1、运动、感觉的定位诊断 大连市友谊医院神经病学教研室 樊敬峰 重点内容 瘫痪的定义以及肌力分级 运动、感觉障碍的定位诊断 上、下运动神经元性瘫痪的鉴别 。 几个有关的综合征 。 神 经 系 统 中枢 神经 脑 脊髓 周围 神经 部位 脑神经 脊神经 分布 内脏神经 内脏感觉神经 内脏运动神 经 交感神经 副交感神经 躯体神经 4 三、 神经系统常用术语 在中枢神经系统内，神经元胞体和树突集聚之处 。富含血管，在新鲜标本上色泽灰暗。 在中枢神经系统内，神经纤维集聚之处，外面包有 髓鞘，色泽白亮。 3.神经节： 1.灰质： 2.白质： 4.神经 ： 在周围神经系统内，神经纤维集聚处。 在周围神经系统
2、内，神经元胞体集聚处。 5 在皮质深面的白质，称为 髓质 medulla。 5、皮质： 在大、小脑表面成层配布 的灰质，称为皮质。 6、髓质： 脊髓的外形和被膜 8 神经系统的活动方式 反射弧：完成反射的形态学基础 包括五部分： 感受器 传入神经 中枢 传出神经 效应器 神经系统在调节机体的活动中，对内、外环境的各种刺激 作出适宜的反应，称为 反射 。 神经系统的基本活动方式即是反射活动。 感受器 传入神经 中枢 传出神经 效应器 神经系统疾病的诊断原则： 病 史 定性诊断 定位诊断 症状及体征 明确诊断 神经系统疾病的诊断原则： 逆向推断 查体及辅助检查 定位： 同一症状在不同部位受损 的不
3、同特点 感觉 (sensory)是将作用 于感受器的各种刺激传入到脑 中的直接反映 。 感觉系统 感觉的分类感觉的分类 特殊感觉 视、听、嗅、味、平衡等 浅感觉 （皮肤粘膜）痛、温度觉、触觉 深感觉 （肌腱、肌肉、骨膜和关节） 运动觉、位置觉、振动觉等 复合感觉 （皮质觉）实体觉、图形觉 两点辨别觉、定位觉、重量觉等 感觉传导通路感觉传导通路 三个向心的感觉神经元 相连而成 浅感觉传导通路 1、躯干、四肢的痛、温、触觉传导通路： 脊神经节（ 1） -脊髓灰质后角（ 2） -丘脑腹 后外侧核（ 3） -中央后回等 2、头面部痛、温、触觉传导通路：三叉神 经节 -三叉神经脑桥核（触觉）和神经脊束
4、核（痛温觉） -背侧丘脑腹后内侧核 痛温粗触觉 传导路 起止起止 行程行程 交叉交叉 损伤症状损伤症状 脊神经节 周围突 中枢突 传入神经 后根 躯干四肢 皮肤 白质前连合 交叉 脊髓丘脑束 (前束 )(侧束 ) 后角 层 脊髓丘系 下橄榄核 背外侧 内侧丘系 的外侧 丘脑腹后丘脑腹后 外侧核外侧核 中央后回中上 2/3和中央旁小叶后部 丘脑 中央辐射 内囊后肢 边上升 边交叉 上升 12 节段 痛温 粗触 浅感觉传导路 本体感觉 精细触觉 传导路 起止起止 行程行程 交叉交叉 T4 5脊神经节 周围突 中枢突 传入神经 后根 躯干四肢 上肢、 躯干上部 下肢、 躯干下部 肌、腱、关节 薄束
5、楔束、薄束 后索外 内 楔 薄束核 内侧丘系交叉 内侧丘系 中线旁 下橄榄核 之间 贯穿斜方体 红核背外侧 丘脑腹后 外侧核 中央后回中上 2/3 和中央旁小叶后部 丘脑 中央辐射 内囊后肢 本体感觉传导路 丘脑 腹后内侧核 三叉 神经节 三叉神经 脊束 三叉神经 感觉核 中央后回 下 1/3 丘脑 中央辐射 内囊后肢 内侧丘系 背侧 三叉 丘系 头面部头面部 (深深 )浅感觉 传导路 三叉神经 Trigeminal n. 脑桥 基底部 小脑中脚 交界处 卵圆孔 圆孔 眶上裂 眶内结构和 眼裂以上 皮肤 鼻粘膜和 鼻背 口裂和 眼裂之间 皮肤 及深面结构 口裂以下和 颞区皮肤 口底结构 第一级
