1、名词解释1、灯塔征:急性化脓性中耳炎时可见鼓膜穿孔之处有闪烁搏动的亮点,称为灯塔征。2、三凹征:是指呼吸极度困难,辅助呼吸肌如胸部及腹部的肌肉都强力运动以辅助呼吸活动,此时虽企图以扩张胸廓来增加吸气量,但因肺部气体吸入困难,不能扩张,致使在吸气时可见胸骨上窝、两侧锁骨上窝以及下部肋间隙均显凹陷,故称“三凹症”。4、影子听力:面试者将预选者置于使用磁带录音机,耳机,和预先录好的独白的境地。这可能只是按中等速度,120140 个字分钟的一到二分钟的从开始到结束的争论。主管要求预选者听录音独白,模糊磁带的内容,用听到的同一语种,一字一字同步重复叙述。主管按打印好的磁带内容的文本能评价预选者的影子听力
2、的准确程度。这种做法与同声传译的口译模式相近,但却回避了同声传译的从一种语言向另一种语言的转换。5、中线恶性网织细胞增生瘤;又称恶性肉芽肿(malignant granuloma),是一种多始发于鼻部,逐渐侵及面部中线,以进行性坏死性溃疡为特征的少见的肉芽肿性疾病。病理表现主要为慢性非特异性肉芽组织增生和坏死,其中有多种炎性细胞浸润。6、Ohngren 界限:9、垂体卒中:垂体突发出血、缺血、梗塞、坏死,并引起突发性鞍旁压迫和颅内高压症或脑膜刺激为特征的急性综合征。垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因,在垂体腺瘤基础上出现的垂体卒中多起病急骤,常有头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹、蝶鞍扩大等表现
3、,可称为垂体腺瘤急性出血综合征。10、眩晕(vertigo):眩晕是因机体对空间定位障碍而产生的一种动性或位置性错觉。11、 原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD):又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener 综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD 中 50%的病例合并内脏转位,形成 Kartagener 综合征12、Kartagener 综合征:由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉
4、、内脏反位三联征组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener,又称为内脏逆位鼻窦炎支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,具有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲婚姻史。13、耳声反射(otoacoustic emission,OAE ):声波引起耳蜗基底膜振动时,具有相应频率特性的外毛细胞产生主动收缩运动功反应,并由内耳向中耳、外耳逆行传播振动波,这种产生于耳蜗,经听骨链和鼓膜传导释放到外耳道的音频能量成为耳声发射。14、40Hz 听觉相关电位(40HZ ouditory event relat
5、ed potential,AFRP ):40Hz 听觉相关电位是以 40 次秒刺激率的短声或短音,诱发类似 40Hz 的正弦波电反应,每 25ms 出现 1 次,属于中潜伏期反应的一种衍生的诱发电位测试法。15、多频稳态反应 (auditory steady-state response,ASSR):是采用经过调制的多频调幅音诱发的大脑稳态电位,可以分频率测试 2008000HZ 的听觉反应。16、 假性球麻痹( supranuclear paralysis):由双侧上运动神经元病损(主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束)使延髓运动性颅神经核(疑核)以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配
