1、看图识四病麻风 疣状皮肤结核 挤奶人结节 副肿瘤类天疱疮躯干部散在红色和淡褐色斑块，边界清楚中央稍萎缩，表面少许鳞屑一、病史患者 女 62岁。主诉：面、颈、躯干、四肢起皮疹，伴轻度瘙痒8年。现病史：患者8年前发现腹部一拇指甲大小的红斑伴轻度瘙痒，未经治疗皮疹逐渐扩大并延及后背、四肢。近3年皮疹发展到面、颈部，1个月前在当地医院行病理检查未明确诊断，遂来我科就诊。发病过程中无发热、关节痛等症状，自觉皮疹处出汗少。既往史：既往体健，否认其它病史。务农，5年前迁居内蒙呼和浩特市。体格检查：一般情况良好，心、肺、腹未见异常。皮肤科检查：面、颈、躯干、四肢散在红色和淡褐色斑块，23cm1018cm大小，
2、边界清楚，中央稍萎缩，表面少许鳞屑。毛发正常，眉毛未见脱落。未触及粗大神经。患处触觉丧失，痛、温觉正常，无运动功能障碍。组胺试验：“三联反应”不完整。取皮损作组织病理检查：表皮萎缩，皮突变平，真皮浅、中层可见结核样肉芽肿，神经周围可见淋巴、组织细胞浸润。抗酸染色：阴性二、诊断诊断：麻风病(leprosy)。诊断依据：1患者老年，慢性病程；2皮损特点：面颈、躯干、四肢散在红色和淡褐色斑块，边界清楚，中央稍萎缩，表面少许鳞屑；毛发正常，眉毛未见脱落；未触及粗大神经。3神经功能检查：患处触觉丧失，痛、温觉正常，无运动功能障碍。组胺试验：“三联反应”不完整4组织病理显示真皮浅中层可见结核样肉芽肿，神经
3、周围可见淋巴、组织细胞浸润。抗酸染色见右图。 左手背暗红色疣状增生性斑块，有脓性、浆液性渗出液一、病史患者 男，61岁主诉：左手背皮损18年，逐渐加重。现病史：18年前患者左手无名指因外伤而行截指术。2个月后，左手背出现一个黄豆大小皮疹，缓慢增大，渐累及整个左手背，逐渐出现破溃，有渗出，伴疼痛。曾诊断为“孢子丝菌病” “着色芽生菌病”，先后口服伊曲康唑、10%碘化钾、特比萘芬等，均无明显效果。发病以来无发热、乏力，食欲可，二便正常。既往史：高血压9年，1996年患脑血栓，发现糖尿病1个月。否认结核病史。体格检查：一般情况可，心、肺、腹未见异常。皮肤科检查：左手背9cm10cm暗红色疣状增生性斑
4、块，上有脓性、浆液性渗出液，覆盖黄色痂，有触痛。实验室检查：血尿便常规正常，肝肾功能正常，血糖6.14mmol/L，胸片正常，皮损脓液培养、组织真菌镜检和培养，多次阴性。组织匀浆革兰染色未见细菌、抗酸染色阴性、培养无细菌生长、无结核菌生长。PPD试验阳性。PCR扩增病损组织分枝杆菌16S rRNA基因，结果显示在电泳中呈现一条扩增条带，其大小与预期扩增片段1030bp相符, 并与人结核杆菌扩增出的条带处于同一位置。结核分枝杆菌复合物IS6110 PCR检测结果显示在电泳中呈现一条扩增条带，其大小与预期扩增片段123bp相符,并与人结核杆菌扩增出的条带处于同一位置。组织病理：示表皮增生，真皮全层
5、弥漫淋巴细胞、组织细胞为主浸润，有结核样肉芽肿表现，部分中央有干酪样坏死。PAS染色阴性。 二、诊断诊断:疣状皮肤结核(tuberculosis verrucosa cutis)。诊断依据：1.老年男性患者，慢性病程，有外伤史；2.皮损特点：以疣状增生斑块为主；3.组织病理学检查：表皮增生，真皮全层弥漫淋巴细胞、组织细胞为主浸润，呈结核样肉芽肿表现，部分中央有干酪样坏死；4.PPD试验阳性；5.PCR检测：皮损中结核杆菌基因阳性。该患者由于一直误诊为着色芽生菌病，口服抗真菌药物治疗无效，故给予患者左手背病变切除游离植皮术，术中可见有脓性分泌物，完全切除左手背病变。术后伤口愈合良好。之后在左手小
