滤过体外循环过程中可能产生的气泡、血小板凝块、纤维素，脂肪粒，硅油栓以及病人体内脱落的微小组织块等，不同部位应用滤过器的网眼各异。 体外循环心内直视手术， 一般采用纵劈胸骨入路，纵行切开心包显露心脏，从心内注射肝素 2 3mg/kg，经检测血液不凝后，顺序插升主动脉灌注管和下腔静脉，上腔静脉引流管，分别与已预充好的人工心肺机相应管道连接，即可开始外循环转流。体外循环预充，现在常规采用血液稀释
8、法，预充液应考虑渗透压、电解质含量和血液稀释度三方面。血液稀释程度，各家掌握不一，血红蛋白 5 10g%之间，血球压积 1030%不等。预充用的晶体液通常有乳酸林格氏液，生理盐水， 50%葡萄糖液等，胶体液可选用 ACD 血、血浆，白蛋白等，还需加入钾、镁、碳酸氢钠以及抗菌素等。 体 外循环方法，根据手术需要，可分为 常温体外循环，用于心内操作简单，时间短者。要求体外循环氧合性能好，能满足高流量灌注需要； 浅低温体外循环：采用体外循环血流降温，心内操作期间鼻咽温维持在 28 左右。心内操作即将结束时开始血液复温，鼻咽温至 35 36 时停止复温； 深低温微流量体外循环：多在心功能差，心内畸形复
9、杂，侧技循环丰富的患者应用。鼻咽温降至 20 左右，心内操作关键步骤可将灌注流量降低，最低可达 5 10ml/kg/分。既保持手术野清晰又防止空气进入体循环发生气栓。微量灌注实际上对机体是停止循环，要尽量缩 短时间； 深低温停循环，主要用于婴幼儿心内直视手术和成人主动脉瘤手术。术中将体温降至 20 以下，停止血液循环，可提供良好的手术野，但需具备良好条件和熟练的灌注技术。 心内手术期间，为了便于精细操作，获得无血手术野，必须将升主动脉钳闭，阻断冠状动脉血液循环，这就使心肌处于缺血缺氧状态。早期手术死亡率高的主要原因之一就是心肌缺血坏死。为此，多年来许多学者致力于心肌保护的研究，以期在获得无血手
10、术野的同时，又能使心肌得到妥善保护，术后恢复良好功能，目前应用最广的是全身中度低温，心脏局部深低温，主动脉内灌注冷停跳液法 ，全身温度维持在 28 左右。心肌温度维持在 15 20 ，其方法是升主动脉阻闭后，由主动脉根部灌注配好的 4 冷停跳液，使心肌迅速停止活动，减少能量消耗，并每 20 分钟灌注一次，同时心包内以冰泥包裹，或 4 生理盐水循环灌注。因心内膜温度偏高，必要时行心腔内降温。 心内操作结束后，心脏复苏，停止体外循环，待循环稳定后，拔除心内插管，用鱼精蛋白中和肝素。 第三节 常见心血管疾病外科治疗适应症和方法 一、心包疾病 （一）急性化脓性心包炎 急性化脓性心包炎是一种由化脓性细菌
11、引起的心包急性化脓性炎症。由于抗菌素广泛应用， 发病率明显降低。 1.病因及致病菌：可由外伤所致心包直接污染发病。平时所见多为继发于皮肤、软组织、骨髓等急性感染所致败血症或脓毒血症。亦有部分继发于膈下化脓性感染。致病菌以葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌等常见。 2.病理：病变早期为心包充血、水肿、大量白血球浸润、纤维素沉积，可侵犯心肌引起心肌表面化脓性炎症。心包内渗出液含多形核白血球，呈米渣汁或脓血样，渗出多且速度快时，可发生急性心包填塞。在急性发病期治疗得当，可炎症消退而愈，否则病情迁延可转为慢性心包炎。 3.临床表现及体征：患者多为幼儿或青少年。起病多有 发冷、发热、多汗、周身倦怠、食欲减退及