6、发生中枢性瘫痪所致,临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪,其症候同球麻痹十分相似,但又不是由延髓本身病变引起的,故而命名为假性球麻痹。17、鼻腔持续正压通气(nasal continuous airway pressure, NCPAP):即用面罩将持续的正压气流送入气道,使用的仪器是持续正压呼吸机。利用软管将鼻面罩与空气压缩机相连,当患者入睡并处于自主呼吸状态时,将面罩戴好并将呼吸机打开,后者便送出设定的正压气流,通过鼻腔进入咽部,使上气道的管内压超过咽壁的跨壁压,使上气道扩张并阻止气道塌陷的发生,使气道阻力下降,从而缓解或解除 OSAHS。18、声门旁间隙(paraglott
7、ic space):纵行的甲状软骨板与喉腔侧壁之间为声门旁间隙,前外界是甲状软骨,内下界是弹性圆锥,后界为梨状窝黏膜,其内充填有喉肌和脂肪组织。19、外耳道软骨切迹(santorini):外耳道又骨部和软骨部组成,在外耳道软骨的前下方常有 23 个垂直的、由结缔组织充填的裂隙,称外耳道软骨切迹,切迹内有纤维组织、血管、神经通过,此裂隙可增加耳廓的可动性,也系外耳道与腮腺之间感染后互为传染途径。20、质量声抗:主要来自鼓膜与听骨链的质量,同时包含内耳的淋巴液的惯性。任何一种媒介都是一种“弹性-质量”系统。声波在媒介的传播过程中,振动能量引起介质分子位移时所遇到的对抗称声阻抗,即媒介或传声系统对能
8、量传播的阻尼与抵抗作用。与之相反的一个概念为声导纳(acoustic admittance),指能量通过一个系统时的容易程度。声阻抗由 3 个成分组成:声阻(acoustic resistance),质量声抗(mass acoustic resistance),劲度声抗(stiffness acoustic resistance)。21、下颌面发育不全:鳃弓综合征,眼睑-颧骨-下颌发育不全综合征,为显性遗传性疾病。多见于儿童及青年,可为单侧,也可双侧发生。眼睑异常,面骨发育不全,外耳发育畸形,巨口畸形或出现面横裂,耳前及口角出现盲管,发型异常。22、面神经失用(neurapraxia):面神经
9、的损伤限于髓鞘,轴索结构正常,出现暂时性神经传导阻滞,伴有面瘫。可在两周左右恢复功能。23、良性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV):指特定头位诱发短暂(数秒至数十秒)的眩晕,并伴有眼震和自主神经症状。临床表现为头部运动在某一特定头位时诱发短暂的眩晕伴眼球震颤。24、听力零级( audiometric hearing zero level):是纯音听力计上听力损失或听力级为“0”分贝的含义值,是健康青年正常耳听阈的声压级统计数值,它代表一个国家或地区的听力标准。听力零级包括气导零级和骨导零级。25、眶尖综合征(orbital apex
10、 syndrome):由于蝶窦炎症、肿瘤、出血、外伤等波及或压迫视神经孔和眶上裂,损害了由此通过的第、等颅神经,引起眶周皮肤感觉障碍、上睑下垂,眼球固定(眼肌麻痹所致)、复视甚至失明的一系列临床症状。26、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS):是指睡时上气道塌陷阻塞引起的呼吸暂停和低通气、伴有打鼾、睡眠结构紊乱、频繁发生血氧饱和度下降、白天嗜睡、注意力不集中等病征。并可导致高血压、冠心病、糖尿病等多器官多系统损害。27、鼻肺反射(nasopulmonary reflex):当鼻腔阻力增高或鼻腔黏膜遇到冷
11、热刺激或烟雾、苯、氨等化学气体刺激时,常引起支气管收缩,从而影响肺通气量,这种现象称为鼻肺反射。28、咽淋巴环(Waldeyer 淋巴环):咽粘膜下淋巴组织丰富,较大的淋巴组织团块呈环状排列,称为咽淋巴环,主要由上方的咽扁桃体(腺样体)、两侧的咽鼓管扁桃体、腭扁桃体、咽侧索、咽后壁淋巴滤泡及下方的舌扁桃体构成内环。内环淋巴结流向颈部淋巴结,后者又互相交通,自成一环称外环,主要由咽后淋巴结、下颌下淋巴结、颏下淋巴结等组成。29、喉阻塞(laryngeal obstruction):又称喉梗阻,系因喉部或其临近组织的病变,使喉部通道发生阻塞,引起呼吸困难,是耳鼻咽喉头颈外科常见的急症之一,若不速治