6、神经元 痛温触觉深感觉 位于脊髓后根神经节中 感觉纤维末梢感受器接 受刺激 后根神经节， 进入脊髓。 第二级神经元 痛温觉 痛温觉 位于脊髓后角细胞 发出纤维经前连合 交叉到对侧侧索形 成脊髓丘脑侧束上 行达丘脑外侧核 第二级神经元 触觉 进入脊髓后分为二支 一般触觉：位于后角 细胞，由此发出纤维经 前连合交叉到对侧前 索形成脊髓丘脑前束 上行达丘脑外侧核。 精细触觉：入后索 上行与深感觉纤维同 行 第二级神经元 深感觉和精细触觉 自后根神经节发 出，经后根进入同侧 脊髓后索上行，构成 薄束和楔束，分别终 止于延髓的薄束核和 楔索核。 由此发出纤维交叉 （丘系交叉）到对侧形 成内侧丘系上行终止
7、 于丘脑外侧核 。 第三级神经元 -痛温触深感觉 丘脑外侧核 发 出纤维，经内囊 后肢丘脑辐射至 大脑皮质 中央后 回 的感觉区 传导通 路 一级神经 元 二级神经 元 三级神 经元 纤维交叉 部位 投射中枢 意识性 本体觉 和精细 触觉 脊神经节 细胞 薄束核、 楔束核 丘脑腹 后外侧 核 延髓丘系 交叉 中央后回中 上部、中央 旁小叶后部 及中央前回 肢体浅 感觉 脊神经节 细胞 脊髓后角 细胞 丘脑腹 后外侧 核 脊髓白质 前连合 中央后回中 上部、中央 旁小叶 头面浅 感觉 三叉神经 节 三叉神经 脑桥核三 叉神经脊 束核 丘脑腹 后内侧 核 延髓和脑 桥 中央后回下 部 视觉 视网膜
8、双 极细胞 视网膜节 细胞 外侧膝 状体 视交叉 枕叶内面距 状沟周围皮 质 神经根纤维在形成神经丛时经重新组合分 配，分别进入不同的周围神经，即组成一 条周围神经的纤维来自不同的神经根。 顶 枕部 C2 颈部 C3-4 肩部 C5 上肢 C6-8T1 胸骨角 T2 乳头平面 T4 剑突 T6 肋弓 T7-8 脐 T10 下肢 L1-5 足底小腿股后 S1-2 马鞍区 S3-5 脊髓丘脑束 位于脊髓侧索中，其纤维的 排列次序从内 外分别为颈胸腰骶 薄束楔束 位于脊髓後索中，其纤维的排列 次序从内 外分别为骶腰胸颈 Disturbance of sense 刺刺 激激 性性 症症 状状 感觉过敏
9、 （ hypersthesia） 轻刺激引起强烈感觉 感觉倒错 （ dysesthesia） 非疼痛刺激诱发出痛觉 或冷刺激有热觉 感觉过度 （ hyperpathia） 感觉的刺激阈增高 感觉异常 （ paresthesia） 无外界刺激而发生的 异常感觉，如酸麻木痒、针刺、蚁走、 电击感等 疼痛 （ pain） 任何过强的刺激均可引起疼痛 临床上常见的疼痛临床上常见的疼痛 ( pain） 局部性（ local pain） 放射性疼痛（ radiating pain） 扩散性疼痛（ spreading pain） 牵涉痛（ referred pain） 灼性疼痛（ causalgia） 抑抑
