1、共同腔畸形患者人工耳蜗植入疗效评估王斌 曹克利 魏朝刚【摘要】 目的 探讨共同腔内耳畸形患者人工耳蜗植入手术后听力及言语康复效果。方法 回顾性分析术前影像学检查共同腔畸形语前聋人工耳蜗植入患儿19例，并筛选背景接近的19例正常耳蜗结构语前聋人工耳蜗植入患儿配对组合，分析术前听力、言语及术后调机资料，并对患儿家长进行问卷形式调查随访，对术后听力及言语康复效果进行评估分析。用秩和检验比较两组术后听觉行为分级标准(CAP)、言语可懂度分级标准(SIR)结果及T值。结果：共同腔内耳畸形组开机后面抽率，T值明显高于对照组，术后康复 CAP 和SIR 得分明显低于对照组。结论：人工耳蜗植入术适用于共同腔内
2、耳畸形患者，但术后效果差于耳蜗无畸形患者，手术前应进行全面的听力学及影像学评估，术后需加强语训。【关键词】 共同腔畸形 人工耳蜗植入 疗效 康复1838年COCK首先描述内耳共同腔畸形CCD(common cavity deformity)，认为通常内耳形成一个耳蜗、前庭和半规管没有分化的卵形空腔。对于共同腔畸形导致的听力障碍，国内外已逐渐开展人工耳蜗植入并建立听觉反应 1。但植入后效果各家报道不一。随访我科自2000. 12010.5进行人工耳蜗植入术的神经性聋患者资料，对其中19例共同腔畸形人工耳蜗植入患者术前术中资料进行分析，并在术后随访患者听力言语康复效果，希望为共同腔畸形耳聋患者人工
3、耳蜗植入术的可行性提供帮助。1 资料与方法11 临床资料2000年1月至2010年5月，我院共为1000余例极重度感音神经性聋患者行人工耳蜗植入术，其中经颞骨高分辨率CT证实为共同腔畸形患者 19例。另选择背景接近的极重度感音神经性聋且耳蜗发育正常行人工耳蜗植入的患者19例为对照组。 12 配对分组参照术前影像学检查结果，根据性别、病因、植入耳、植入年龄、使用耳蜗时间、回访时间、术前助听器使用情况、植入电极类型、康复模式、家庭经济状况等相似，对内耳畸形植入者(共同腔畸形组) 及内耳解剖结构正常的植入者(正常耳蜗组) 进行配对组合。符合以上条件共19对患儿，男10对，女9对；植入年龄9月18岁。
4、既往研究显示，人工耳蜗植入者术后6个月以上听阈逐渐平稳，开机后T值和声场测听阈值变化趋势吻合。我们挑选记录以上16对患儿术后1年调机时20、12、6号电极T值。3对患者开机后3月时T值。共同腔畸形组：共同腔畸形19例，男10例，女9例；年龄9月18岁，平均53岁。全部患者均因听力障碍就诊，均是语前聋患者。影像学检查14例双侧共同腔畸形，3例共同腔畸形伴内听道狭窄，1例伴对侧无耳蜗，1例伴对侧Mondini畸形。患者均足月出生，其中2例孕期感冒，1例孕期肌注庆大霉素，1例孕期高热，出生缺氧。2例出生脑积水，发育迟缓。15例术前曾配戴助听器并语训，其中2例术前可说简单句子，余效果差，4例术前无助听
5、措施无语训。经ASSR或40赫兹动作电位或助听辅助行为测听15例选择有残余听力耳进行人工耳蜗植入，4例术前无明显残余听力，选择畸形较轻耳手术。均植入澳大利亚Cochlear多通道人工耳蜗，其中9例植入CI24M 型， 9例植入CI24RST, 1例为CI24RCA 型外。人工耳蜗使用时间为2001年4月至2010年9月，最长9年，最短4月。正常耳蜗对照组：19例(20 耳) ，男 10例，女9例；年龄10月18岁，平均58岁。均是语前聋患者，影像学检查耳蜗发育正常，1例早产，1例孕期感冒，1例孕期感染风疹。15例术前曾配戴助听器并语训，其中2例术前简单生活语言交流，3例效果差，余效果一般，4例
