1、心尖肥厚型心肌病误诊为无 Q 波型心肌梗死原因分析目的：探讨心尖肥厚型心肌病(AHCM)的临床特点，提高对本病的认识。方法：通过对 16例 AHCM 临床资料的分析，了解其心电图表现、超声心动图改变、左室造影情况。结果：AHCM 易误诊为无 Q 波塑心肌梗死，其重要原因是临床医生缺乏对本病的认识，再加上患者合并冠心病易患因素，临床医生仅重视心电图改变而忽视了详细询问病史、体格检查和心脏超声检查。结论：掌握 AHCM 的临床特点，就能有效地减少其误诊。13 例心尖肥厚型心肌病诊断及误诊分析【摘要】 目的：总结心尖肥厚型心肌病(AHCM)的临床特点,提高对该病的诊断水平 方法：对 13 例 AHC
2、M 的心电图 、超声心动图、左室造影及磁共振结果进行分析。结果：13 例 AHCM 中心电图有特征性改变 12 例，超声心动图提示心尖区增厚 12 例，左室造影提示舒张期呈“黑桃” 形改变 3 例，初诊误诊冠心病 7 例。结论： AHCM 易被误诊为冠心病，超声心动图是诊断该病的重要手段，必要时可做心脏超声造影术或磁共振检查。 【关键词】 心肌病 心尖肥厚 超声心动图 心电图 心血管造影术Diagnostic analysis and misdiagnostic analysis of thirteenpatients with apical hypertrophic cardiomyopat
3、hyWANG Hai-yan，ZHU Zheng-yan(Department of Cardiology,Beijing Shunyi Hospital,Affiliated to Chinese Medical University,Beijing 101300,China)【Abstract】 Objective:To discuss the clinical manifestation of apical hypertrophic cardiomyopathy and improve the correct diagnosis of AHCM. Methods:To analyze e
4、lectrocardiogram,echocardiogram,left ventriculography,nuclear magnetic resonance results of 13 cases with AHCM.Results:12 cases had apical wall thickening in echocardiogram, 3 cases had a “spade-like“ configuration on left ventriculogram, 7cases were misdiagnosed as coronary heart disease initially.
5、Conclusion:AHCM is easy to be misdiagnosed as coronary heart disease, echocardiogram plays important role in the diagnosis of AHCM, in patients with suspicion of AHCM and inadequate echo images, the use of contrast echocardiography or MRI should be considered.【Key words】 Cardiomyopathy;Apical hypert
6、rophic; Electrocardiography; Echocardiography; Angiocardiography心尖肥厚型心肌病(AHCM)为肥厚型心肌病(HCM)的 特殊类型,指肥厚病变集中在室间隔和左室近心尖部。参照诊断标准：非对称的左室肥厚，主要局限在左室心尖部，心尖部厚度15mm 和心尖部最厚处与左室后壁厚度之比1.5 ，依靠 二维超声心动图或磁共振检查1。本病发病率低，临床表现缺乏特异性，容易误诊为冠心病。现将我院收治的一组病例报告如下：1 资料与方法我院 2002 年 1 月至 2007 年 12 月收治 AHCM 13 例，其中，男 11 例、女 2 例，年龄 3