10、 制制 性性 症症 状状 感觉通路被破坏或抑制 ，出现感觉缺失、减退及分 离性感觉障碍（痛觉消失， 触觉存在） 不同部位感觉障碍的临床特点： 末梢型 周围神经型 节段型 传导束型 交叉型 偏身型 单肢型 多发性神经炎 肢体 远端对 称性完 全性感 觉缺失 。 末梢型 周周 围围 神神 经经 型型 感觉障碍局限于一周围神经支配区 桡神经、尺神经、正中神经损害的表现 神经干或神经丛型 影响几个有关神经，引起一个肢体多 数周围神经的各种感觉障碍， 如臂丛、腰丛神经损害 五个神经丛 颈丛（ C1-4）臂丛 （ C5-T1） 腰丛 （ L1-4） 骶丛 （ L5-S4） 尾丛 （ S5-Co) 节段型节
11、段型 后后 根根 型型 单侧节段性感觉缺失或减退 相应神经根剧烈的放射性疼痛（根痛） 如累及前根出现节段性运动障碍 常见于脊髓髓外肿瘤、椎间盘脱出、 结核、外伤等 节段性 后角后角 型型 前连合型前连合型 一侧脊髓后角损害 产生单侧节段性分离性 感觉障碍 （相应节断内痛温觉消失 而触觉保存） 脊髓中央部损害 损及前联合产生双侧对 称性分离性感觉障碍 见于 脊髓空洞症 髓内肿瘤早期 前联合型 传导束型传导束型 脊脊 髓髓 病病 变变 横贯性病变 受损平面以下全部 感觉缺失 常伴有截瘫或四肢瘫 大小便功能障碍 传导束型 脊 髓 半 切 综 合 征 脊 髓 横 贯 性 损 伤 脊髓半切综合症 Bro
12、wn Sequard syndrom 病变以下 同侧上运动神经元瘫痪 及深感觉丧失 对侧的痛、温觉丧失 见于 慢性脊髓压迫症 交叉型交叉型 脑脑 干干 损损 害害 延髓外侧病变 产生交叉性感觉障碍 （同侧面部和对侧身体痛温觉消失） 如延髓外侧综合症 （ Wallenberg syndrom) 见于小脑后下动脉闭塞 延 髓 外 侧 综 合 征 交叉型 偏身型偏身型 桥脑中脑丘脑内囊病桥脑中脑丘脑内囊病 变变一侧桥脑或中脑 对侧偏身 和面部感觉障碍，伴有同侧 颅神经下运动神经元瘫 丘脑型 对侧偏感觉减退 或消失可伴有自发性疼痛和 感觉过度 内囊型 对侧偏身 （包括面部）感觉减退或 消失，可伴有偏瘫
13、和偏盲 左 内 囊 病 变 偏身型 单肢型单肢型 皮质病变皮质病变 大脑皮质感觉区分布较广 ，一般病变仅影响部分 区域，常表现为： 对侧上肢或下肢感觉缺 失和复合感觉障碍 大脑皮质感觉区刺激性病 灶可引起局部性感觉性 癫痫发作 运动系统的组成 上运动神经元（即锥体系统） 下运动神经元 锥体外系 小脑系统 锥体束 组成组成 起止起止 行程行程 交叉交叉 皮质脊髓束皮质脊髓束 皮质核束皮质核束锥体系 运动传导路 四肢肌 躯干肌 躯干肌 中央前回中上 2/3 中央旁小叶前部 中央前回 下 1/3 内囊膝 内囊后肢 中脑： 脚底中 3/5 脑桥 基底部 延髓锥体 锥体交叉锥体交叉 75纤维 皮质脊髓侧
14、束 皮质脊髓 前束 沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动核。 发动 随意运动 四肢近端肌 皮质脊髓束和皮质核束 锥体交叉和内囊 支配特点支配特点 舌下神经核和面神经核的下半只受 对侧锥体束支配 ，其余 6个半核为 双侧支配。 脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥 体束支配 ，内侧核为双侧支配。 锥体束损伤时，只有单侧支配的核团 才会产生症状。 锥体束锥体束 锥体束锥体束 损伤症状损伤症状 : 面神经核面神经核 核上瘫 舌下神经核 核上瘫 对侧上、下肢硬瘫 锥体系锥体系 锥体束锥体束 上运动神经元 下运动神经元 效应器效应器 损 伤 症 状 鉴 别 瘫痪 肌张力 腱反射 病理反射 肌束震颤 肌萎缩 痉挛