6、指掌关节处又出现类似改变，进行第2次手术切除植皮，伤口愈合良好, 同时口服抗结核药，随访半年无复发。左拇指皮肤可见一隆起结节，淡黄色一、病史患者 女，39岁。主诉：左拇指皮损2周，双手、前臂皮疹1天。现病史：2周前发现左拇指皮肤出现一绿豆大小紫红色皮疹，微痒不痛，渐增大至指甲盖大小。于当地医院手术切开引流，无好转。1天前双手突然出现多数红色皮疹，痒，迅速延及前臂。既往史：患者从事挤奶工作，约1月前发现一奶牛乳房出红色皮疹，未加注意。体格检查：一般情况良好，心肺腹无异常。皮肤科检查：左拇指皮肤可见一直径约1cm大小隆起结节，质硬，界清，无压痛，表面淡黄色。双手、前臂多数米粒至黄豆大小红斑、丘疹，
7、部分融合，呈多形红斑样。躯干、下肢未见皮疹，双肘、腋窝淋巴结不大。组织病理：表皮角化过度、角化不全、棘细胞不规则增生，棘层上半部个别角质形成细胞坏死，可见气球状变性细胞，胞浆内嗜酸性包涵体，真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性细胞浸润。 二、诊断诊断：挤奶人结节(milkers nodules)。诊断依据：1.患者中年女性，有病牛接触史；2. 皮损特点：左拇指皮肤可见一小隆起结节。3.组织病理：棘层上半部个别角质形成细胞坏死，可见气球状变性细胞，胞浆内嗜酸性包涵体。三、治疗给予患者去氯羟嗪25 mg ，日服3次，百多邦、去炎松氯霉素乳膏外用。1周后，双手、前臂皮疹消退。四、本病简述挤奶人结节(milker
8、s nodules)是由副牛痘病毒引起，副牛痘病毒多在牛群中传播，人与病牛接触而感染此病。也有报告非农场工人通过污染物、污染水而得挤奶人结节。故在诊断过程中，详细询问病史非常重要。潜伏期415天。好发于手、前臂等暴露部位。皮损典型临床经过分六期，即斑丘疹期、靶期、急性渗出期、结节期、乳头状期、消退期。皮损一般不痛，全身症状轻。有些病人在结节出现的12周内，上下肢及颈部等处可出现丘疹、丘疱疹、荨麻疹、多形性红斑样皮疹。是一种毒性或变态反应表现，12周内可消退。挤奶人结节病程68周，可自愈，不留瘢痕。给予一般处理及防治感染即可。五、鉴别诊断挤奶人结节很少见。多数病人是在结节期继发感染、疼痛时来就诊
9、，易误诊。本病例就在当地医院误诊为一般脓肿，进行了切开引流，故应引起皮科医生的注意。1.疖：是一种急性化脓性单个毛囊炎及毛囊周围感染。好发于面、颈、臂、腕、臀部和生殖器区域。为鲜红色或暗红色结节，表面发亮，紧张，自觉疼痛，压痛明显。之后，结节顶端发生脓疱或整个结节化脓变软，扪之有波动感，穿破后有脓液排出。早期可局部外敷鱼石脂软膏等，如疖中心坏死形成脓栓，则可夹出脓栓；如已形成脓肿有波动感时可切开引流。必要时系统应用敏感抗生素。2.化脓性肉芽肿：是一种血管反应性增生性疾病。损害为单个鲜红或暗红色高起的小结节，表面光滑或呈分叶状，基底缩窄成蒂状，常有领圈状边缘围绕在基底。有时表面糜烂，附有脓性渗出