7、172 岁，平均年龄(51.914.6) 岁。临床表现：劳累后 心悸、气短、胸闷 8 例，不典型胸痛 6 例，头晕、乏力 2 例，无自觉症状 2 例。体征：无明显阳性体征 8 例，心尖部可闻及 2/6 级收缩期杂音 2 例，听诊心律绝对不齐 3 例。所有患者均做心电图、超声心动图及 X 线胸片检查，其中，5 例行冠状动脉造影检查，4 例行左室造影检查，1 例接受 64 排螺旋冠状动脉成像检查， 2 例行心脏磁共振检查。所有患者化验肝肾功能、电解质、心肌酶均正常，均无糖尿病，2 例有轻度高血压病史 3 年，2 例高甘油三酯血症，3 例并发阵发性心房颤动，1 例并发房性期 收缩。2 结果2.1 标
8、准 12 导联心电图 胸导联 T 波倒置 12 例，以 V3V6 导联为主，部分合并有 V1、V2 导联 T 波倒置，其中有 2 例仅表现 T 波倒置 0.20.5mV,4 例 T 波倒置 0.51.0mV，6 例 T 波倒置1.0mV，最深为 2.0mV。以 V4 导联T 波倒置最明显，平均为（1.160.58 ）mV。另有 1 例 V2V5 导联 T 波正负双向，V4 导联负向波最深，深度仅为 0.20mV。有 10 例同时合并、aVL 、导联 T 波倒置。 V3V6 导联 ST 段都有水平或下斜型下移 0.050.40mV，以 V4 导联最为明显；有 10 例合并、aVL、导联 ST 段
9、下移 0.050.10mV。有 11 例 V3V5 导联 R 波振幅增高 2.24.3mV,V4 导联 R 波振幅平均为（ 3.650.68）mV，Sv1+Rv53.5mV。所有患者均无异常 Q 波，有 2 例 QTc 轻度延长，平均为 0.475s。2.2 超声心动图 9 例首次超声检查即确定 AHCM 诊断，另有 4 例经左室造影或磁共振检查证实。再次由有经验的超声医师检查，有 3 例超声也证实为 AHCM。其中，单纯心尖肥厚 9 例， 合并其他部位肥厚 4 例（室间隔、游离壁）。左室舒张末期心尖部厚度为 1632mm，平均(21.335.44)mm，心尖部与左室后壁厚度之比为(1.780
10、.33)。左房扩 6 例，收缩末期左房 前后径平均为(38.295.88)mm,左室舒张末期内径平均为(45.055.11)mm，收缩末期内径平均为(27.224.38)mm,左室 EF 值平均为(68.576.64)%,其中 6 例合并左室舒张功能减低。2.3 心导管检查 5 例入院 时行 冠状动脉造影检查，左右冠状动脉及其分支均正常显影 4 例，左冠状动脉前降支近中段及右冠状动脉近中段轻度狭窄 1 例。有 4 例行右前斜位 30左室造影，舒张末期左室腔呈“黑桃”形 3 例，呈非“黑桃” 形 1 例，但左室心尖部心腔狭小。2.4 磁共振检查 2 例行磁共振检查，显示心尖部心肌增厚。2.5 其
11、他检查 1 例行 64 排螺旋 CT 冠状动脉成像检查，示左冠状动脉前降支中段局限走行于浅肌层内前降支肌桥，冠状动脉未见狭窄。3 讨论AHCM 是肥厚型心肌病的一种特殊类型，最早由 Sakamoto 等2于 1976 年报道，当时称为非对称性心尖心肌肥厚。1979 年 Yamaguchi 等3发表了该病的详细报告，并命名为心尖肥厚型心肌病。此病在日本 见，约占日本 HCM 患者总 的 1/4。在世界其他地区，AHCM 较少见。患者年龄 1584 岁不等，但好发于中年以上，本组发病年龄平均(51.914.6)岁。Yamaguchi 等3 报道日本 30 例 AHCM患者，男性占 96.7%，本组