15、性瘫痪 (硬瘫 ) 迟缓性瘫痪 (软瘫 ) 亢进 阳性 ( + ) 无 无 (短期内不出现 ) 消失 阴性 ( ) 可有 出现 反射弧 中断 锥体束对下神经元的抑制性影响消失 (锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外 ) (下神经元不断发放冲动 保证肌肉的营养代谢 ) 瘫 痪 瘫痪 (paralysis)是指随意肌活动 能力的减退或丧失，是神经系统常见 症状之一。 病变在 上运动神经元 下运动神经元 周围神经 神经肌肉接头 骨骼肌 又称下运动神经元瘫痪 下运动神经元包括 脊髓前角细胞、前根、 颅神经运动核 及其发出的神经纤维 下运动神经元瘫痪 临床表现 v肌张力降低，腱反射减弱或消失 v肌肉萎缩，无病
16、理反射 v肌电图示神经传导速度异常和 v失神经支配电位 周围神经型 瘫痪分布与每支周围神经的支配一致 并伴有相应区域感觉障碍 多发性神经病变 对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩 并伴有手套 -袜子型感觉障碍 周围周围 性面瘫性面瘫 面神经核性或核下性损害 表现为：同侧面部表情肌完全性瘫痪 额纹消失、不能皱额蹙眉 眼裂变大、不能闭眼 鼻唇沟变浅 常见于：面神经炎 神经丛病变 可引起一个肢体的多数周围 神经瘫痪感觉障碍以及植物神经 功能障碍 .常见原因：臂丛损伤 等 前根病变 瘫痪分布呈节段型 侵犯后根时常伴根痛和节段型感觉障碍 常见于 髓外肿瘤压迫 脊髓膜炎症 椎骨病变 前角细胞 呈节段型的弛缓性瘫痪
17、，无感觉障碍， 可伴肌束颤动（ fasciculation) C5 三角肌瘫痪和萎缩 C8-T1 手部小肌萎缩肉 L3 股四头肌萎缩无力 L5 踝关节及足趾背曲不能 舌下神经核：舌肌萎缩伴肌束颤动 急性起病 见于脊髓前角灰质炎 慢性起病 见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索 硬化症、进行性球麻痹症、脊髓空洞症 上运动神经元瘫痪 上运动神经元包括： 大脑皮质运动区和锥体束 （皮质脊髓束和皮质延髓束） 上运动神经元瘫痪临床特点 瘫痪可表现为单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫或四肢瘫 肌张力增高，呈折刀样，瘫痪呈痉挛性 腱反射亢进，可有阵挛 出现病理反射 无肌肉萎缩和肌束颤动，晚期可有废用性萎缩。 无电变性反应及
18、肌电图异常。 急性期可有 “ 脑休克 ” 或 “ 脊髓休克 ” ，表现为 肌张力低、腱反射减低或消失、无病理反射。 一侧锥体束损害一侧锥体束损害产生对侧肢体瘫痪和颅神经瘫 颅神经运动核 一般由双侧皮质延髓束支配 一侧皮质延髓束病变，不会产生症 状。 面神经核下半部、舌下神经为单侧皮层支配 所以一侧皮质延髓束病变就会产生 症状。 （ 中枢性面瘫和舌下神经瘫） 中枢性面瘫 中枢性面瘫 周围性面瘫 的发病原理 球麻痹球麻痹 - 延髓麻痹延髓麻痹 为双侧皮质脊髓束麻痹引起的 对颅神 经的症状。 特点：无肌萎缩 强笑强哭 吸允亢进 下颌反射亢进 掌颌亢进 病因：晚期肌萎缩侧束硬化 不在同一侧的两次以上中
