1、颅内动脉瘤 颅内(主要指脑)动脉管壁的局部异常扩张、膨出，常呈囊状。瘤体常很小，故一般不引起神经系统定位体征。本病以中老年多见，本病高峰年龄是4060岁。女性发病率略高于男性。本病的主要危险在于动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血。约50的病人死于首次的蛛网膜下腔出血，25死于10年内的第二次出血。半数以上的蛛网膜下腔出血系动脉瘤破裂所致。动脉瘤的发生率约为0.51。因颅内动脉瘤反复出血的发生率与死亡率都很高，故蛛网膜下腔出血的病人应进行全脑血管造影，以便及早发现动脉瘤并积极予以外科处理。1、病因：可分五类。先天性动脉瘤亦称囊状动脉瘤,占8090；其他四类(细菌性动脉瘤、外伤性动脉瘤、动脉硬化性动脉
2、瘤和夹层性动脉瘤)均少见。先天性动脉瘤的发展有三个主要因素：动脉壁发育缺陷；动脉粥样硬化；高血压。这三个因素在不同年龄组的病人起着不同的作用，在儿童期以前发育缺陷起主要作用，在中年人三个因素都起作用，而到老年则动脉硬化和高血压起主要作用。2、解剖分布：颅内动脉瘤好发于脑底大动脉环(威利期氏动脉环)的动脉分叉或分支处。主要位于前半环的颈内动脉系统(占8797)，位于后半环的椎基底动脉系统者只占 5.5。劲内动脉瘤指从入颅腔到分为大脑前、中动脉分叉部这一段颈内动脉上发生的动脉瘤，占所有颅内动脉瘤的41.3。大脑前动脉瘤约占所有颅内动脉瘤的1/3。前交通动脉区的动脉瘤最多见,占28，单就此一部位来讲
3、，居颅内各部动脉瘤之首。大脑中动脉瘤约占所有颅内动脉瘤的1/5。椎-基底动脉系统动脉瘤较少见。综上可见，颅内动脉瘤似乎好发于某些特殊部位，即前交通动脉部、颈内动脉后交通动脉部、大脑中动脉的分叉部和基底动脉分叉部，这四个部位的动脉瘤约占所有动脉瘤的70。3、病理：先天性动脉瘤呈囊状，亦称囊状动脉瘤。为圆形或椭圆形的袋状膨出，有的呈分叶状，有的形态不规则。直径2mm12cm，83的动脉瘤最大直径在1cm以下。大于 2.5cm者称为巨大动脉瘤。动脉瘤远侧最突出的部分称为顶(或底)，与载瘤动脉相连的狭窄部称为劲(或基部或瘤蒂)，在顶与颈之间的囊状部分称为体部或腰部(见图单个囊状动脉瘤模式)。一般动脉瘤
4、囊大者，其颈部也较粗，反之亦然。 有的动脉瘤囊上有小的隆起，称为小阜或小泡，常为将发生破裂之处，或为破裂后的遗迹。有时可见有小动脉从载瘤动脉或附近动脉发出，与动脉瘤囊相通，称迷走动脉，血流不经过瘤颈而由迷走动脉直接注入囊内。迷走动脉最常见于前交通动脉瘤。迷走动脉在手术中至关重要，若只夹闭瘤颈而未处理迷走动脉，则动脉瘤会继续充盈而使手术失败。动脉瘤壁由胶原组织组成，无肌层，内弹力层亦断裂或消失，内膜增厚，外膜也不规则。若动脉瘤曾有破裂，则破口处由胶原组织和纤维组织修复。动脉瘤壁很薄，长期存在的动脉瘤，瘤壁部分或全部钙化，可见动脉硬化性改变，这常见于内有血栓的大动脉瘤。载瘤动脉也可见动脉硬化性增厚