12、贫血等全身感染征象，可有不同程度心慌、气短、咳嗽、不能平卧及胸骨后疼痛不适。 体格检查，早期心前区可听到心包摩擦音，随心包内渗液增加，心界扩大，心尖搏动消失，心音遥远，脉压变窄，心率加快，颈静脉怒张，肝大等。 4.有关诊断检查： X 线：表现心包积液征，心影呈烧瓶样，心缘各孤消失，心脏搏动减弱等。 心电图：各导联呈现 QRS 波群低电压，标准肢体导联 ST 段抬高， T 波倒置。 超声心动图：心包腔内大量液体反射波。 心包穿刺：抽出有脓性液体即可诊断，穿刺物送涂片和细菌培养，明确致病 菌。 5.治疗： （ 1）全身治疗：静脉给足量有效抗菌素行抗菌治疗。同时加强全身支持，少量多次输新鲜血，高蛋白
13、、高维生素饮食，维持电解质平衡，必要时物理降温。 （ 2）心包穿刺术：适用于病变早期，渗出液尚稀薄时的排脓和心包腔内注入抗菌素。穿刺视积液多少，可选用剑突下入路或胸骨旁入路。每次排脓并注入抗菌素。为了安全，穿刺可在心电图监测下进行，即穿刺针连到胸前导联探查电极上，针尖触及心肌时，心电图即出现反向 QRS 波群，有条件时，亦可在超声监测下进行。 （ 3）心包切开引流术：适用于经反复心包穿刺治疗而病情无明显改善的 患者。操作可在局麻下切除左侧第五或第六肋软骨，结扎切断乳内动脉，经肋软骨床切开心包，清除心包内脓液后，用温盐水冲洗。心包切缘缝于胸壁切口，心包内可放橡皮片引流。术后每日换药时可用温盐水冲
14、洗并置入抗菌素。 （ 4）心包部分切除术：适用于久病，已发展为慢性缩窄性心包炎的患者。 （二）慢性缩窄性心包炎：是由于心包慢性炎症所导致心包增厚、粘连甚至钙化，使心脏舒张、收缩受限，心功能减退，引起全身血液循环障碍的疾病。 1.病因及病理：慢性缩窄性心包炎多数由结核性心包炎所致。急性化脓性心包炎迁延不愈而成者约占 10%，其他亦 可由风湿、创伤、纵隔放疗等引起，占极少数。 病理改变发生在心包壁层和脏层，随病变发展，心包之间粘连，增厚，甚至钙化。普遍增厚的心包束缚心脏。在腔静脉入口处可形成狭窄环，造成严重梗阻，在房室沟形成重度缩窄，使患者产生类似房室瓣狭窄的症状和体征。由于心脏活动受限，心肌早期
15、发生废用性萎缩，晚期可发生心肌纤维化。由于心脏舒张明显受限，充盈量减少，心肌收缩力减弱，心室舒张压升高，静脉回流受限，静脉压升高，全身各脏器淤血，出现颈静脉怒张、肝大、腹水、胸水等征象。 2.临床表现：结核性心包炎可在急性期后 3 6 个月出现症状 。常见的有疲乏、气短、尿少、腹胀、食欲减退、腹水、肝大乃致全身水肿者，呼吸困难加重。 3.体格检查：缩窄较重者，多呈慢性病容，颈部浅静脉怒张，心尖搏动减弱或消失，心率快，心音弱，脉搏细而有奇脉。腹部膨隆，呈蛙腹状，肝脏肿大，肝颈征阳性。血压处于低水平，脉压差变窄。中心静脉压升高可达 20cmH2O 以上。 4.辅助检查： X 线：心影正常或轻度扩大
16、，左右心缘变直，上腔静脉影增宽，心脏搏动减弱，可有心包钙化或胸腔积液征。 心电图：各导联 QRS 波群低电压， T 波低平或倒置。部分病人可见心房纤颤。 超声心动图：可见心包增 厚、粘连、积液和钙化、心房扩大，心室缩小，心功能减退。 右心导管检查：心排血量低于正常。心腔各部位压力普遍升高，肺毛细压亦升高，右室舒张压升高明显，舒张早期低垂，晚期升高。 5.鉴别诊断：慢性缩窄性心包炎根据病史、症状和体格检查多不难诊断，但常需注意与心肌病、肝硬化、瓣膜病所致心衰等鉴别。 6.外科治疗：慢性缩窄性心包炎一旦确定诊断，应尽早手术治疗。术前应根据病人情况作好准备工作。如限制钠盐、适当应用利尿剂，维持水电解
17、质平衡，加强营养，补充蛋白质、维生素、小量输血或血浆、结核性病人抗痨治疗，以及适量排除胸水 腹水等。 手术经路常采用纵劈胸骨入路或左前外剖胸切口。心室前方增厚心包上作小切口，接近心肌时需小心，至心包壁、脏层之间时，可见心脏收缩时心肌向外稍膨出，沿壁、脏二层之间向上下及两侧分离，分离顺序为先左室、再右室流出道，右心室本部，最后松解上、下腔静脉。心包切除范围两侧应达膈神经后，上至大动脉根部，下达膈面大部。分离过程中防损伤冠状动脉和心肌。 重症患者，手术死亡率较高，在死亡病例中约 75%死于急性或亚急性心力衰竭，因此，术后严格根制容量，适当强心支持仍是保证手术成功的重要部分。 二、先天性心脏病 （一
