1、第一节 概 述,血液系统由血液和造血器官组成。血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病，简称血液病。,一、血液系统的组成：,血液系统,血液,造血器官,血细胞,血浆,红细胞 RBC白细胞 WBC血小板 PLT,胸腺脾淋巴结,微环境,造血干细胞,骨髓,出生后，最主要,血细胞（blood cells）生成,由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞（和T淋巴细胞）,6 June 2019,一、血细胞的生成及发育,血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放,血细胞发生,2.血液组成,
2、血液（外周血）,血浆（45%）,血细胞（55%）,红细胞,白细胞,血小板,单核细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞,淋巴细胞,(4)血液病的概念与共同特点,概念：是指原发性或主要累及血液和造血器官的 疾病。是由先天或后天因素引起血细胞、造血组织和某些血浆成分（如凝血因子）数量或质量异常而引起的疾病。共同特点：表现为外周血中的细胞和血浆成分的病理性改变，机体免疫功能低下，出、凝血机制的功能紊乱及骨髓、脾及淋巴结等造血组织和器官的结构和功能异常。,第一节 贫血,贫血是临床上最常见的症状之一。不同原因的贫血，往往有类似的临床表现和实验室特征，故可看做一种综合征。贫血既可以原发于造血器官疾病，
3、也可以是某些系统疾病的表现。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,一、贫血概述,1.贫血定义贫血(anemia)是由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于参考区间下限的一种病理状态或综合征。贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共有症状。,国内成人贫血的诊断标准,2.确定有无贫血,第五章 第二节 贫血的诊断,轻度：Hb91g/L，症状轻微；中度：Hb 6090g/L，体力劳动时心慌气短;重度：Hb 3160g/L，休息时心慌气短;极重度：Hb30g/L，常合并贫血性心脏病。,3.贫血程度的划分,第五章 第二节 贫血的诊断,（一）、贫
4、血的分类,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,形态学分类,病因和发病机制分类,有核细胞增生情况分类,（一）贫血的形态学分类,1. Wintrobe分类法 根据MCV、MCH、MCHC分类：,优点:推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。 缺点：过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以估计。此外，须有Hb、RBC、MCV的准确测定结果，才能计算出准确的平均参数，否则将导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,（一）贫血的形态学分类,2. Bessman分类法按RDW和MCV的贫血分类法,（一）贫血的形态学分类,RDW红细胞平
5、均分布宽度的临床意义：凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血，RDW均增高，即使尚未贫血，RDW亦可增高。溶血性贫血由于网织红细胞增高，使RDW增高，MCV正常或升高。再生障碍性贫血，RDW均正常，MCV多数增高，而部分病例可正常。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,（一）贫血的形态学分类,（二）贫血病因和发病机制分类,（二）、贫血的临床表现,贫血的症状取决于引起贫血的基础疾病、体内脏器及组织缺氧的程度，以及机体对缺氧代偿和适应能力。贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关，也与贫血发生的快慢、患者的年龄、有无基础疾病及心脑血管的代偿能力有一定关系。由于贫血可影响全身的器官及组织，因此所产
6、生的症状及体征可涉及全身各系统。,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,二、贫血的临床表现,第五章 第一节 贫血的分类和临床表现,(三）贫血的诊断,贫血是临床常见的症状，其正确诊断需综合分析临床症状、体征、血液学和其他检验结果。不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低，而且也会出现各种异常形态的红细胞，对各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义。因此，必须仔细观察贫血患者的血涂片，还应注意白细胞和血小板的形态有无异常。,第五章 第二节 贫血的诊断,在诊断贫血的过程中，必须明确：是否有贫血；贫血的程度；贫血的原因和类型。临床上针对贫血的不同病因进行诊治，才能取得好的效果。,第五章 第二节 贫血的诊断,贫血的
7、诊断,（三）查明贫血的原因或原发病,第五章 第二节 贫血的诊断,（三）查明贫血的原因或原发病,第五章 第二节 贫血的诊断,(四)治疗要点,1) 对因治疗：最重要2）对症治疗：输血、吸氧、防治感染、加强营养支持治疗等3）药物治疗：根据贫血发病机制，合理使用抗贫血药物4）骨髓移植,二、缺铁性贫血,教学目标,掌握缺铁性贫血的定义、临床表现、护理掌握贫血的临床表现熟悉缺铁性贫血的病因、治疗要点了解缺铁性贫血的发生机制及实验室检查,缺铁性贫血（IDA）是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是贫血中最常见的一种。,概念,二、缺铁性贫血,一、病因和发病机制,（一
