1、红 斑 狼 疮Lupus erythematosus,定义,红斑狼疮 ( Lupus erythematosus )是一 种自身免疫性结缔组织病，多见于青年女性，可伴有多种自身抗体形成，常有多系统多脏器损害，病情严重者可危及生命。,病因与遗传因素、环境因素有关。,遗传因素 100 例红斑狼疮家系调查结果：家族史阳性者 12 % I 级亲属发病率 1.84 %遗传度为 56 % 另外，单卵孪生者SLE发病一致率达50%以上提示 : 红斑狼疮为多基因遗传方式； 环境因素起较大的作用。,病因与遗传因素、环境因素有关。,环境因素病毒感染 其他细菌感染少见物理因素 日光、射线、寒冷、潮湿精神因素 创伤、
2、紧张、忧郁内分泌因素 高雌激素、泌乳素 药物 苯妥英钠、青霉素等 20余种可 诱发“狼疮样综合症”,发病机理,临床表现,盘状红斑狼疮 系统性红斑狼疮,盘状红斑狼疮( discoid lupus erythematosus, DLE ),主要表现为皮肤症状皮疹可为单个损害，也可多发损害若皮损局限于面部、手背局限型DLE若皮损泛发于躯干、四肢播散型DLE,盘状红斑狼疮皮损表现,红斑或丘疹盘状红斑中央萎缩 略带水肿性 粘着性鳞屑 色素增加或减退 角质栓 毛细血管扩张,录象片断,盘状红斑狼疮皮损表现好发于 面颊、鼻梁、下唇、耳轮、头皮、手背,录象片断,盘状红斑狼疮皮损表现头皮部的萎缩假性斑秃 下唇损害
3、易发生糜烂,系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus, SLE ),常有多系统、多脏器的受累；临床表现多种多样，严重时危及生命。LE 基本的病理改变：坏死性血管炎,系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE),一、皮肤与粘膜的损害皮肤损害见于80%以上的患者，常是SLE最初发的症状和最突出的表现。光照是诱发皮疹、加重皮疹的重要因素。皮疹表现多形性：红斑、丘疹、血疱等。特征性的皮疹： 蝶形红斑 指(趾)腹部和甲周红斑,系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害,蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳
4、廓部。,录象片断,指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生,系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害,泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。,系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害,口腔粘膜的损害为红色斑疹糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。,系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE),二 、其他内脏系统的损害肾脏-最常受累，肾炎或肾病尿毒症心脏-心包炎、心肌炎、心内膜炎肺脏-胸膜炎、狼疮性间质性肺泡炎精神神经系统-精神障碍、中枢和周围神经的 炎症
5、或血管病变消化系统-胃肠炎、腹膜炎、肝炎运动系统-肌炎、关节炎眼-视网膜神经变性、结膜炎、眼底出血其他-疲乏、雷诺氏症、发热、淋巴结肿大等,实验室检查,常规检查 血细胞减少 蛋白(红细胞/白细胞/管型)尿 血沉加快 免疫球蛋白增高 类风湿因子阳性 补体低下,实验室检查,特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片),实验室检查,特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片),实验室检查,特异检查（2）ANA (间接免疫荧光法)（3）ds-DNA抗体（4）ENA(Sm、RNP、Ro、La等抗体） (免疫印迹法)（5）LBT (直接免疫荧光法),组织病理,皮损表皮角化过度 毛囊口扩大，有角质栓塞 棘层萎缩 基底细胞液化变
6、性真皮血管及皮肤附件周围成片淋巴细胞及少数浆细胞浸润,诊断,DLE 依靠典型皮疹 盘状红斑 粘着性鳞屑 角质栓 中央萎缩 色素增加或减退 毛细血管扩张, 诊 断 ,SLE 一般参考ARA1982年制定的诊断标准（11项）： 面颊部皮疹 ； 胸膜炎或心包炎； 盘状狼疮； 抽搐或精神病； 光敏感； 溶血性贫血或白细胞（或 口腔粘膜溃疡； 淋巴细胞）或血小板减少； 关节炎； dsDNA或Sm 抗体或狼疮 尿蛋白0.5克/日 细胞或血清梅毒实验假阳性或尿细胞管型； 抗核抗体 。符合以上标准4项以上可以诊断,防治,帮助患者正确认识疾病，争取早诊断、早治疗；避免紧张劳累、注意避光、预防感染。皮肤为主的治疗可选用羟基氯喹、反应停、雷公藤等中药；外用皮质激素制剂。内脏损害应选用强的松；必要时加用免疫抑制剂。其他：中医中药、非类固醇抗炎药、免疫调节剂等作对症、辅助治疗。,