18、）动脉 导管未闭：动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉之间的生理性血流通道，适应胎儿时无肺呼吸情况下特殊循环状态。出生后动脉导管随肺血管阻力下降，流经血液减少而于 15 20 小时后功能性关闭，多数婴儿生后四周闭锁，退化为动脉导管韧带。由于各种原因所造成婴儿时动脉导管未能闭锁，即称动脉导管未闭。 1.病理生理：由于主动脉压明显高于肺动脉压，主动脉内血流通过未闭动脉导管向肺动脉分流，即左心系统向右心系统分流（简称左向右分流），首先增加左心系统负担，左房左室扩大。随着长期左向右分流，特别是粗大导管大量分流的影响，肺血管由保护性 痉挛至内膜增厚，甚至末稍肺小动脉闭锁，肺动脉压力升高，右心负荷加重，一旦肺
19、动脉压力超过主动脉压力时，肺动脉内未氧合血通过动脉导管逆向流入主动脉内，临床上出现紫绀。动脉导管逆向分流的血液走向降主动脉以远，表现为口唇、上肢不紫绀，下肢紫绀，又称分离性紫绀。 2.临床表现：导管较小患儿多无症状，仅在查体时发现心脏杂音，导管较大者病儿平素易患上呼吸道感染，可有活动后心慌，气短等，严重者婴儿期即可出现肺动脉高压和左心功能衰竭。 3.体格检查：胸骨左缘第二肋间可触有收缩期细震颤，并可延伸到舒张期，听诊该部位有连续性机械 性杂音，向左锁骨下窝传导。脉压差增宽，可有毛细血管搏动，水冲脉和四肢动脉枪击音。 4.辅助检查： 心电图：分流量较小者可正常或左室高电压。分流量较大者可左室肥厚
20、。有肺动脉高压者可为双室肥厚或右心室肥厚。 X 线：两肺纹理增多、增粗，心影可有不同程度扩大，主动脉结增宽并有漏斗征。肺动脉段平直或膨隆。 B 型超声：可见降主动脉与肺动脉间有管状连接，多普勒看到有血液自主动脉向肺动脉分流。 右心导管：可见肺动脉水平血氧增高，并可直接测得肺动脉压力。有时导管可自肺动脉经动脉导管至降主动脉。 升主动脉造影：可见降主动脉显影 时肺动脉同时显影，并可见动脉导管。 5.鉴别诊断：典型动脉导管未闭临床诊断并不困难，但以下疾病在心前区均可出现连续性杂音应注意鉴别： （ 1）主 -肺动脉间隔缺损：本病较为罕见。症状重，杂音位置偏低，在胸骨左缘 3、 4 肋间隙最响。 X 线
21、胸片示主动脉结小或无明显扩大。右心导管检查，若导管经缺损进入升主动脉即可确诊。必要时行升主动脉逆行造影。 （ 2）室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全：本病杂音位置偏低，在胸骨左缘 3、 4 肋间隙可听到收缩期和舒张期杂音。右心导管检查心室水平有左向右分流。 （ 3）主动脉窦瘤破裂：本病发病常较突然 ，多在体力活动后出现心衰症状。心前区可听到表浅粗糙的连续性杂音。若窦瘤破入右心，则右心导管检查右心房或右心室血氧含量增加。升主动脉造影可以明确诊断。 （ 4）冠状动脉 -心腔瘘：杂音可出现在心前区各个部位。确定诊断依赖于升主动脉造影。 治疗： 手术适应征：年龄在 1 岁以上确诊后可行手术治疗，最合适的手
22、术年龄为 6 岁以内。伴有细菌性心内膜炎，须用大剂量抗生素控制感染后 3 个月，施行手术为宜。药物不能控制感染者应及时手术。 手术禁忌征： 出现严重肺动脉高压伴有右向左分流者； 伴有其他先天性心血管畸形，而未闭动脉导管起着代 偿作用，如法乐氏四联症等，在根治手术前不能单独闭合导管。 手术方法：在气管插管全麻下，右侧卧位，经左侧第四肋间后外切口进胸。在肺动脉部位可扪到细震颤即可确诊。沿降主动脉长轴切开纵隔胸膜。将纵隔胸膜推向肺动脉侧游离导管上、下端，应注意左喉返神经的行径，以免误伤。若导管短粗或伴肺动脉高压者，应在导管上、下缘的降主动脉套以线绳，以便必要时阻闭降主动脉以控制意外出血。 导管处理方