19、风偏瘫者 假性球麻痹 球麻痹球麻痹 - 延髓麻痹延髓麻痹 真性球麻痹 为单侧或双侧 对颅神经的症状，表现为： 言语障碍：构音困难、发音呈鼻 音至哑音、完全性失音 吞咽困难：进食呛咳、咽反射消失 病因：急性球麻痹，常见于脑血管病， 格林 -巴利综合症、急性灰髓炎、 多发性硬化等 慢性球麻痹，常见于肌萎缩侧束硬化 重症肌无力亦可引起球麻痹 真性球麻痹 假性球麻痹 神经元损害 下运动神经元 上运动神经元 病变部位 疑核、舌下神经核及相 应脑神经，多为一侧性 双侧皮质或皮质核 束 病史 多为首次发病 2次或多次脑卒中 强哭强笑 （ -） （ +） 舌肌纤颤及萎缩 （ +） （ -） 咽、吸允、掌颏反射
20、 （ -） （ +） 下颌反射 无变化 亢进 四肢锥体束征 多无 多有 排尿障碍 无 多有 脑电图 无异常 可有弥漫性异常 上运动神经元瘫痪的定位诊断上运动神经元瘫痪的定位诊断 皮质型 (cortex) 破坏性病灶： 对侧肢体单瘫 刺激性病灶： 对侧躯体相应 部位局限性抽搐， 称为 Jackson癫痫 。 上运动神经元瘫痪的定位诊断上运动神经元瘫痪的定位诊断 皮质下白 质（放射冠区） 皮质和内囊之间的投射 纤维称放射冠 越接近皮质的纤维较分 散，可表现为单瘫 病变部位较深或范围较 大，可为对侧偏瘫 上运动神经元瘫痪的定位诊断上运动神经元瘫痪的定位诊断 内囊型 (iternal capsule)
21、 三偏症 偏瘫、偏盲 偏身感觉减退 上运动神经元瘫痪的定位诊断上运动神经元瘫痪的定位诊断 脑干型 (brain stem) 交叉性偏瘫是脑干病变的重要体症 病灶侧的周围性颅神经麻痹 对侧中枢性肢体偏瘫和偏身感觉障碍 位于后颅凹 由中脑、桥脑、延脑组成 第 、 对颅神经核在中脑 第 、 、 、 颅神经核在桥脑 第 、 、 、 颅神经核在延脑 脑 干 中脑中脑 Weber综合症综合症 病变于 中脑腹侧部（ 大脑脚脚底）损害动 眼神经和锥体束 表现为 同侧动眼神 经麻痹、对侧偏瘫（ 对侧中枢性面瘫、舌 肌麻痹及上下肢瘫 ） 多见于 血管性病变 、肿瘤、外伤、炎症 等 桥脑 Millard-Guble
22、r综合症 病变于 桥脑腹外 侧部，损害外展神 经面神经和锥体束 表现为 同侧外展 神经和面神经麻痹 对侧 肢体肢体 瘫痪 多见于 炎症、变 性 、 肿瘤等，血管 性病变 较少较少 闭锁综合症闭锁综合症 locked-in syndrome 双侧桥脑基部病变损及双侧皮质脊髓束 和三叉神经以下的皮质延髓束所引起的意识 障碍。 表现为 : 无自发性语言，能通过睁、 闭眼和眼球运动来表达思维，双侧面、舌完 全瘫痪，吞咽反射消失，四肢完全瘫痪，双 侧病理反射阳性。 多见于脑血管病、脑外伤、肿瘤、炎症 。 延脑 Wallenberg综合症 病变于 延脑背外侧部， 表现为 交叉性偏身感觉障碍 同侧软腭、声带