6、术前无助听措施无语训。经ASSR或40赫兹动作电位或助听辅助行为测听有残余听力15例，双耳都有听力选择听力较差耳，单耳有听力则选择有听力耳进行人工耳蜗植入，4例术前无残余听力，选择右耳手术。均植入澳大利亚Cochlear 多通道人工耳蜗，其中3例植入CI24RST, 余均植入CI24RCA 型外。人工耳蜗使用时间为2005年1月至2010年9月，最长5年，最短4月。图1 共同腔畸形1.3 手术方法共同腔畸形组：手术采取水平半规管隆突(该处即为共同腔的外侧骨壁)直接植入法。即用金刚钻头沿隆突的长轴(与面神经水平段平行)磨出一1mm3 mm的骨槽进入腔内，将人工耳蜗电极前端弯成“U”形，将U形电极
7、的底端先植入腔内，再缓慢将全部电极呈环形送入腔内，并贴靠在共同腔壁上。用小块肌肉封闭开窗口。术中发生脑脊液漏甚至“井喷” ，一般采取多块颞肌筋膜堵塞封闭即可成功。正常耳蜗组：患者行常规面隐窝进路、暴露圆窗，经圆窗龛前上缘钻孔进入鼓阶，经圆窗前缘植入电极；电极全部植入，无明显手术并发症。术中植入耳蜗前我们行EABR，对于没有诱发波形的停止植入耳蜗，（一例因家属强烈要求除外），余所选植入病历术前几例没有客观听力术中我们诱发出EABR波形，给予植入电极。开机后，病人均可获得听力，但听力及言语发展效果需长期观察。1.4 听力及言语评估方法通过电话，邮件或直接对两组患儿家长或培训老师进行问卷调查，分级标
8、准参照诺丁汉大学Nikolopoulos等提出的听觉行为分级标准(categories of auditory performance，CAP) 和言语可懂度分级标准 (speech intelligibility rating，SIR) 。CAP反映患者日常生活环境中的听觉水平，将患者的听觉能力分为18级，由患者生活环境中的密切接触者根据患者对于所有外界声音(包括环境声音和言语声)的行为反应程度对其进行直观分级评价；SIR用于评估患者的言语能力，根据患者自发言语的受众理解程度将其言语可懂度分为15级，同样由患者生活环境中的密切接触者进行直观分级评价。15 统计学分析使用SPSS115统计软件
9、对正常结构组与共同腔畸形组调机T值，动态范围，术后CAP和SIR 问卷分级得分进行配对样本比较的Wilcoxon符号秩和检验。2 结果21 手术情况畸形组：Nucleus弯电极1 耳,电极全植入，Nucleus 直电极 9耳， 24M电极9例，采用Nucleus直电极装置，电极植人深度平均 26环（直电极只有前22环有用）。2例脑脊液井喷，井喷率10.53%。边用吸引器吸脑脊液边植入电极，植入电极后颞肌筋膜封堵成功。对照组：耳蜗发育正常者中，Nucleus 直电极3耳， Nucleus弯电极16耳全部完全植入，术中无并发症发生。22 开机调试结果畸形组： 19个患者中有10个出现开机时面抽，其
10、中面抽率 52.63%，同文献报道一致 1，关掉部分电极后耳蜗可正常工作，根据我们的经验，最少保证12个电极工作一般对耳蜗的性能影响不大。最常见的是1,2号电极或21,22号电极，可能和共同腔畸形的面神经走行异常有关。随着开机时间延长，T值和C 值逐渐下降，一般在开机后半年达到稳定状态。其中1例我们用弯电极全植入，没有发生面抽。对照组：开机所有电极均工作，无面抽发生。1.人工耳蜗开机T值（n=16 ）电极 共同腔畸形组 正常结构组 P值20 164.50+25.94 121.81+20.72 0.00012 163.87+23.60 136.94+14.86 0.0016 163.88+24.