5、，狭窄和钙化。动脉瘤形成后可以长大和破裂。瘤腔内血压和湍流的作用，可损伤薄弱无弹性的瘤壁，使其扩大。内膜损伤后可形成瘤内血栓，瘤腔内血液瘀滞造成瘤壁缺血、损伤，这都使瘤壁扩张而致动脉瘤长大。动脉瘤破裂后，在其周围很快形成一个保护膜，其主要成分是纤维蛋白， 3周后逐渐增厚，有新生毛细血管增生形成新的瘤壁。4、自然转归：三种可能性：瘤内血栓形成而达自行闭合；动脉瘤处于静止状态；动脉瘤逐渐扩大而破裂。后一种形式最为常见。约1/3动脉瘤在睡眠中破裂，1/3病例找不到破裂的诱因,1/3病例可找到破裂的诱因，如起身或弯腰、情绪激动、排便、咳嗽、性交、分娩、创伤、外科手术等。作用于动脉瘤壁薄弱点的经常因素是
6、血压，凡能引起血压急性或慢性升高的因素均可引起动脉瘤的破裂。即便在睡眠中血压也可能升高，超过动脉瘤壁的弹性限度而致破裂。动脉瘤破裂后引起的中枢神经系统原发病变是各种程度的蛛网膜下腔出血和各种颅内血肿；继发性病变为脑血管痉挛，脑梗塞、脑水肿、脑积水和脑疝等。动脉瘤破裂所致蛛网膜下腔出血的半数病例可发生脑血管痉挛，这一直是神经外科重视的课题。痉挛的血管可能是局部的、节段的，也可能是弥漫性的。严重的脑血管痉挛可造成脑缺血和脑梗塞，成为动脉瘤破裂后死亡率和致残率增加的重要原因。目前主要应用扩充血容量疗法、提高动脉压疗法和5-羟色胺拮抗剂、钙离子拮抗剂来预防和治疗脑血管痉挛。动脉瘤破裂后颅内血肿发生率也
7、很高(33.560)，这是动脉瘤破裂后发生意识障碍的主要原因。血肿可位于各叶脑内，也可位于硬脑膜下，脑内血肿也可破入脑室引起脑室急性阻塞加重颅内高压。颅内血肿是动脉瘤破裂后主要的致死原因。动脉瘤破裂后约1/3病例发生脑积水,这亦是病情恶化的主要原因。急性期脑积水发生于出血后短期之内，是血液填塞脑室系统或基底池所致；慢性期脑积水发生于破裂后26周，是出血后引起的蛛网膜粘连阻碍脑脊液循环和吸收所致。5、动脉瘤破裂后的病情分级：病情分级对病情的评估，预后的估计，治疗方式的选择和手术时机的掌握有重要的指导意义。1958年美国博特雷尔将动脉瘤破裂后病人病情分为五级：级病人清醒，有或无蛛网膜下腔出血的症状
8、；级,嗜睡，无明显神经系统症状；级,嗜睡，有明显神经系统症状，可能有脑内血肿；级，有严重神经系统症状，脑内有大血肿使病情恶化，或症状稍轻但病人年迈有脑血管病；级，垂危或近垂危，生命中枢衰竭，去大脑强直。未破裂动脉瘤不予分级。以后又有不少学者提出不少分类方法。亨特等几经修改制订新的标准如下:0级，未破裂的动脉瘤；级，无症状，或有轻度头痛和颈项强直；A级，无急性脑膜或脑症状，但有固定的神经功能缺失；级，中度或重度头痛，颈项强直，除颅神经瘫痪外无其他神经系统功能障碍；级，嗜睡，精神错乱，或有轻度局灶性神经系统功能障碍；级，昏迷，中度或重度偏瘫，可有早期去大脑强直和植物神经系统紊乱；级，深昏迷,去大脑
9、强直,濒死状态。伴全身性疾病以及严重脑血管痉挛者向下降一级。此分级方法目前已被神经外科医生广泛采用。6、症状和体征：未破裂的动脉瘤大多数无症状，少数可因压迫局部的神经结构而引起相应的症状。临床表现取决于动脉瘤的部位、大小、形状和扩张的方向。有些病人可有头痛,眼后痛,双颞部痛和头昏等非特异性症状。海绵窦内颈内动脉瘤眼部表现甚为明显,如眼睑下垂,眼肌麻痹和轻度突眼等。可产生三叉神经各分支受累症状。大的动脉瘤尚可压迫视神经而致视力、视野障碍。颈内后交通动脉瘤较大者常引起动眼神经麻痹，表现复视、眼睑下重、眼球外斜、瞳孔散大、对光和调节反应消失等。颈内眼动脉动脉瘤因与视交叉相邻可表现视力障碍、视野缺损和