12、,可引起窒息死亡。30、Nuel 间隙:外柱细胞和外毛细胞的间隙称为 Nuel 间隙。31、窦口鼻道复合体(Ostiomeatal complex, OMC):是指以筛漏斗为中心的附近区域,包括筛漏斗、半月裂、钩突、筛泡、中鼻甲、以及额窦、前组筛窦和上颌窦的自然开口等一系列结构。32、言语香蕉图:言语香蕉图是指正常人的语言频率分布和强度分布的范围。根据此范围描画出的曲线形似香蕉,因此称“香蕉”图。它是由一群人用正常音量说话,说话人在距离一米处用声级计测出言语的频率和强度的分布范围。所谓频率是指物体每秒振动的次数,其单位是赫兹(Hz)。声强即声音的强度,为单位时间内的声波,以分贝(dB)为单位。
13、33、鼻周期(nasal cycle):又称生理性鼻甲周期(physiological turbinal cycle),正常人体鼻阻力呈现昼夜及左右规律性和交替性变化,这种变化主要受双侧下鼻甲充血状态的影响,间隔 27 小时出现一个周期,称为鼻周期。鼻周期能促使睡眠时反复翻身,有助于解除疲劳。34、血管运动性鼻炎(vasomotor rhinitis):血管运动性鼻炎的发病原因很多,精神紧张、焦虑、环境温度变化、内分泌功能紊乱等均可以引起副交感神经神经递质释放过多,引起组胺的非特异性释放,血管扩张,腺体分泌增多,导致相应的临床症状,称为血管运动性鼻炎。有时鼻腔内结构畸形,如鼻中隔偏曲,重者常与
14、鼻甲接触甚至抵压之。这样长久形成的刺激可加重本病。36、咽峡(faux):由上方的悬雍垂和软腭游离缘、下方舌背、两侧舌腭弓和咽腭弓共同构成的一个环形狭窄部分,也是口腔和鼻咽咽的分界处。37、弹性圆锥(elastic cone):又称环声膜,为一层坚韧而具有弹性的结缔组织薄膜。前端附着在甲状软骨板交角线的内面近中线处,后端位于杓状软骨声带突下缘。38、任克(Reinke)间隙:是声带边缘上皮层和声韧带之间的潜在间隙,如此间隙发生局限性水肿,可演变成为声带息肉。39、聋哑症(deafmutism):是在婴幼儿时期,因各种原因严重损害听力,失掉学习语言的能力,或对已学会的一些语言在发生严重耳聋后不能
15、发展和巩固而致哑,或原曾学会一些语言,但因聋而听不见语声,已建立的听说系统得不到巩固和增强。40、鼓室窦(tympanic antrum):为鼓室后上方的含气腔,内覆有纤毛黏膜上皮,前与上鼓室、后与乳突气房相连,出生时即存在。鼓窦向前经鼓窦入口与上鼓室相通,向后下通乳突气房,上方以鼓窦盖与颅中窝相隔内壁前部有外半规管凸及面神经管凸,后壁借乳突气房及乙状窦骨板与颅后窝相隔,外壁为乳突皮层。42、韦伯试验(Weber test):又称骨导偏向(Weber) 试验,音叉置于颅骨正中,令受试者指出响度偏向。如偏向健侧或听力损失较轻一侧,则患耳或听力损失较重侧为感音神经性聋;反之则为传导性聋;如在正中,
16、则或双耳听力正常,或为双耳气、骨导听力相应减退的综合结果。43、林纳试验(Rinne test):又称气、骨导差比较()试验,比较音叉气导听到时间与骨导听到时间的长短。气导时间长于骨导者记为阳性(+),反之记为阴性(-),二者相等者记为阴阳性()。若虽气导时间长于骨导,但二者均短于正常听力耳,则记为短阳性。阴性或阴阳性者提示听力损失为传导性或混合性,而阳性者主要为正常;短阳性者主要见于感音神经性聋。44、施瓦巴赫试验(Schwabach test):又称骨导比较试验,比较受试耳与听力正常耳的骨导时间长短。长于正常耳者见于传导性聋,短于正常者多为感音神经性聋或混合性聋。45、盖来试验(Gelle