11、60 141.50+16.02 0.0102.人工耳蜗开机动态范围（n=16）电极 共同腔畸形组 正常结构组 P值20 32.56+9.37 30.37+8.31 0.48212 33.13+8.72 30.37+8.31 0.3796 33.81+8.65 30.38+8.32 0.2683.人工耳蜗开机半年T值（n=16 ）电极 共同腔畸形组 正常结构组 P值20 164.50+25.94 121.81+20.72 0.00012 163.87+23.60 136.94+14.86 0.0016 163.88+24.60 141.50+16.02 0.0104.人工耳蜗开机半年后动态范围（
12、n=16）电极 共同腔畸形组 正常结构组 P值20 32.56+9.37 30.37+8.31 0.48212 33.13+8.72 30.37+8.31 0.3796 37.20+9.17 36.60+7.14 0.7835. 共同腔畸形组人工耳蜗开机与半年后T值比较（n=15）电极 开机 半年后 P值20 164.50+25.94 121.81+20.72 0.00012 163.87+23.60 136.94+14.86 0.0016 167.00+25.46 174.00+19.55 0.2486. 正常结构组人工耳蜗开机与半年后T值比较（n=10）电极 开机 半年后 P值20 164
13、.50+25.94 121.81+20.72 0.00012 163.87+23.60 136.94+14.86 0.0016 141.60+19.06 148.10+13.95 0.1357. 共同腔畸形组人工耳蜗开机与1年后T值比较（n=14）电极 开机 半年后 P值20 164.50+25.94 121.81+20.72 0.00012 163.87+23.60 136.94+14.86 0.0016 167.86+26.20 163.21+26.04 0.344开机两组T 值有统计学意义，动态范围没有统计学意义；半年后两组T值对比有统计学意义，动态范围没有统计学意义；同一组内半年和一年
14、后T值分别与开机对比没有统计学意义。23 术后言语康复情况-问卷调查分析231目前装置的使用情况及工作学习情况。畸形组：3例患者失访，余所有患者均每天使用人工耳蜗；7/12 术后经语训中心语训后家长语训，3/12在家家长语训，2/12全托语训中心语训。5/12患者回归普通学校或工作，其中1例已成家，生子2岁。对照组：232 目前工作学习情况。71(6896)的患者回归普通学校或工作，其他情况占29(2896) 。97例患者中，1例因反复发作脑膜炎，取出植人体，故依96例耳蜗植入时年龄将内耳畸形患者分为5组，分别是10岁，610岁，4N6岁，2N4 岁，2岁。规定CAP得分大于7分者为听觉康复效
15、果较好，SIR 得分5分者为言语康复效果较好。所得结果使用卡方检验时发现，无论怎样合并，总会有15以上的理论值小于5，因此，本文仅对现有结果做归纳总结。听觉康复效果较好患者的比例表现为随植入时年龄的减小而增高，CAP得分大于7分者分别为35(1131)，56(9116)， 75(91 2)，72(2332)，100(55)：言语康复SIR 得分5分者分别为35 (11131)，25(416) ，42(512) ，47(15 32)，80(415)；虽然10岁组言语康复效优于6N 1 0岁组，但总体亦呈现随植入年龄减小而增高的趋势。对照组：24 统计学分析结果电极T 值、动态范围数据经正态检验符
16、合正态分布，故此采用用配对样本比较t 检验；的Wilcoxon符号秩和检验对 2组各电极 T值、动态范、CAP 和SIR 分级评分结果进行分析，结果显示：2组间CAP和SIR 分级评分均无显著差异(表1)，2组术后1年调机各频率T值差异无统计学意义(表2) 。内耳畸形与否对术后1年调机T值、随访时CAP和SIR分级评分结果均无显著影响。3 讨论进行人工耳蜗植入术医生的考虑主要是适应症的选择，患者家属最主要的顾虑是发生严重并发症及植入后效果不理想。内耳畸形曾经是人工耳蜗植入术的禁忌证，近年来的临床研究表明，该类耳蜗植入术的效果越来越受到肯定。内耳或内听道畸形导致重度感音神经性聋或全聋患者进行人工
17、耳蜗植人手术约占20，其中共同腔畸形手术占1 2共同腔畸形被认为是在孕4-5周内耳结构分化过程中出现的畸形，特点是耳蜗和前庭结构都消失，代之为一骨性大腔，内含不规则的膜性结构和液体。Graham等的组织病理学的结果证实共同腔畸形的Cortis器和听神经成分均位于共同腔的侧壁。按解剖和组织学推测，共同腔的前下、前、前上应该是最佳植入部位。本组采用的U型电极植入方法使刺激电极全部贴近共同腔外壁，可有效刺激听神经成分，提高术后效果。由于共同腔处在前庭的位置，传统的经面隐窝进路的途径，由于受到听骨和面神经的阻挡，电极植入相当困难。采用经水平半规管隆突进路的方法，使手术非常容易。值得注意的是，颞骨CT