10、视神经萎缩等。颈内动脉末端分叉处动脉瘤多无症状，大者可出现进行性患侧视力障碍和视神经萎缩。前交通动脉瘤小的可无症状，大的可直接压迫视交叉和垂体等结构而产生相应症状，偶可有下丘脑功能障碍。大脑前动脉主干上动脉瘤多无症状。大脑中动脉瘤一般多无症状，巨型动脉瘤可有偏瘫、失语、视野障碍等症状。大脑后动脉瘤可引起动眼神经麻痹或韦伯氏综合征(病损同侧动眼神经麻痹,对侧痉挛性偏瘫伴深反射增强及浅反射消失),也可引起视野改变。基底动脉瘤形态变异很大，可压迫相邻结构而产生一侧或双侧、对颅神经症状或双侧交替性不全偏瘫和眼震、眩晕等脑干症状。椎动脉瘤可引起小脑症状，延髓或后组颅神经症状。动脉瘤破裂后突发剧烈头痛、颈
11、项强直、呕吐、畏光、烦躁、程度不同的意识障碍，醒后有各种神经系统功能障碍。头痛的原因主要是蛛网膜下腔出血或血肿所致颅内压增高和脑膜刺激。一般头痛持续一周左右。半数病人头痛之后发生昏迷,一般昏迷不超过一小时,严重者持继时间长，系因颅内血肿、颅内压增高和蛛网膜下腔出血后弥漫性脑血管痉挛所致。神经系统功能障碍因出血和血肿部位不同而异。偏瘫和失语因血肿压迫、脑缺血或脑梗塞、血肿周围脑水肿反应所致，多见大脑中动脉、颈内动脉和前交通动脉瘤破裂之后，此外尚多见眼外肌麻痹、海绵窦综合征等，有的尚可引起视力和视野的改变。动脉瘤破裂后约有1/5的病人有视网膜出血，单侧视网膜出血往往与动脉瘤同侧,有定位意义,常见于
12、大脑中动脉瘤破裂。15的病人可出现视乳头水肿。蛛网膜下腔出血后有发热。下丘脑损害可引起中枢性高热，尿崩和消化道大出血等。7、诊断：绝大多数动脉瘤在未破裂前无症状，很难发现。偶有特殊部位动脉瘤虽无破裂但有典型症状(如后交通动脉瘤的第颅神经麻痹)，引起注意经检查而诊断者。大多数病例是自发性蛛网膜下腔出血(破裂)后方考虑有动脉瘤的可能，进行血管造影而确诊。以下检查有助于动脉瘤的诊断。1)腰椎穿刺：是诊断动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血的最可靠的手段。有血性脑脊液则可诊断为蛛网膜下腔出血，但必须与穿刺创伤出血相鉴别。有时出血后短时间内脑脊液可完全正常，数小时后脑脊液方含血,原因是动脉瘤先破入脑内形成血肿,而
13、后再破入脑皮质或脑室，进入蛛网膜下腔；再者脑蛛网膜下腔的血液向脊髓蛛网膜下腔扩散亦需一定的时间。动脉瘤破裂后一般都有颅内压升高。继发的血肿、脑水肿和脑积水亦是颅内压升高的原因。此时腰穿应谨慎进行，要用测压表测压，应避免脑脊液过多流失，以免导致脑疝的发生。2)头颅 X射线平片：对诊断颅内动脉瘤鲜有帮助，但偶可发现有钙化的动脉瘤。3)脑血管造影：是诊断动脉瘤最主要而关健的手段。排除造影技术和阅片水平上的因素，则96以上的动脉瘤均可借助此项检查而确诊。病情较好者，应立即做脑血管造影，尽早手术；病情不好者，可稳定数日后再造影,若病情恶化,应立即造影。对每一个蛛网膜下腔出血的病人，都应行全脑血管造影检查