17、 test):又称镫骨活动试验,音叉敲响后置于乳突,并以鼓气耳镜在外耳道加压。如加压时音叉响度有变化,则为阳性,表示镫骨活动;如响度不变,则为阴性,表示镫骨活动受限。音叉检查应记明所用音叉的频率。这种检查对耳硬化症的诊断颇有意义。46、视觉强化测听(visual reinforcement audiometry , VRA):是使孩子建立起对刺激声的条件反射,并同时吸引孩子转向奖励的阳光玩具。使用奖励的定向反射,激励孩子即使在刺激声本身不再有趣时,仍继续能将头转向声源方向。临床常用于 7 个月-2.5 岁年龄范围的小儿听力测试。47、筛漏斗(ethmoid infundibulum):又称筛隐
18、窝,半月裂孔向前下和外上逐渐扩大的漏斗状空间称之为筛漏斗。48、咽旁间隙(parapharyngeal space):又称咽侧间隙或咽颌间隙( pharyngomaxillary space),位于咽外侧壁(咽上缩肌)和翼内肌筋膜之间,与咽后隙仅一薄层筋膜相隔,左右各一,形如椎体。锥底向上至颅底;锥尖向下达舌骨;内侧以颊咽筋膜及咽缩肌与扁桃体相邻,外侧为下颌骨升支、腮腺的深面及翼内肌;后界为颈椎前筋膜。50、重振现象(recruitment phenomenon):在正常情况下,随着声音强度的增加,人耳感觉到的响度亦会有规律地增加,反之亦然。但当耳蜗病变时,声音强度的增加却引起了响度异常大幅度
19、的提高,称为重振现象(复响现象)。响度重振现象在临床上表现为听觉过敏现象,不能耐受过响的声音。51、Tobey-Ayer 试验:腰椎穿刺,测脑脊液压力。先压迫健侧颈内静脉,此时脑脊液压力迅速上升,可超出原来压力的 12 倍,然后压迫病侧颈内静脉,若乙状窦内有闭塞性血栓,则脑脊液压力不升高或仅升高 0.10.2kPa,此现象称为 TobeyAyer 试验阳性,提示同侧颈静脉至横窦之间有血栓。69、Growe 试验:压迫颈内静脉观察眼底静脉的变化,若压迫颈内静脉时眼底静脉无变化,表示颈内静脉有闭塞性血栓,此法称为 Growe 试验。52、横窦(transverse sinus):为硬脑膜窦,位于枕
20、骨内面的横窦沟内,向外、向前行至岩枕裂处急转向下而延续为乙状窦。53、Schwartze 征(Schwartze sign):在耳硬化症患者中有时可在鼓膜后上象限透见骨岬骨膜显著充血而变红的区域,称 Schwartz 征。54、自发性耳声发射(spontaneous otoacoustic emission, SOAE):是受试耳在无声激激情况下记录到的耳声发射,40正常人出现。70、诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission,EOAE):是通过对受试耳进行一定的声刺激而诱发的耳声发射。55、咽侧索(lateral pharyngeal bands):是指沿腭咽弓向
21、上,从软腭后方到达咽隐窝的纵行条索状淋巴组织。56、眼震(nystagmus):是指眼球的不自主节律性震颤,通常为共轭性。59、前庭习服(habituation of nystagmus):指前庭中枢对于非生理性刺激的抑制或排斥,其本质为中枢神经的可塑性。前庭习服的意义在于增强前庭系统的稳定性,提高耐受力,如各种前庭锻炼后(芭蕾、滑冰、飞行等人员的训练)对加速度刺激反应的减弱。61、声反射鼻测量计(acoustic rhinometry):是一种非侵入性的测量鼻腔横截面积和容积的机器,操作简便和数据的精确性使之成为研究鼻腔生理和病理状念的一个适合的工具。62、声带沟:指声带内侧缘一条与游离缘平
22、行的沟状凹陷,可位于单侧或双侧,因先天性声带发育异常或后天的感染、创伤所致。可对声带黏膜的波形运动造成障碍,出现不同程度的发声单调、沉闷、音域窄及传声不远等症状。64、Hunt 综合征:系由带状疱疹病毒感染所致的膝状神经节炎,主要表现为一侧耳部剧痛,耳部疱疹,同侧周围性面瘫,可伴有听力和平衡障碍。65、耳聋-甲状腺肿综合征(Pendreds syndrome):指甲状腺肿伴有先天性耳聋,为常染色体隐性遗传病。66、真性眩晕:是由眼、本体觉或前庭系统疾病引起的,有明显的外物或自身旋转感。67、假性眩晕:多由全身系统性疾病引起,如心血管疾病、脑血管疾病、贫血、尿毒症、药物中毒、内分泌疾病及神经官能
