1、标题 : 暨南大学医学院 神经病 学 复习 总结 (第二 版 ) 作者 :吴 侃 修改日期 : 2008 年 11 月 11 日 1 神经病学考试题型包括单选题 40 分 40 题，多选题 10 分 10 题，问答题 30 分 3 题，病历分析题 20 分1 题。问答题比较考古，无甚变化，病历分析题主要考察脑血管病一章，选择题总体来说比较简单，故整份试卷难度系数较低。本总结另附 我收集的习题一套及老师教学网站上的习题一套，我 收集的习题已经过一审，纠正了一些错误，老师那套题部分答案有待商榷。 黄立安老师说期末考试只要不 是太懒的同学一般都能过，假如不过的话补考他一定会出得很难绝对不 让你过。
2、#中枢性和周围性面瘫的鉴别 中枢性 周围性 病变部位 为上运动神经元损伤，病变在 一侧中央前回下部或皮质脑干束 为下运动神经元损伤，病变在面神经核或核以下周围神经 病变范围 下面瘫，位于病灶对侧 全面瘫，位于病灶同侧 伴随损害 可能伴有同侧锥体束征，中枢性舌瘫 可能伴有对侧锥体束征，同侧周围性展神经瘫痪 伴随症状 无 可能伴有舌前 2/3 味觉障碍，泪腺、唾液腺分泌障碍，听觉过敏 常见疾病 脑血管病 特发性面神经炎、腮腺炎、桥脑腔梗、 Guillain-Barre综合征 #上下运动神经元瘫痪的鉴别 上运动神经元 下运动神经元 瘫痪分布 整个肢体为主（单瘫、偏瘫、四瘫、截瘫） 肌 群为主 肌张力
3、 增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪 降低，呈弛缓性瘫痪 腱反射 增强 减弱或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 皮肤营养障碍 多无 常有 肌束性颤动 无 可有 肌电图 神经传导正常，无失神经电位 神经传导异常，有失神经电位 肌肉活检 正常 失神经改变 #一般感觉分为哪几种？ 浅感觉：指来自皮肤和粘膜的痛觉、温度觉和触觉。 深感觉：指来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。 复合感觉：又称皮质感觉，指大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合而形成的 实体觉、图形觉、 两点辨别觉、定位觉和重量觉等。 #如何区分轻重昏迷 轻 中 重 对疼痛反应 + 重度刺激可有 - 唤醒
4、反应 - - - 无意识自发动作 可有 很少 - 腱反射 + - - 光反射 + 减退 - 生命体征 无变化 轻度变化 显著变化 #特发性周围神经炎的治疗 1、皮质类固醇激素： dexamethasone 或 prednisone，由带状疱疹引起者可皮质类固醇激素联合 acyclovir； 2、改善微循环、减轻水肿： 706 代血浆（即 hydroxyethyl starch 羟乙基淀粉 HES，或称 赫斯淀粉溶液），低分子右旋糖酐，亦可加用脱水利尿剂； 3、 B族维生素： VitB1 和 VitB12； 4、理疗及针刺治疗：茎乳孔附近给予热敷或红外线照射、短波透热疗法。针灸 宜在发病一周后进
5、行（早期不宜进行），取翳风、听会、太阳、地仓、下关、颊车配曲池、合谷等穴； 5、自我按摩及功能锻炼：病人自己对镜用手按摩瘫痪面肌及练习瘫痪各单个面肌的随意运动； 6、眼部并发症的防治：可采用眼罩、眼膏等方法防治暴露性角结膜炎； 标题 : 暨南大学医学院 神经病 学 复习 总结 (第二 版 ) 作者 :吴 侃 修改日期 : 2008 年 11 月 11 日 2 7、手术治疗：病后两年未愈者可考虑面 -舌下神经、面 -副神经吻合术。 #Guillain-Barre 综合征的临床表现 1、前驱症状：多数患者起病前 1-3w 有呼吸道或消化道感染的症状； 2、瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴
6、性； 3、感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退，也可无感觉障碍； 4、脑神经损害以 MC 双侧面神经麻痹最常见 ，其次为舌咽和迷走神经麻痹； 5、 自主神经功能损害，罕见出现括约肌功能障碍； 6、起病形式：多数病例病情迅速发展，约 3-15d 内达高峰； 7、 CSF 蛋白 -细胞分离现象 MC 为本病的特征， MC 在发病后第三周最明显 。 #Guillain-Barre 综合征的 诊断 1、病前 1-3w 有感染史； 2、急性或亚急性起病； 3、四周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害； 4、轻微感觉异常； 5、 CSF 蛋白 -细胞分离现象； 6、
7、肌电图检查见神经源性损害。 MC Guillain-Barre 综合征的 主要死亡原因是呼吸肌麻痹、肺部感染、心衰。 MC 脊髓半切综合征病变平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛、温度觉障碍，两侧触觉均保留。 MC 颈膨大受损时双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪。 MC 胸髓横贯性损害时，双上肢正常，双下 肢呈上运动神经元性瘫痪。 #急性脊髓炎的临床表现。 MC1、任何年龄均可发病，但好发于青壮年 ，无性别差异。 起病较急 ，约半数以上患者在 2-3 天内症状发展达高峰。 MC2、病前 1-2 周，常有上呼吸道感染或胃肠道感染 、 疫苗接种史。 3、部分病例起病急骤，感
8、觉障碍平面常于 1-2 天内甚至数小时内上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出现吞咽困难、构音不清、 MC 呼吸肌麻痹而死亡。临床上称上升性脊髓炎 。 4、运动障碍：急性起病， MC 迅速进展 ，早期常为脊髓休克，表现为四肢瘫或 双下肢弛缓性瘫痪 。 肌张力低下、腱反射 消失，病理征阴性 。脊髓休克期可持续 3-4 周，如并发肺炎或泌尿系感染，脊髓休克期可延长。 5、感觉障碍：表现 MC 脊髓损害平面以下深浅感觉均消失 ， 感觉消失区上缘常有 感觉过敏带或 束带感 。 6、 自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，膀胱无充盈感，呈无张力性神经元性膀胱，当膀胱充盈过度时，尿量可达 100
9、0ml，此时需注意及时导尿。随之病情的好转，膀胱容量缩小，脊髓反射逐渐恢复，尿充盈至 300-400ml 时会自动排尿称反射性神经元性膀胱，出现充盈性尿失禁。 #急性脊髓炎的 诊断 1、急性起病； 2、病前有感染史或疫苗接种 史； 3、迅速出现脊髓的横贯性损伤的临床表现； 4、脑脊液淋巴细胞和蛋白质正常或轻度增高，糖与氯化物正常。 5、 MRI 通常无特异性改变，若脊髓严重肿胀，可见病变部位脊髓增粗、 T2 加权像呈高信号表现。 6、排除其他疾病。 急性脊髓炎的 治疗 1、 药物治疗： MC1）皮质类固醇激素 ：急性期，可采用大剂量甲基泼尼松龙短期冲击治疗，也可用地塞米松静滴，疗程结束后改用泼
10、尼松口服，逐渐减量停用。用激素期间注意补钾。 2）大量免疫球蛋白； 3）抗生素； 4）维生素 B族； 5）血管扩张药、神经营养药等。 标题 : 暨南大学医学院 神经病 学 复习 总结 (第二 版 ) 作者 :吴 侃 修改日期 : 2008 年 11 月 11 日 3 2、康复治疗：瘫痪 肢体应尽早保持功能位，防止屈曲挛缩。 3、护理：防止坠积性肺炎、防止褥疮发生、处理排尿障碍、防止尿路感染。 4、高位脊髓炎应尽早气管切开或人工辅助呼吸， 吞咽困难应给予放置胃管。 MC 压迫性脊髓病常有一侧开始，逐渐出现脊髓半切损害及最后脊髓横贯性损害，且常双侧不对称。 MC 脊髓后跟损害最突出特点是根性疼痛。