23、法： 结扎法：本法简便易行，适用于较细的导管； 切断缝合法：适用于导管粗大伴肺动脉高压者，用结扎法不易完全闭合导管或可能割裂导管引起致命性 大出血者。应在控制性降压后以无伤导管钳钳闭未闭动脉导管的主动脉和肺动脉端，采用边切边缝合（图 5-21）。 图 5-21 （甲）动脉导管末闭 （乙）游离动脉导管 （丙）动脉导管套线、结扎 并发症： 1. 导管破裂：可引起致命性大出血。剥离导管时应非常小心，操作轻柔。在结扎或钳闭导管时，应控制性降压，以降低血管壁张力，一旦发生出血，术者应保持镇静，以手指或纱布压迫止血，游离导管上下缘降主动脉，并予以阻闭，缝合修补裂口。若出血迅锰，在压迫止血同时，迅速准备在体
24、外循环深低温停搏下经主动脉切口修补裂口及闭合导管。 2. 左喉返神经损伤：术后患者出现声音嘶哑，饮水呛咳等症状，是未闭动脉导管术后常见的并发症。应预防为主。游离导管时应注意左喉返神经行经。 （二）房间隔缺损：先天性房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。后者心内畸形较为复杂，兹分述之。 继发孔型房间隔缺损 继发孔型 房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的 10 15%。男女之比为 12 。 病理解剖：继发孔型房间隔缺损根据缺损的部位可分为中央（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型（图 5-22）。常伴有肺静脉异位引流入右房。缺损大小可相差显著，但
25、通常直径在 2 4cm。 图 5-22 继发孔房间隔缺损 分型 1.正常房间隔 2.卵圆孔未闭 3.中央型 4.上腔型 5.下腔型 6.混合型 病理生理：由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。 临床表现：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫 绀。体征：胸骨左缘 2、 3
26、 肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音，杂音由于增多的肺血流流经肺动脉瓣孔产生。肺动脉瓣区第 2 音亢进和分裂。 心电图：电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚。 胸部 X 线：肺纹增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小。 超声心动图：右房、右室内经增大，肺动脉内径增宽。房间隔部分回声脱失。 右心导管检查：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量 1.9 容积 %。肺动脉压可有不同程度的升高。 外科治疗：房间隔缺损诊断确立，心电图、胸片显示心脏有改变。右心导管检查肺血流量大于体循环流量1 1.5 倍，即使患儿无明显症状也应手术治疗。 手术应在体外循环下进行，经纵劈胸骨正中切口，打开心
