,原发性免疫性血小板减少症,PrimaryImmuneThrombocytopenia,ITP濮阳市油田总医院儿科侯淑萍,概念,临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,病因与发病机制,1.血小板相关抗体产生PAIgG,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,抗体不但使血小板破坏增多,还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。,2.免疫功能异常,临床表现1.发病年龄多见于15岁小儿2.季节春季发病率较高3.感染史急性患儿于发病前13周常有病毒感染史,4.出血皮肤:瘀点、瘀斑,分布不均,四肢多黏膜:鼻出血、牙龈出血、月经过多。血小板严重减少(20109/L,无活动性出血表现,可先观察随访,不予治疗。如有感染,需抗感染治疗。一般治疗,2.一线治疗:血小板20109/L和(或)伴活动性出血,一般无需血小板输注。1)肾上腺皮质激素首选,每日泼尼松1.52mg/kg(最大不超过60mg/天),分次口服。,2)大剂量静脉丙种球蛋白主要作用:封闭单核-巨噬细胞FC受体中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。抑制抗体产生常