10、物或结痂，轻微损伤很易出血。起病前常有外伤史。采用手术切除、冷冻、或激光等治疗。上、下唇广泛糜烂，结痂双股内侧紫红色斑丘疹或斑块双手掌融合红斑肿胀，表面有鳞屑一、病史患者 男， 39岁。主诉：口腔、阴部糜烂2个月，泛发全身1个月，加重2周。现病史：2个月前舌面、龟头、包皮、肛周出现红斑、肿胀、水疱、糜烂。1个月前， 双手足、腋窝、腹股沟和耳廓出现浮肿性红斑，并逐渐增多融合，口腔及眼结膜发红，分泌物增多。近2周来，原有皮损加重，且不断有新疹出现。既往史：体健，否认过敏史和家族史。体格检查：一般情况良好，浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查未见异常。皮肤科检查：眼周、口周、耳廓、鼻孔周围、躯干、四肢、
11、手掌和手背、足背和足跖部、肛周、阴茎及阴囊皮肤上散在多数大小不一的浮肿性红斑、丘疹；双前臂及手背红斑上出现数个黄豆和蚕豆大小的张力性水疱。双眼睑结膜充血，多数分泌物。口唇及唇内侧粘膜、颊粘膜、上腭、舌面和舌下广泛糜烂。实验室检查：ESR 58mm/Hr；IgG 18.Og/L；ANA 1:160；其余血化验结果均未见异常。皮肤组织直接免疫荧光(DIF)检查：阴性。以正常人皮肤及小鼠膀胱为底物，取患者血清作间接免疫荧光(IIF)：示C3和IgG棘细胞间沉积，滴度1：640。以患者血清作免疫印迹可见210kd和190kd两个条带。特异性ELISA试验证实患者血清识别的这两个抗原分别为封斑素和周斑素
12、。腹部B超及CT示腹膜后占位病变。皮肤组织病理检查：右股部苔藓样皮损示表皮角化亢进，灶状角化不全，颗粒层楔形增厚，棘层肥厚，皮突延伸，全层有多数坏死角质形成细胞;基底细胞液化变性;真皮浅层带状淋巴细胞为主浸润。水疱样皮损组织病理示基底细胞层上出现棘层松解，产生裂隙和表皮内疱;真皮浅层散在淋巴细胞和嗜酸性细胞浸润(下图)。二、诊断诊断：副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus，PNP)诊断依据：1.患者中年男性，先是口腔、会阴等黏膜部位广泛糜烂。之后出现多形性皮损，糖皮质激素治疗无明显效果。2.组织病理可见棘层松解、界面改变和角质形成细胞坏死；3.以正常人皮肤及小鼠膀胱为
13、底物，患者血清IIF示C3和IgG棘细胞间沉积。血清行免疫印迹可见210kd和190kd两个条带；4.CT显示腹膜后占位病变。三、治疗入院后先给予泼尼松龙60mg/d治疗，皮损继续加重，加服环孢菌素A 400mg/d，皮肤和粘膜损害好转。遂进行手术，手术所见肿物在腹膜后，光滑，中等硬度，有完整包膜，7.0cm5.0cm6.0cm大小。肿物组织病理示透明血管型Castlemans肿瘤。术后皮损逐渐消退，遗留明显的色素沉着，但口咽部、鼻腔部粘膜损害存在时间较长，约半年后停用激素。随访7年无复发。四、本病简述副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus，PNP)是1990年由An
