溶血性贫血【概述】 正常情况下,红细胞的寿命约为120d,自然消亡的红细胞数与新生成的红细胞数平衡,使红细胞的总量保持恒定。病理状态下,红细胞的寿命缩短,红细胞过多、过早被破坏,称之为溶血。溶血并不一定出现贫血,因为正常骨髓生成红细胞的代偿能力很强,在溶血情况下,其生成红细胞的效率可增加到原有的815倍,可以补偿过早消亡的红细胞,而不出现贫血,称之为代偿性溶血。红细胞的破坏过速、过多,超过代偿能力所发生的贫血称之为溶血性贫血(hemolyticanemia,简称溶贫)。红细胞消亡方式主要分为两种:一是在血液循环中破坏,血红蛋白直接释放入血浆,称血管内溶血或细胞外溶血。正常衰老红细胞中有1020以此种方式破坏;二是由于红细胞表面的变化,被肝和脾的巨噬细胞辨认捕捉,在巨噬细胞内破坏,称血管外溶血或细胞内溶血。正常衰老的红细胞中有8090以此种方式破坏。临床实践中常见到的重型溶血病常常两种方式兼而有之,但有所侧重。红细胞在骨髓生成过程中即被破坏,称之为原位溶血或无效红细胞生成,正常情况下原位溶血不超过红细胞生成的10。【病因与发病机制】 溶