23、症等几乎都有轻重不等的头晕症状,没有明确转动感。68、半月裂孔(semilunar hiatus):在中鼻道外侧壁上的钩突与筛泡之间有一半月裂隙,称为半月裂孔。69、气管切开术(tracheotomy):是一种切开颈段气管前壁、插入气管套管,并通过气管套管呼吸的急救手术。(上)70、耳硬化(otosclerosis):又称耳硬化症,是骨迷路反复发生的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代,继而血管减少,骨质沉着,形成骨质硬化病灶而产生的疾病。(上)71、传导性聋(conductive hearing loss):经空气径路传导的声波,受到外耳道、中耳病变的阻碍,到达内耳的声能减弱,致使
24、不同程度听力减退者称为传导性聋。(上)72、数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA):DSA 是通过电子计算机进行辅助成像的血管造影方法。在注入造影剂之前,首先进行第一次成像,并用计算机将图像转换成数字信号储存起来。注入造影剂后,再次成像并转换成数字信号。两次数字相减,消除相同的信号,得知一个只有造影剂的血管图像。这种图像较以往所用的常规脑血管造影所显示的图像,更清晰和直观,一些精细的血管结构亦能显示出来。问答题1、喉癌的手术术式及各术式的适应症。答:喉部分切除术(部分切除术包括喉垂直部分切除术,喉声门上水平部分切除术,喉水平垂直部分切除术,喉
25、环状软骨上部分切除术,喉全切还原吻合术,喉近全切除术);喉全切除术;喉功能重建术。颈淋巴结转移进行颈廓清术。喉全切术:喉声门癌累及双侧声带,侵犯声门上区或声门下区伴一侧或双侧声带固定;喉声门上型癌侵犯会厌谷、舌根或向下侵犯声带及前联合,伴一侧声带固定或侵犯甲状软骨、环状软骨;喉声门下型癌侵犯声带且伴有一侧声带活动受限或者固定;喉癌侵犯会厌前间隙或穿破甲状软骨板及环甲膜,累计喉外软组织;喉裂开或喉部分切除术复发的肿瘤,放疗后复发或对放疗不敏感,肿瘤继续发展;肿瘤的范围或者老年体弱不适宜行喉部分切除的;喉垂直部分切除术:适应证包括一侧声带癌向前,接近累及前联合而声带活动正常者或向上侵及喉室,室带或
26、向下累及声门下区,声带活动正常或受限者;喉额侧部分切除术:适应证包括声门型喉癌累及前联合以及对侧声带前 1/3 或声门下侵犯前部不超过 1cm,未侵及声带突,声带运动正常者;喉扩大垂直部分切除术:适应证为声门型喉癌累及一侧声带全长,先后累及声带突;喉声门上水平部分切除术:适应证为会厌,室带、杓会厌壁的声门上癌未累及前联合、喉室或杓状软骨者;喉水平垂直部分切除术: 3/4 喉切除术,适应证为声门上,声门上癌侵及声门区,而一侧喉室声带及杓状软骨正常者;环状软骨上喉部分切除术:适应证为喉癌 T2 及 T3 病变;喉近全切除术:适应证适用于 T3、T4 喉癌,以不适合做上述各种喉部切除术而有一侧杓状软
27、骨及残留的声带、室带、喉室、杓会厌壁和杓间区黏膜正常者;Tucker 近全切除术:又称会厌重建声门术,喉次全切除术会厌整复术,喉次全切除会厌整复术,适应证包括喉声门型癌 T2 到 T3N0M0 的病变即肿瘤已侵犯双侧声带,一侧声带固定或声带癌侵犯喉室及声门下同侧声带固定,但对侧声带活动正常,杓状软骨未受侵犯,室带以上无肿瘤,会厌及其根部光滑;Pearson 喉近全切除术:适应证适用于声带癌或梨状窝癌伴同侧声带固定,声带癌侵犯声门下区或对侧声带前端,但对侧声带运动正常,杓状软骨未受侵犯;喉黏膜管成形发声功能重建术:黏膜管成形术是指晚期喉癌患者失去部分喉手术机会而行近全喉或全喉切除术的同时用黏膜管