14、，以免漏诊。造影方法提倡股动脉插管造影，这样能据情行双侧颈内动脉及椎动脉造影。数字减影对诊断颅内动脉病尤其是较小者帮助甚大。血管造影除可诊断动脉瘤本身之外，尚可诊断其并发症如血肿、血管痉挛和脑积水。为明确动脉瘤的生长方向和瘤颈(蒂)的解剖关系，尚需采用不同投射角度拍片。4)脑室造影：仅在诊断蛛网膜下腔出血后的脑积水时有所帮助。5)脑超声波检查：巨大动脉瘤或动脉瘤破裂后形成的脑内血肿，可引起中线结构移位。这可借超声检查发现。6)电子计算机X射线断层成像(CT)：用增强CT扫描可发现5mm以上的颅内动脉瘤。颅内巨大动脉瘤(2.5cm)的CT影像变异甚大，主要依据瘤内血栓的程度而定。无血栓的巨大动脉
15、瘤平扫时很难发现,增加后呈均匀高密度影像,多为圆形或椭圆形。有部分血栓的巨大动脉瘤平扫时为不均匀的高密度环,代表瘤腔内葱皮样的血栓(层状),中心部分为低密度。而当增强后扫描，高密度环不再增强，而中心原来的低密度区呈均匀的高密度改变。这相当于含有造影增强剂的血液。这种密度不同的同心圆图像称为“靶环征”。若瘤壁或血栓钙化，此图像更具特征性。CT可显示出巨大动脉瘤的大小而血管造影仅能显示血流经过的中心部分，故图像小于实际大小。巨大动脉瘤的CT图像有时需与脑膜瘤、实质性颅咽管瘤或垂体瘤相鉴别。CT对动脉瘤破裂后的蛛网膜下腔出血，脑内血肿、脑水肿、脑积水亦有诊断价值。7)磁共振成像(MRI)：未破裂的动
16、脉瘤因高速足量血液的流空效应而致信号丢失现象，瘤体显影比脑组织及脑脊液更黑。对血管造影阴性者，磁共振成像诊断价值最大。对出血的动脉瘤CT仅能显示出血，而磁共振成像可显示出血的动脉瘤。对巨大动脉瘤磁共振成像能显示各种成分的混杂信号，如血流及涡流因流空效应呈无信号,瘤壁钙化呈无信号,血栓为高信号，含铁血黄素为低信号。因此可据动脉瘤的好发部位、瘤体形态，同心圆状分层混杂信号等特征进行诊断。另外磁共振成像对动脉瘤夹闭术和栓塞术后的复查亦有特殊的价值。8、治疗：当前颅内动脉瘤治疗的趋势是开颅对颅内动脉瘤进行直接处理。为避免再出血或血管痉挛的发生，多主张早期或超早期手术。手术方式有如下几种：动脉瘤颈夹闭或
17、结扎术：目前最常应用，尤其是夹闭术。夹闭术是用特殊的动脉瘤夹子，在手术显微镜下夹闭瘤颈。此法最为理想，既阻断载瘤动脉与动脉瘤之间的血流又保障载瘤动脉血流的通畅。结扎术是用丝线绕过瘤颈将其结扎，因动脉瘤均深在，此法甚为不便，目前已很少应用。动脉瘤切除术：用于巨大动脉瘤。除夹闭瘤颈外，尚需切除有占位效应的巨大瘤体，以解除对脑重要结构的压迫。动脉瘤孤立术：某些动脉瘤瘤颈过宽或不明显，或粘连过多是不易分离，可行此手术。于动脉瘤近端及远端将载瘤动脉夹闭使动脉瘤孤立于循环之外。因此法阻断载瘤动脉，会造成脑缺血，故仅适用于脑侧枝循环丰富部位的动脉瘤。为防止动脉瘤远端脑缺血也可一并行颅内外血管吻合术，以恢复动脉瘤远端的供血。动脉瘤壁加固术和动脉瘤内栓塞术等手术手法。防止术中、术后脑血管痉挛是保证手术成功的关健。术中解剖细致，清除血凝块及积血，提高血氧分压，扩充血容量，适当升压，抗5-羟色胺药及钙离子拮抗剂的应用，均有助于减少和预防脑血管痉挛。5