18、常显示共同腔畸形的共同腔与内耳道相通，但脑脊液井喷的出现率较低，本组只占110。可能是共同腔与内耳道有膜性结构相隔。我们认为术中若发生脑脊液漏甚至“井喷”，一般植入电极后用吸引器采取边吸脑脊液边用多块颞肌筋膜堵塞封闭即可成功。既往研究显示，人工耳蜗植入者术后6个月以上听阈逐渐平稳，开机后T值和声场测听阈值变化趋势吻合。所以我们抽取开机和6个月后的调机数据进行统计，结果显示共同腔畸形儿童开机和稳定后的T值高于正常结构组，而动态范围明显减少，并且面抽发病率增高。Papsin BC认为 共同腔畸形和耳蜗发育不全的儿童往往需要比其他群体的儿童更广泛的脉冲宽度，这些要求是与诱发听觉脑干反应测试结果不正常
19、的形态有关 3。我们考虑听神经细胞异常（包括数目的减少和分布的异常）,以及残存的听神经纤维及神经的同步性可能较内耳正常患者差，导致需要更大的电刺激量才能引起反应。而面神经的分布异常导致刺激量过大引发面抽，结果动态范围缩小。本组畸形患儿开机后面抽发病率较高，其中面抽率52.63%，同文献报道一致 4，考虑可能内耳发育及面神经走行变异导致部分电极与面神经较近，开机后电流刺激面神经所致。可以通过开机后调低刺激量直至关闭部分电极来减少面抽。其中1例我们用弯电极全植入，没有发生面抽，国内外许多学者认为弯电极具有减少刺激电流，提高刺激精度，节省电池，降低阈值与潜伏期，提高动态范围等优点n门。但例数少，等待
20、收集足够病例来讨论是否对畸形患者有降低面抽的可能。Shannon 5等认为在安静的环境中对简单句子的识别只要有34个通道就己能传递所含的频谱信息。根据我们经验及文献报道，工作电极能保证在12个以上一般不影响耳蜗工作效率。术前应仔细阅读CT及MRI片，以明确面神经走行。术中注意保护面神经不受损伤。诺丁汉大学Nikolopoulos等提出的听觉行为分级标准 (CAP)和言语可懂度分级标准(SIR)，完全以日常言语环境中患者的听力言语表现为评估标准，能够直接反映人工耳蜗植入者在日常生活中进行听觉言语交流的能力 6。此种评价方法方便有效，适用范围广。讨论术前残余听力及语训对术后效果的影响；无论畸形组还
21、是正常组，术前有残余听力和进行康复语训的患者较没有残余听力和语训的患者获得的帮助大，结果显示听力和语言能力有显著差异，更容易融入正常学习和社会环境。其中，完全依托康复中心术后语训的患者效果要差于家属伴随语训或亲自语训的患者，我们考虑可能是家属陪伴孩子有一方面有较好的心理认同，另一方面家属可以不间断的给予患者听和说的机会，训练的量和程度要高于完全依托康复中心，语训中心的培训方式参差不齐，特别是聋校的学生很多是依靠手势和口型来交流，听说的机会少了很多，结果孩子训练量达不到，反而更依赖口型及手势。故此我们建议家属不可疏忽对孩子的训练。共同腔畸形患者术前残余听力要明显差于正常结构组，如果患者术前没有客
22、观检查证实残余听力，我们术中打开面隐窝后进行电刺激脑干诱发电位（EABR），如果可以引出有意义波形，则进行人工耳蜗植入，术后均可获得听力，如果术中EABR引不出有意义波形，则停止手术。有1例患者术中EABR无有意义波形，告知患者家属风险后仍强烈要求植入耳蜗，术后开机无法获得有意义听力。Khan AM,等 7 研究7例共同腔畸形患者颞骨组织病理学显示，共同腔畸形的患者，均存在耳蜗蜗轴的部分或完全缺失，残留的螺旋神经节细胞失去了正常的分布，导致严重的感觉神经性聋。人工耳蜗电极植入到共同腔内后，不能按常规贴近蜗轴，人工耳蜗电极不能刺激到螺旋神经节细胞集中部位，因此会出现人工耳蜗的刺激效率降低。与同年
23、龄组语前聋人工耳蜗植入术后听觉言语识别率为795相比明显减低。使用CAP和SIR 评估听觉、言语康复效果显示：正常结构组患者术后经过3-6个月的语训一般可以获得较好的听力和言语能力，逐渐融入正常社会；而共同腔畸形患者因为残余听神经的异常，一般3年左右的语训才能获得较好的听力及言语能力，从我们的CAP 和SIR 统计数据来看，两组患者比较，共同腔畸形患者的术后效果明显差于正常结构组，大概达到相当于80%，但是较术前有绝对的提高。Craig A.等研究表明一般情况下耳蜗畸形患儿言语发育能力较无畸形患儿发育慢，耳蜗发育不全，前庭导水管扩大等有较好的言语识别率，而共同腔畸形则开放识别率较低 8。所以人
24、工耳蜗手术同样适用于畸形患者，但效果差于正常结构组。术前应充分听力学检查，认真阅读CT、 MRI片，配备面神经监测仪、神经反应遥测和电刺激听觉诱发电位 9等电生理监测手段行术中监测。总的来说术前语言基础好，有一定听力的术后康复效果好，康复中心给予技能指导，关键还是家属要多给孩子听和说的锻炼机会，这点两组患者没有差别。杨世明说12-24周可见效果。单电极加入EABR波形参考文献1 Phelps PD. Cochlear implants for congenital deformities.J Laryngol Otol 1992; 106:967-97.2 Jackler RK, Luxfor
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