23、麻痹 及构音障碍 眩晕、呕吐及眼球震颤眩晕、呕吐及眼球震颤 共济失调共济失调 Horner 综合症综合症 多见于 小脑后下动脉闭小脑后下动脉闭 塞塞 上运动神经元瘫痪的定位诊断上运动神经元瘫痪的定位诊断 脊髓型 (spinal cord) 脊髓损害的症状随损害的部位和程度而异 可表现 双下肢痉挛性瘫痪（截瘫） Brown Sequard 综合症 四肢瘫 脊髓脊髓 横贯性损害横贯性损害 受损平面以下 各种感觉、运动及 括约肌障碍。 急性期可有脊 髓休克症状， 多见于急性脊髓炎 、外伤等。 脊髓半切综合症 Brown Sequard syndrom 病变以下 同侧上运动神经元瘫痪 及深感觉丧失 对
24、侧的痛、温觉丧失 见于 慢性脊髓压迫症 脊髓主要节段损害表现脊髓主要节段损害表现 高颈位 （ C1-4） 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈中枢性瘫痪 括约肌障碍 四肢和躯干多无汗 脊髓主要节段损害表现脊髓主要节段损害表现 颈膨大 (C5-T2） 两上肢呈周围性瘫痪 下肢呈中枢性瘫痪 病灶平面以下各种感觉缺失 C8-T1节断侧角受损可产生 Horner综合 症 胸 髓 (T3-12） 损害平面以下各种感觉缺失 受损节断有束带感 两下肢中枢性瘫痪及括约肌障碍 脊髓主要节段损害表现脊髓主要节段损害表现 脊髓主要节段损害表现脊髓主要节段损害表现 腰膨大 （ L1-S2） 两下肢呈周围性瘫痪 两下肢及会
25、阴部各种感觉缺失 括约肌功能障碍 锥体外系 锥体以外调节骨骼肌运动的结构。 主要传导通路： 皮质 -纹状体通路 皮质 -脑桥 -小脑通路 锥体外系 (皮质 -脑桥 -小脑系 ) 锥体外系 (纹状体 -苍白球系 ) 纹纹 状状 体体 系系 统统 纹状体系 指纹状体、红核、黑质 、 丘脑底核，总称基底节区 纹状体包括 豆状核（苍白球、壳核） 尾状核 纹状体的结构与功能纹状体的结构与功能 纹状体 尾状核 新纹状体 壳核 豆状核 苍白球 旧纹状体 病变时出现肌张力 降低，运动过多 病变时出现肌张力 增高，运动减少 锥体外系统损害的表现 主要表现为 肌张力变化和不自主运动 肌萎缩 肌萎缩是肌肉营养不良导
26、致骨骼肌 容积缩小、肌纤维数目减少，为下运 动神经元病变或肌肉疾病所致。 肌萎缩分类及临床特征 神经源性肌萎缩（下运动神经元） 1. 脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变： 支配区域 肌肉 萎缩， 肌束震颤 2. 神经根、神经丛、神经干及周围神经病变 肌源性肌萎缩（肌肉） 肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩 临床上引起肌萎缩的疾患 急性或亚急性肌萎缩 脊髓灰质炎 脊髓出血或软化 多发性神经炎 临床上引起肌萎缩的疾患 局限性非进行性肌萎缩 尺神经麻痹 正中神经麻痹 臂丛神经压迫 脑血管病偏瘫 临床上引起肌萎缩的疾患 进行性四肢远端性肌萎缩 进行性脊肌萎缩症 肌萎缩侧索硬化 颈髓压迫性疾患 脊髓空洞症 四肢远端进行性肌营养不良 临床上引起肌萎缩的疾患 四肢近端肢带型肌萎缩 进行性肌营养不良 多发性肌炎 糖尿病性肌萎缩 激素性肌病 复习思考题复习思考题 1人的感觉有哪几种？ 2试说节断性感觉支配。 3 Brown-Sequard综合症的临床表现是什么？ 4什么叫分离性感觉障碍？见于什么病变？ 5上、下运动神经元瘫痪的区别是什么？ 6 延髓背外侧综合征的临床表现以及解剖学机制？ 7 瘫痪的定义以及肌力分级？
