1、恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤一、恶性淋巴瘤概况一、恶性淋巴瘤概况恶性淋巴瘤 (Malignant Lymphoma ML)是起源于淋巴结 (LN)和结外淋巴组织的免疫细胞肿瘤。我国年发病率约 2万,位居恶性肿瘤发生率的第 1113位。按其生物学行为分为霍奇金氏(HD)和非霍奇金氏淋巴瘤 (NHL), 按其病灶起源分为结内型和结外型,根据临床上有无发热 (持续 38 以上 3天 ),盗汗、消瘦 (半年内体重减轻 10以上 )等症状分为 B及 A两 类 。恶性淋巴瘤何杰金病非何杰金淋巴瘤淋巴细胞为主型( LP)结节硬化型( NS)混合细胞型( MC)淋巴细胞消减型( LD)低度恶性中度恶性高度恶性杂类 病
2、因学 病毒感染 EB Burkitt淋巴瘤 HTLV 成人 T细胞淋巴瘤 癌基因与染色体变异 低度恶性 B细 胞淋巴瘤 t( 14; 18) 高度恶性 B细胞淋巴瘤 t( 8; 14) 免疫功能障碍 AIDS、 SLE、 干燥综合征等 环境因素 杀虫剂、油漆、氟 流行病学 男:女 1.4 2: 1,年龄 40岁左右; 发达国家高于发展中国家; 我国 NHL占 90,恶性淋巴瘤总体疗效不如欧美国家; NHL中近 70属于 B细胞型,好发于沿海地区, T细胞型占 30左右。 NHL以原发于咽淋巴环、消化道或其他多脏器受侵犯比较多见。 解剖学 淋巴结区域:二十个区域,其中对称的 8对,不对称的 4个
3、。 临床表现何杰金病 非何杰金淋巴瘤病理学特点疾病单元 单一疾病 一组疾病瘤细胞 R-S细胞 各类、各阶段的淋巴细胞、组织细胞反应性成分在瘤组织中占的比例较大 较小临床特点首发表现 常为淋巴结肿大 常有结外病变的表现发展速度 较慢 除低度恶性外均较快扩展方式 通过淋巴道向邻近淋巴结扩散通过淋巴道和 /或血道向邻近或远处转移侵犯范围 局限于淋巴结 很少局限于一个淋巴结区,侵犯范围很广B症状 30 50 10 15全身衰弱 少见 多见何杰金病 非何杰金淋巴瘤受侵部位咽淋巴环 很少 多见纵隔受侵 较多(约 50) 较少(约 20)结外病变 较少,发生较晚 较多,发生较早免疫过敏现象 常见 少见球蛋白障碍 少见 常见对治疗的反应 比较恒定 差异大,随恶性度而异放疗后失败的原因 多由于邻近区域再发 多由于远处播散预后 较好 视恶性度和类型而定(续上表)两种淋巴瘤的相同点: 两者均以无痛性进行性表浅性淋巴结肿大为主,不同部位肿大的淋巴结产生相应的局部症状; 都可以有不明原因的长期低热或周期性发热,部分可伴有皮肤瘙痒、多汗、消瘦等。