14、halt等命名的一种自身免疫性大疱性疾病。以严重的疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损为特点，血清中存在有多种自身抗体，同时伴随肿瘤。PNP大多在中青年发病。临床上出现最早的症状是口唇和口腔黏膜广泛糜烂、疼痛，且顽固难治。外阴粘膜、眼结膜均可受累。以后出现皮肤损害，呈多形性，常见有融合性红斑，伴水疱、大疱、糜烂和结痂；扁平苔藓样损害及多形红斑样损害；掌跖片状红斑是PNP 的特征性表现。取皮损作组织病理检查可见表皮内有坏死的角质形成细胞，基底细胞液化变性。基底细胞上棘层松解性水疱或真皮浅层带状淋巴细胞浸润。以小鼠膀胱为底物，以患者血清作间接免疫荧光检查示C3和IgG棘细胞间沉积。PNP患者多伴有潜在的肿瘤
15、，或恶性或良性。与PNP有关的肿瘤大多为淋巴系统增生性，多见的为Castlemans肿瘤，其次有胸腺瘤，非柯杰金淋巴瘤等。Castlemans肿瘤又称血管滤疱性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，临床特点是无痛性巨大淋巴结肿大。有局灶性和多中心性二型， 组织病理有透明血管型、浆细胞型和混合型。我科所见均为局灶性，肿瘤位于后腹膜或纵隔。闭塞性细支气管炎(BO)是PNP一个主要的并发症，也是造成患者死亡的主要原因。PNP患者的自身免疫反应导致支气管上皮严重炎症，支气管壁破坏、纤维化，引起管腔狭窄，使气道和肺泡的通气严重受阻，呼吸功能明显下降，最终呼吸衰竭。决定PNP患者预后的关键是早期诊断、早期手术切除
16、肿瘤。由于肿瘤隐匿，多无自觉症状。患者就医时的主诉常常是顽固、严重而广泛的口腔黏膜糜烂。可以误诊为药疹、多形红斑、扁平苔藓或天疱疮。以小鼠膀胱为底物，取患者血清作间接免疫荧光检查是一个重要的过筛试验，若示棘细胞间荧光，则应作胸腹部CT检查，以发现潜在的肿瘤。在手术切除肿瘤的前后，应静脉给予免疫球蛋白。一般在切除肿瘤后6个月， 皮损大多可以消退。若为恶性肿瘤，多数呈进行性发展，在诊断的1个月到2年内死于合并症。若术前已有呼吸系统受累的患者，预后多不良，最终发展为呼吸衰竭。一、病史患者 男性，72岁，邮递员。主诉：发现鼻部肿物4年。现病史：4年前，患者发现鼻尖处有一小肿物，无症状。之后皮疹逐渐增大
17、，近2年皮损表面破溃，无自觉不适。既往史：有高血压病40年，余无特殊。体格查体：全身物理检查未见明显异常。皮肤科情况：鼻尖见一个直径约1.8cm的结节，淡红色，境界清楚，中央溃疡，边缘成堤状隆起，表面光滑，有毛细血管扩张。实验室检查：血、尿常规正常。 取皮损作组织病理检查：真皮浅中层大小不等基底样细胞团块，瘤细胞团边缘细胞呈栅栏状排列。与间质有裂隙。二、诊断诊断：基底细胞癌，结节型诊断依据：1.老年男性2.皮损特征：鼻部结节，中央溃疡，边缘堤状隆起，有毛细血管扩张。3.慢性病程4.组织病理：真皮中基底样细胞团块，边缘细胞呈栅栏状排列，与间质有裂隙。三、治疗手术切除。四、本病简述基底细胞癌是皮肤科最常见的恶性肿瘤。临床有结节溃疡型、色素型、硬斑型及浅表型，以结节溃疡型最常见。基底细胞癌好发于老年人，主要发生在暴露部位，如面部，特别是鼻部。起病隐匿，初发时为小丘疹，淡红色或褐黑色。皮疹缓慢增大。典型皮疹为境界清楚的结节，淡红色，或黑褐色，中央溃疡，结痂，边缘由小结节融合形成堤状隆起，表面光滑，常有毛细血管扩张。质地硬韧。组织病理示真皮中基底样细胞团块增生，边缘细胞呈栅栏状排列，与间质有裂隙。本病虽可侵犯和破坏临近组织器官，但恶性程度低，一般不发生淋巴结或血行转移。预后良好。治疗首选手术切除。
