1、血栓与止血障碍的实验诊断上海第二医科大学 瑞金医院 临床血液教研室 主任胡翊群 教授血栓与止血（ thrombosis and hemostasis） 涉及血管壁、血小板、血液凝固、抗血液凝固、纤溶系统和血液流变学等基础理论，也涉及上述各方面相应的实验检查，为研究和诊断出血性疾病和血栓性疾病所必需。本讲就血栓与止血的基础理论、实验室检查和临床诊断作一简述 。一、基础理论（ 一）血管壁损伤 1血管壁结构 小动脉 微循环 小静脉（ 1）内膜层：内皮细胞、基底膜、微纤维。（ 2）中膜层：弹力纤维、平滑肌、胶原。（ 3）外膜层：结缔组织。 图 1、 图 22血管壁止血作用（ 1）促血栓形成血管收缩：自
2、主神经能力增强、内皮素 -1。血管性血友病因子（ von Willebrand factor，vWF）： 参与血小板粘附。胶原暴露：诱导血小板聚集和激活因子 XII。组织因子（ tissuefactor， TF）： 参与外源凝血系统。纤溶酶原激活抑制物 -1（ plasminogen activated inhibitor-1， PAI-1）： 抑制组织纤溶酶原激活物（ t-PA） 和（ u-PA）。（ 2）抗血栓形成血管扩张：前列环素（ prostacyclin，PGI2）、 一氧化氮（ nitric oxide，NO） 和自主神经能力减低。血栓调节蛋白（ thrombomodulin，TM
3、）： 与凝血酶结合形成复合物，激活蛋白 C系统。肝素类似物：硫酸乙酰肝素软骨素、抗凝血酶等。 图 3（一）血小板异常1血小板结构（ 1）膜结构：由血小板糖蛋白（ glycoprotein， GP） 和膜磷脂构成（ 2）细胞器： 图 4、 图 5 致密体颗粒： ADP、 ATP、 5-HT、 纤溶抑制物等。 颗粒： -血小板球蛋白（ -TG）、 血小板第 4因子（PF4）、 血小板衍生生长因子（ PDGF） 和凝血酶致敏蛋白（ TSP）。（ 3） 支架系统：维持血小板形态和血小板收缩活动。 微管 细丝：肌动蛋白、肌球蛋白（ 4）管道系统 开放管道系统（ OCS）： 是血小板内、外沟通的通道。 致
4、密管道系统（ DTS）： 参与血小板的释放和代谢。2血小板的止血作用（ 1）血小板数量：血小板数维持在（100300） 109/L， 反映血小板生成与消亡之间的动态平衡。数量减少： 400109/L 原发性和继发性。（ 2）血小板功能：粘附功能：指血小板与异物的粘附。 图 6 聚集功能：指血小板与血小板的粘附。 图 7 释放功能：指血小板内容物分泌至血小板外的反应。 促凝活性功能：指血小板第 3因子为凝血过程提供催化表面。 血块收缩功能：指血块回缩功能。 图 8 总之，血小板止血功能可归纳于 图 9（三）凝血机制1凝血因子 表 1。共有 14个，经典因子 12个，激肽系统 2个。除 TF外，都存在于血浆；除 FIV（ Ca2+） 外。均为蛋白质。 表 12凝血机制（ 1）经典凝血机制：分内源、外源和共同三条途径。 图 10（ 2）修正凝血机制： TF/FVIIa复合物激活 FIXa； Mg2+参与凝血反应； 组织因子途径抑制物（ TFPI） 抑制 TF/FVIIa和FXa； 凝血酶激活 FXI。 图 11