28、成形法进行一期发音功能重建;喉功能重建术:目的是防止误吸提高发音质量及建立呼吸通道。2、根据目前研究状态简述变应性鼻炎的发病机理。答:(1)过敏性鼻炎即变应性鼻炎,是指特应性个体接触变应原后,主要由 IgE 介导的介质(主要是组胺)释放,并有多种免疫活性细胞和细胞因子等参与的鼻黏膜非感染性炎性疾病。其发生的必要条件有 3 个:特异性抗原即引起机体免疫反应的物质;特应性个体即所谓个体差异、过敏体质;特异性抗原与特应型个体二者相遇。(2)发病机制:本病的发病机制属于型变态反应,当变应原刺激机体并使之处于“致敏”阶段,随后当变应原再次进入机体并与之吸附在肥大细胞等靶细胞上的 IgE 结合后(即一个变
29、应原与两个 IgE 分子的 Fab 端结合后,称之为“桥连”),导致肥大细胞等发生所谓的“脱颗粒”(分为速发相脱颗粒和迟发相脱颗粒),最后由脱颗粒释放的各种化学物质(例如组胺)作用于细胞和血管腺体,引发一系列的临床表现。(3)病理改变:以组胺为主的多种介质的释放,引起鼻黏膜明显的组织反应,表现为阻力血管收缩(鼻黏膜苍白),或容量血管扩张(鼻黏膜呈浅蓝色、鼻塞)、毛细血管通透性增高(黏膜水肿),多形核细胞、单核细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞浸润明显。副交感神经活性增高,腺体增生、分泌旺盛(鼻涕增多),感觉神经敏感性增强(喷嚏连续性发作)。这些病理变化常使鼻黏膜处于超敏状态,使某些非特异性刺激(冷、热
30、等)易于诱发变应性鼻炎的临床症状。3、目前认为鼻咽癌的发病原因可能与 EB 病毒感染有关,请简述 EB 病毒的致病机制。答:、上皮细胞 EB 病毒感染的机制:在鼻咽癌的发生、发展过程中,正常的鼻咽上皮细胞、鼻咽癌邻近组织及被怀疑鼻咽癌的活检组织中,均没有检测到 EB 病毒存在。然而,在鼻咽原位癌中显示有 EB 病毒感染的存在。因此,推测上皮细胞中有 EB 病毒感染可能是鼻咽癌的先兆性损害,体外研究表明,上皮细胞 EB 病毒稳定感染具有未分化表型。因而推测上皮细胞暴露于环境中致癌因素条件下,可能容易发生 EB 病毒感染,如饮食因素中的腌鱼等。关于 EB 病毒进入上皮细胞的机制,综合各方面的证据设
31、想上皮细胞表面的CD21(C3cLEB 病毒受体)能促进 EB 病毒感染 B 细胞,但人上皮细胞在体内并不表达CD21,而在体外呈低表达。Imai 等报道将上皮细胞与感染了 EB 病毒的 B 淋巴细胞混合培养,结果 21 例人上皮细胞中有 18 例感染了 EB 病毒,推测细胞的直接接触可能允许 EB 病毒感染 CD21 阴性的细胞。在鼻咽黏膜中有感染了 EB 病毒的淋巴细胞存在,显示了细胞溶解感染的证据,并推测这可能是体内 EB 病毒感染上皮细胞的机制。另外,实验显示病毒受体 CD21 在体外也能介导 EB 病毒感染人上皮细胞系。、EB 病毒潜伏感染与上皮细胞转化: EB 病毒潜伏感染,病毒以
32、前病毒 (provirus)基因组游离在癌细胞中,故在绝大多数肿瘤细胞中可检测到病毒核酸,在鼻咽原位癌中也检测到了单克隆病毒基因组。因而推测 EB 病毒感染在恶性细胞克隆扩展之前就已经发生。病毒在适当的时间点参与非角化鼻咽癌的发生、发展。用 PCR 法分析可检测到潜伏膜蛋白1(LMPl)的表达,就其 LMPl 的转化能力来看,支持 EB 病毒参与鼻咽癌的发生、发展的观点。LMPl 与 CD40 在功能上很相似,C1M0 是肿瘤坏死因子受体家族成员。LMPl 分子聚集在细胞膜上,通过两个 c 末端活化区域与肿瘤坏死因子受体(TR)相关因子及受体相关死亡结构区域蛋白(TRADD)相互作用;也可引起
33、 E 钙粘连素基因启动子甲基化,使 E 钙粘连素基因表达下调,增加肿瘤迁移活性。在体外,上皮细胞 LMPl 表达能诱导或上调细胞间连接分子 1(ICAMl)、CD40 及细胞因子 IL-6、IL-8 等的表达。而且,在体外 LMPl 可诱导上皮细胞表达肿瘤坏死因子家族成员 CD70 抗原,虽然 CD70 表达与 LMPl 蛋白检测在鼻咽癌中没有明显相关性,但这一观察是有意义的,因为大多数非角化鼻咽癌为 CD70 阳性。此外,在一些非角化鼻咽癌细胞中可检测出 B7 家族(CD8086)成员,这一特征在 LMPl阳性表达的病例中受到限制。而且 LMPl 通过 c 末端活化区域 1 和 2(CTRA