12、病例中也以男性多见。AHCM 半数以上可无任何症状，多因心电图异常或体检时发现。心电图改变常为临床提供重要的诊断线索。主要包括：异常 T 波倒置，主要见于胸前导联，尤其是 V3V5 导联，有时 T 波倒置非常明显（超过 10mm），称巨大 T 波倒置，但日本以外的报道中巨大 T 波倒置并不多见，常为轻中度倒置（510mm）； 左室高电压（ Rv52.6mV 或 Sv1+Rv53.5mV）；ST 段压低以 V3V5 导联最显著；绝大多数患者无异常 Q 波；QTC 轻中度延长。心尖肥厚型心肌病患者 ST-T 改变机制不十分清楚，可能与心肌肥厚紊乱、心肌复极方向改变或心肌肥厚造成心内膜下缺血有关，心
13、电图复极异常的程度与心尖肥厚程度无关4。超声心动图能无创、直观、准确显示 AHCM 的形态学特点，可考虑为诊断本病的首选方法，并作为随访观察的重要辅助检查手段5，6 。正常心脏超声心动图检查时心尖部心尖厚度为（9.43.1 ）mm ，在心尖肥厚型心肌病时，心尖厚度明显增厚，常达到 20mm 以上，可伴有乳头肌肥厚，心肌回声大多增强且不均匀，心尖部心腔狭小，严重者收缩末期心尖部闭塞或接近闭塞，左室腔不扩大或缩小，部分伴有左房增大，常不伴有左室流出道梗阻和压力阶差，对心脏的血流动力学影响少。本组心尖部厚度平均为(21.335.44)mm，左房增大 6 例。左室心尖部局限性心肌肥厚，超声检查中易被漏
14、诊，尤其是对于透声较差患者。故应从左室两腔心、心尖四腔心及左室短轴切面观察心尖部和左室壁有无增厚及增厚部位。本组首次超声检查有 4 例漏诊，主要原因是：临床医师未充分认识 AHCM 的临床及心电图特点，申请单上诊断冠心病，未提示怀疑 AHCM；操作者的经验，未注意到心尖部心肌厚度；患者透声窗差，缺乏相应声学窗口，难以鉴定心内膜边界。对心电图高度怀疑 AHCM 患者，可行心脏超声造影术。左室造影右前斜位 30舒张期左室呈“黑桃” 形也是 AHCM 的特征之一，由于是有创检查，临床应用较少。心脏磁共振检查对于 AHCM 诊断的准确性最高，特别是普通超声心动图正常的患者4。由于 AHCM 能够出现类
15、似“心绞痛”的胸痛，并伴有心电图 T 波倒置、ST 段压低，临床上经常误诊为冠心病。本组有 7 例首诊误诊为 急性冠脉综合征，其中有 1 例 9 年前误诊为非 Q 波心肌梗死。对于任何年龄（尤其是 40 岁以上的中年男性），无症状或出现胸痛、心悸等表现，心电图特别是左胸导联出现深而倒置 T 波、左室高电压等异常改变，心电图短期内动态改变不明显，应考虑 AHCM 可能。急性冠脉综合征患者 ST-T 改变范围较广泛，随冠状动脉供血改善而好转，具有 T 波倒置导联多合并 R 波递增不良，心肌梗死时有心肌酶学、肌钙蛋白等生化指标增高。AHCM 对血流动力学影响较小，但肥厚的心肌顺应性下降，影响左室舒张
16、功能，产生一些临床症状。该病的病程一般呈良性过程，死亡率较低。Eriksson 等对 105 例 AHCM 患者进行平均（13.68.3）年的随访，病死率为 1.9%(2/105)，平均每年的病死率为 0.1%，15 年生存率为 95%，15 年内无心脏事件的可能性为 74%1。然而也有并发症，以心房颤动（12%）最多见1，临床上应随访。AHCM 的治疗同 HCM，可给予 受体阻滞剂和钙拮抗剂。综上所述，临床医师应对 AHCM 患者在心电图、超声心动图、左室造影及磁共振上的特点加以熟练掌握，以减少误诊，提高诊断水平。【参考文献】1Eriksson MJ,Sonnenberg B,Woo A,e
17、t al.Long-term outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathyJ.J Am Coll Cardiol,2002,39(4):638-645.2Sakamoto T,Tei C,Murayuma M,et al.Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy(AAH) of the left ventricle:Echocardiographic and ultrasono-cardiotomographi