27、包后，行心外探查有无左上腔静脉及异位肺静脉引流。缺损较小，四周有缘可直接缝合。缺损较大或合并肺静脉异位引流应用补片修补缺损并将异位引流的肺静开口隔入左房。 继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至 1%以下。我院自 1959 年 6 月至 1980 年 12 月连续手术治疗 150 例房间隔缺损，无手术死亡。 原发孔型房间隔缺损 本病又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发 育过程中心内膜垫发育缺陷听致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂（图 5-23）。 图 5-23 原
28、发孔型房间隔缺损 （ 1）单纯性原发孔缺损 （ 2）合并二尖瓣大瓣裂 临床表现：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期 可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。胸骨左缘及心尖区可听到响亮的收缩期杂音，肺动脉瓣区第 2 音亢进和分裂。 心电图：电轴右偏。 P-R 间期延呈 I 房室传导阻滞。左、右心室肥厚。向量心电图在额面位呈逆钟向心电环。 胸部 X 线：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。 右心导管检查：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。 外科治疗 确定诊断后尽早手术治疗，手术应在体外循环下
29、进行，首先修补二尖瓣裂。通常以带小垫片的涤沦线行间断缝合，使二尖瓣裂缘对合， 以消除二尖瓣返流。然后以补片修补房间隔缺损，由于缺损下缘邻近冠状静脉窦，在该处进针时应注意避免损伤房室结，以免引起房室传导阻滞。 （三）室间隔缺损 室间隔缺损是常见的先天性心脏病，其发生产率在 Abbott1000 例尸检中占 5.5%。通常可分为膜部缺损，漏斗部缺损和肌部缺损三类，以膜部缺损最多见。肌部缺损少见。 病理生理：室间隔缺损引起的左向右分流量取决于缺损的大小及左、右心室的压力阶差，当心室水平有相当量的左向右分流时，肺血流量增加，经肺静脉回至左房的血量亦增加，引起左房扩大及左房压升高，流经二尖瓣孔的血量 增
30、加，可产生相对性二尖瓣狭窄，心尖区可听到舒张期杂音。左室工作量增加，左室增大，左房压升高可导致肺间质充血，患儿易患肺部或上呼吸道感染。大量的左向右分流，肺循环血流量明显增加，可引起肺小血管痉挛、内膜增生和中层肥厚。使肺血管阻力及肺动脉压逐渐升高，右室压力亦随之增高，当左、右心室的压力趋于接近时，心室水平的左向右分流，渐变为左向右及右向左的双向分流，更甚者右向左分流为主，临床上出现紫绀，称之为艾森曼格综合征（ Eisenmengers Syndrome），为手术禁 忌。虽然此类患者仍要生存多年，但最终死于缺氧等并发症。 临床表现：小型室间隔缺损患者可无症状。大型室间隔缺损伴大量左向右分流者，在婴
31、儿时出现生长发育迟缓，易反复发生上呼吸道感染及心力衰竭，到儿童期出现体力活动后心悸、气促。有严重肺动脉高压时可出现中央型紫绀及肝、脾肿大等右心衰竭征象。 体格检查：患儿心前区可隆起，甚至出现鸡胸畸形。胸骨左缘 3、 4 肋间隙可扪及收缩期细震颤，并可听到 、 级收缩期杂音，肺动脉瓣区第 2 音亢进分裂，后者在吸气时尤为明显。大量左向右分流者在心尖区可听到舒张期杂音。若伴有严重肺动脉高压， 左向右分流量逐渐减少时，收缩期杂音逐渐减轻甚至消失，但肺动脉瓣区第 2 音可明显增强，有时可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。 心电图：心电图改变与缺损分流量大小以及肺动脉压升高程度有关。小型缺损，心电图可正常或电轴左偏。较大缺损呈现左心室肥厚，有肺动脉高压时，可出现双心室肥厚或右心室肥厚。