34、1 和CTRA2),能使基质金属蛋白 MMP-9 的作用被过度表达的 IKB 所封闭,这一作用如果在体内实现,将有助于鼻咽癌的浸润生长。LMPl 蛋白阳性的鼻咽癌病例似乎比 LMPI 阴性鼻咽癌病例更晚期,LMPl 表达似乎标志预后较差。但是, LMPl 在鼻咽癌发生发展中的作用仍有待确定。、淋巴细胞基质在鼻咽癌发生发展中的作用:非角化鼻咽癌的一个特征是肿瘤间质中有大量淋巴细胞和其他炎性细胞,它们混杂于肿瘤细胞间,形成所谓的淋巴基质。淋巴基质可能是残存的淋巴组织,或是机体抗肿瘤宿主免疫反应结果。鼻咽癌细胞表达病毒抗原可能作为 EB 病毒特异 CTLs 的靶,在体外,这些细胞显示出有正常抗原处理
35、功能,可被人类主要组织相容性复合体(MHC)I 类限制性抗原及病毒特异 CTLs 有效地识别。而且,鼻咽癌表达 CD95 并对 Fas 介导的细胞溶解敏感,但这种细胞溶解反应可被 CD40 信号抑制。研究表明,免疫调节受体与配体均在鼻咽癌中表达,这些受体、配体将允许上皮性肿瘤细胞与肿瘤浸润淋巴细胞相互作用。鼻咽癌肿瘤细胞证明有 CD40、CD70 和CD80CD86 的表达,其相应的受体配体 CD40L、CD27 及 CD28 在基质淋巴细胞中被检测到。在动物实验中,非免疫肿瘤细胞 CD40、CD70、CD80 的表达,可诱导强的抗肿瘤 CTL 反应。这些观察使人深思,为什么在体内有完整 EB
36、 病毒特异免疫时,鼻咽癌仍能生长。在非角化鼻咽癌中肿瘤细胞和浸润淋巴细胞之间相互作用的本质仍很难理解。在体内,鼻咽癌细胞可能通过分泌细胞因子调节局部免疫反应,逃避免疫杀伤。体外鼻咽癌细胞系研究揭示某些肿瘤细胞系表达 IL-1 仅、IL-1B、TNF- 和 IL-8 等细胞因子,此外肿瘤淋巴基质也有多种细胞因子表达。4、试述周围性面瘫的病因、如何进行定位诊断。答:脑干或周围神经病变均可导致周围性面瘫:(1)面神经炎:一侧周围性面神经麻痹,表现为患侧额纹变浅或消失、眼裂变大、Bell征阳性、鼻唇沟变浅、患侧口角下垂、口角偏向健侧,露齿、鼓腮、闭目、吹哨、皱眉等动作不能。患侧乳突可有疼痛或压痛,因此
37、处为颈乳孔,正是面神经出颅处。(2)脑干内病变:可同时伴有患侧面神经核临近的其他结构受累。如展神经核与面神经核毗邻,故可合并展神经麻痹,并可有对侧偏瘫,即 MillardGubler 综合征。如累及脑桥旁中线结构与锥体束,可引起 Foville 综合征,表现为双眼向患侧凝视麻痹及对侧偏瘫,多为基底动脉深穿支闭塞引起脑桥梗死所致。如双侧脑神经同时受累,也常常提示脑干内病变,因为脑干内神经核相距较近容易同时受累。(3)颅内内耳孔病变:除引起周围性面瘫,常伴有邻近的听神经受损,出现耳聋或耳呜。(4)颅外病变:颞骨面神经管内结构受损,如损伤鼓索支可产生味觉缺失;如损伤镫骨肌支可伴有听觉过敏;膝状神经节
38、带状疱疹病毒感染,又称为 Hunt 综合征,除一侧面神经麻痹外,还伴有外耳道疼痛和疱疹。5、试述单侧喉返神经麻痹可能发生原因。答:(1)外伤:颅底骨折、颈部外伤、甲状腺手术等;(2)肿瘤:鼻咽癌侵犯颅底时,可压迫颈静脉孔处的迷走神经而导致喉瘫痪,颈部转移性淋巴结肿大、甲状腺肿瘤、恶性淋巴瘤、颈动脉瘤、神经源性肿瘤可压迫迷走神经及喉返神经,胸段喉返神经可因主动脉瘤、纵膈肿瘤、肺癌、食管癌、肺结核、心包炎而压迫导致麻痹;(3)炎症:白喉、梅毒、流行性感冒等细菌、病毒感染均可以发生喉返神经周围炎,铅、砷、乙醇等中毒亦可引起。6、简述上颌窦癌的手术方式。答:根据情况可选择 Denker 手术、鼻侧切开
39、术、上颌骨部分切除术、扩大上颌骨切除术、上颌骨全切术,必要时加眶内容物摘除术。局限在上颌窦内无邻近侵犯的肿瘤可经鼻内镜下切除术。(1)Denker 手术(经口进路上颌骨部分切除术):适用于上颌骨的牙源性恶性肿瘤限于上颌骨的牙槽内,上牙槽骨纤维样骨瘤局限于上颌骨下端、上颌窦底或内侧壁,部分硬腭的低度恶性肿瘤,如牙釉质瘤、圆柱瘤、上皮样瘤、混合瘤。由患侧切牙到第三磨牙做切口,于门齿向后切开硬腭处的软组织,至软腭处为止。然后向外延长切口至第三磨牙之后,与上颌窦前壁切口相连。凿除肿瘤外 1cm 以内的牙、硬腭、上颌窦前壁、外侧壁及内侧壁,切开鼻腔外侧壁黏膜,使上颌窦腔与鼻腔相通,如需要可切去部分鼻底黏