8、）病因1.营养因素（需铁量增加而摄入不足）： 因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理，导致铁吸收和利用减低。我国食物结构一般以谷物和蔬菜为主，肉类较少，因此血红素铁含量较西方饮食为低。,（一）病因营养因素 当生理性铁需要量增加时，如婴幼儿、青少年、月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇女，如果饮食中缺铁则易引起缺铁性贫血。 妇女一次月经平均失血量为40-60ml，相当于20-30mg铁，因此需铁是为2mg/d，妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁，估计一次正常妊娠要额外补充960mg铁，妊娠中、后期需铁量达4-6mg/d，单纯从食物中是难以获得的。,（一）病因2、铁吸收不良：常见于胃全切或大部切除（胃
9、空肠吻合）术后，胃酸缺乏、小肠黏膜病变、肠道功能素乱均可引起铁的吸收不良。,（一）病因3、慢性失血（铁损失过多）：慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按0.5mg/1ml计算，即使每天出血量少至3-4ml，也足以引起缺铁。如胃肠道出血（消化道溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等）是男性病人引起缺铁最常见的原因，女性病人则仅次于月经过多。IDA常是胃肠道肿瘤的首发表现。,（二）、临床表现,1.原发病的临床表现：溃疡病、痔疮、月经过多2.一般贫血的表现：皮肤、粘膜苍白，头晕乏力，心悸、活动后气促，易疲劳等。3.组织缺铁表现：因为许多影响细胞氧化还原过程的
10、含铁酶（如细胞色素C、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降低出现的特殊临床表现：,（三）组织缺铁表现,1、营养缺乏：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落，指(趾)甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至匙状甲。2、粘膜损害：表现口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，严重者引起吞咽困难，或咽下梗阻感等表现。3、胃酸缺乏及胃功能紊乱：吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。4、神经、精神系统异常：表现为易激动、烦躁、头痛、易动，头晕、耳鸣、晕厥、失眠、畏寒、记忆力衰退、注意力不集中等。少数病人有异食癖，约1/3病人出现神经痛、末梢神经炎，严重者可出现颅内压增高、视乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等。,反甲,匙状甲,异
11、食癖,口角炎、舌炎,（三）、实验室检查,1.血象：早期无贫血，严重时呈典型血象为小细胞低色素性贫血。,小细胞低色素性贫血的血象特点,红细胞(RBC)与正常相比，体积变小且大小不等，中心苍白区扩大。提示有小细胞低色素性贫血。,2.骨髓象及骨髓铁染色：红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小、胞质少。 骨髓铁染色：细胞内铁（铁粒幼红细胞）减少15（正常20-90%）或消失，细胞外铁（骨髓小粒中的可染铁）阴性（正常+），这是诊断缺铁最可靠的标准。,骨髓象,骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃。中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏兰，核固缩似晚
12、幼红细胞，表明胞浆发育落后于核，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。,3.血清铁及转铁蛋白饱和度测定血清铁 (ST)64.44umol/L(3600ug/L)转铁蛋白饱和度 (TS)94fl,MCH32pgMCHC正常,patient,normal,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,2.、骨髓象:增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒红系均出现巨幼变中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核过度分叶。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,BM(骨髓),3.、血清VitB12和叶酸测定:VitB12正常值 200800ng/L 10
13、0ng/L 缺乏；叶酸正常值 56ug/L 3ug/L缺乏,(四)、其他:尿甲基丙二酸 LDH血清胆红素中度,(四）诊断要点,根据临床表现、血象和骨髓象可诊 断为巨幼细胞性贫血。如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏。有条件时测VitB12和叶酸水平。,（五）治疗要点,1.一般治疗： 注意营养、辅食； 防治感染； 震颤明显可鼻饲对症。,（二）去除病因,（三）VitB12和叶酸治疗: 1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主： 肌注VitB12 100ug/次 23次/w 数周 单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。,神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。 VitB12 吸收缺陷： 1mg/月，长期应用。 治疗后反应： 6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。 2-4天后精神症状好转， 网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。 精神神经症状恢复较慢。,治疗 2.叶酸缺乏为主者:,叶酸 5mg Tid 数周 同时口服VitC促进利用 使用抗叶酸制剂者 ：甲酰四氢叶酸钙治疗, 先天性叶酸吸收障碍者 ： 叶酸量1550mg/日,