18、c studyJ.Jpn Heart J,1976,17(5):611-629.3Yamaguchi H,Ishimura T,Nishiyama S,et al.Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy):ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients J.Am J Cardiol,1979,44(3):401-412.4Moon JC,Fisher NG,Mckenna W
19、J,et al.Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with non-diagnostic echocardiographyJ.Heart,2004,90:645-649.5刘 梅，简文豪，黄小琴，等.超声心动图在心尖肥厚型心肌病诊断中的临床应用J.中国超声医学杂志，2004 ，20 ：666-668.6徐国林，张仁坤，张春丽.心尖肥厚型心肌病的超声诊断及随访J.中华心血管病杂志，2004，32：102-104.作者单位：中国医科大学北京
20、顺义医院心内科,北京 101300 心尖肥厚型心肌病 10 例 侯凤玲 李秀兰 2004-7-24 17:14:00 中华现代临床医学杂志 2003 年 12 月第 1 卷 第 11 期【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-7587（2003）11-1039-01心尖肥厚型心肌病是一种以心尖部心肌肥厚为主的心肌病，属于非梗阻型心肌病的一种类型，临床上较少见。其原因之一可能与误漏诊有关。1993 年 10月2003 年 3 月我科经二维超声及心电图检查确诊 10 例，报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 男 6 例，女 4 例;年龄 4070 岁;病程 2 个月20 年;以心前区疼痛、胸
21、闷、心悸、气短为主诉。10 例中伴黑 者 1 例，有晕厥者 4 例，既往有高血压病史者 2 例，有肥厚型心肌病型心肌病家族史者 2 例。心脏听诊:心尖部可闻及级收缩期杂音者 7 例。1.2 辅助检查 心电图:心前导联 1 例有典型巨大倒置 T 波，其余 9 例 T 波倒置深度为 0.40.8mV;T 波倒置导联的 ST 段压低 8 例，压低程度为0.050.4mV，异常 Q 波 3 例。24h 动态心电图检查:房性心律失常 5 例，以阵发性房颤及室上性心动过速、房性早搏多见;室性心律失常 4 例，为频发室性早搏及短阵室性心动过速;2 例为度型窦房传导阻滞;1 例为窦性心动过缓;合并左室高电压
22、5 例。X 线检查:心胸比例最高达 60.6%。超声心动图本组 10 例均有心尖部心肌肥厚，左室舒张末期心尖部厚度为 1726mm，平均（19.30.6）mm，心尖厚度与左室后壁厚度比值 为 1.70.54，合并左房增大 7 例，左房内径3847mm，平均（422.2）mm。2 讨论2.1 临床表现 本病的发病年龄 1580 岁，以 4065 岁为最多。心尖肥厚型心肌病起病隐匿，约有 43%的患者无症状。胸痛是本病最常见、最突出的症状，也是就诊的主要原因，表现为典型的或不典型的心绞痛，常易误诊为冠心病。本组 4 例被误诊为冠心病，1 例被误诊为心内膜下心肌梗死，1 例误诊为心肌炎。2.2 诊断
23、 本病的诊断主要以心电图、超声心动图及左室造影的改变为依据，心电图胸前导联 T 波倒置深度是诊断本病的依据之一。文献报道 40%患者 T 波深度在 0.51mV，与本文观察的 T 波改变相近，本组仅 1 例1mV。本组超声心动图测量心尖部心肌厚度均大于正常值。胸痛是该病最常见的症状之一，可能是由于心肌需氧量大大超过正常冠状动脉供氧能力。因此，建议对具有胸痛和显著心电图改变的年轻患者，应该进行超声心动图检查及放射性核素心室造影;对于有典型心电图改变而临床表现不典型的老年患者，超声心动图即可确诊。诊断本病时还应注意与高血压性心脏病及其他类型的心肌病鉴别。作者单位:015000 内蒙古临河市医院心内科