40、膜。(2)鼻侧切开术:主要用于切除鼻腔恶性肿瘤,当适当延长切口,还可以将手术推至上颌窦及其它鼻窦。因术野受限,不适于实施上颌骨全切术。术中充分暴露患侧鼻骨、上颌骨额突、泪骨及梨状孔骨质边缘,若肿瘤侵犯上颌窦,还需将骨孔扩大到牙尖窝,然后切除肿瘤(将肿瘤连同鼻腔外侧壁一并完整切除)。(3)上颌骨部分切除术:上颌骨部分切除术适用于局限于上颌窦窦腔内、或局限于上颌窦低壁的肿瘤,包括上颌骨牙源性恶性肿瘤、局限于牙槽突或硬腭肿瘤侵犯上颌窦的底壁者如肿瘤已侵犯上颌窦的前壁、下壁和内侧壁,但未侵犯筛窦、蝶窦或眶底者,而上颌骨部分切除又不能根治肿瘤时,可行上颌骨次全切术。(4)上颌骨全切术:是处理鼻腔、鼻窦恶
41、性肿瘤的常用手术,但对于肿瘤已破坏上颌窦后外壁侵入翼腭窝或颞下窝者,较难处理。术中切断颧骨、鼻腔外侧壁,切开硬腭、切除眶内容物,切断上颌结节与蝶骨翼突的联系,将上颌骨连同眶内容物完整切除。(5)扩大上颌骨切除术:此手术适用于较广泛的上颌骨恶性肿瘤已侵犯颞下窝而有张口困难者。术中除切除完整上颌骨连同眶内容物外,还应常规切除一部分下颌骨升支,使得术野得以扩大,术后又可预防或解除张口困难,同时也便于处理侵入翼腭窝或颞下窝的肿瘤。7、简述鼻咽癌的发病机制。8、新生儿听力筛选的方法及其意义。答:由于婴幼儿年龄较小,配合能力和程度有限,因此对其进行听力筛查主要选择不需要孩子配合但又可以反映其目前听力的大致
42、情况的听力学电生理测试方法,主要包括以下几项测试:(1)鼓室图/声镫骨肌反射(Tympanometry and acoustic stapedial reflex)用于评估婴幼儿中耳功能以及声镫骨肌反射弧通路的状况。Margaret Baldwin 等推荐临床上对年龄小于6 个月的婴儿使用 1000Hz 探测声(probe tone)进行鼓室图测试,而对年龄超过 6 个月的婴幼儿则可使用常规 226Hz 探测声进行鼓室图测试。此外,一般还建议使用 1000Hz 和2000Hz 探测声对小于 6 个月的婴儿进行同侧声镫骨肌反射阈值测试。(2)耳声发射测试(Otoacoustic emission
43、,OAE )临床上常用的耳声发射测试包括瞬态诱发耳声发射测试(Transient evoked otoacoustic emission,TEOAE)和畸变产物耳声发射测试(Distortion product otoacoustic emission,DPOAE),主要用于测试从外耳、中耳到内耳外毛细胞的听觉通路功能状况。(3)自动听性脑干反应(Automated auditory brainstem response,AABR),AABR 的整个测试过程高度自动化。测试仪器按照设计的标准程序收集测试数据同时根据事先设置好的结果判别标准对收集的数据自动进行分析,最后得出婴幼儿是否通过该项测试
44、的结论。主要用于从外耳、中耳、内耳到听神经的听觉通路功能状况。目前国内开展的新生儿听力筛查大多使用单一听力学检测技术。9、对一表现为颈部肿块的病人,你从哪些方面进行病例分析,并通过哪些手段以明确诊断?答:(1)病史::患者的发病年龄、肿块的始发时间及部位、发展的速度和伴随症状等是诊断的重要依据。先天性畸形常见 10 岁以下的小儿,病程长;恶性肿瘤病程短,常仅数周或数月,病变呈进行性发展;急性炎症性肿块病程常为数天,多伴有全身感染症状。临床上较为公认的“7 法则”:7 天炎性肿块:7 个月肿瘤性肿块;7 年先天性肿块。(1)局部检查:注意肿块的大小、部位、数目、形状、质地、活动度,及有无压痛等。恶性肿瘤往往单发、质硬、固定、表面不光滑、无压痛;甲状腺肿块多可随吞咽上下活动;血管瘤加压后体积可缩小;动脉瘤有搏动感;臂丛神经鞘瘤伴有上肢麻木感;炎性肿块伴