11、 MC 髓外病变，感觉障碍自下肢远端向上发展。 MC 压迫性脊髓病的辅助检查包括脑脊液检查、 CT 及 MRI、脊髓造影。 MC Willis 环由双侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成。 #脑血管病危险因素 高血压、心脏病、糖尿病、年龄、 TIA和中风病史、高脂血症、家族中风病史、低血压、吸烟、酗酒、肥胖、高盐高脂饮食、口服避孕药、性别、颈动脉狭窄、高半光氨酸血症、血小板聚集性增高、膳食营养素缺乏。 #TIA 的主要临床特征 ： 1、 TIA好发于中老年，患者多有脑血管病的危险因素； MC2、起病突然，迅速出现局灶性神经系统或视网膜的功能缺损； MC3、持续数分钟至
12、数小时 ，最长不超过 24 小时； MC4、不遗留任何后遗症状； MC5、常反复发作，每次发作时的症状基本相似。 颈内动脉系统 TIA： MC 最常见的症状是对侧 发作性的 肢体单瘫 、面瘫或 偏瘫 。其他的症状还有对侧单肢或偏身麻木；同侧单眼一过性黑矇或失明， 对侧偏瘫及感觉障碍 ；同侧 Horner 征，对侧偏瘫； 对侧同向 性 偏盲 ； 优势半球受累还可出现失语 。 椎 -基底动脉系统 TIA： MC 最常见的症状是眩晕 、恶心和呕吐，大多数不伴有耳鸣，为脑干前庭系统缺血的表现。少数伴有耳鸣，是内听动脉缺血的症状。脑干网状结构缺血可引起 MC 跌倒发作 ，表现为突然出现双下肢无力而倒地，
13、但可随即自行站起，整个过程中意识清楚。脑干和小脑缺血也可引起下列症状，包括 复视（眼外肌麻痹） 、 交叉性感 觉障碍 、眼震、 交叉性瘫痪 、 吞咽困难和构音障碍 、 共济失调及平衡障碍 、 意识障碍 等，大脑后动脉缺血致枕叶视皮层受损可出现一侧或两侧视力障碍或视野缺损。 除上述常见的症状外，颈内动脉系统及椎 -基底动脉系统 TIA 还可表现有精神症状、意识障碍、 半侧舞蹈样发作或偏身投掷、 MC 短暂性全面遗忘症 等。 #TIA 的诊断： 多数 TIA 患者就诊时临床症状已经消失，故诊断主要依靠病史。中老年人突然出现局灶性脑损害症状，MC 符合颈内动脉系统与椎 -基底动脉系统及其分支缺血后的
14、表现，持续数分钟或数小时， 24 小时内恢复完全，应高度怀疑 TIA 的诊断 。头部 CT 和 MRI 可以正常，在排除其他的疾病后，可诊断 TIA。 #脑血栓形成 的病例分析 （要求 定性、定位、检查、两个鉴别诊断、治疗。 04 内招病例定性为脑血栓形成，定位为左侧大脑中动脉皮层支 。 椎基底动脉系统脑梗死的病例出现可能不大。 ） MC 脑血栓形成中老年患者多见，病前有脑梗死的危险因素，如高血压、冠心病。常在睡眠中起病 ，患者一般意识清楚，症状常在数小时或数天内达高峰，缓慢逐渐加重，无脑膜刺激征 。 一 、颈内动脉血栓形成：颈内动脉闭塞的临床表现复杂多样。如果侧支循环代偿良好，可以全无症状。
15、若侧支循环 不良，可引起 TIA，也可表现为大脑中动脉及 /或大脑前动脉缺血症状，或分水岭梗死。临床表现可有同侧 Horner 征，对侧偏瘫、偏身感觉障碍、双眼对侧同向性偏盲，优势半球受累可出现失语。当眼动脉受累时，可有单眼一过性失明，偶尔成为永久性视力丧失。颈部触诊发现颈内动脉搏动减弱或消失，听诊可闻及血管杂音。 二 、 大脑中动脉血栓形成： 1、大脑中动脉主干闭塞： 1）对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲 ，可伴有双眼向病灶侧凝视。 2）优势半球受累可出现失语，非优势半球病变可有体像障碍。 标题 : 暨南大学医学院 神经病 学 复习 总结 (第二 版 ) 作者 :吴 侃 修改日期 : 20
16、08 年 11 月 11 日 4 3）由于主干闭塞引起发面积的脑梗死， 故患者多有不同程度的意识障碍，脑水肿严重时可导致脑疝形成，甚至死亡。 2、皮层支闭塞： 1）偏瘫及偏身感觉障碍，以面部和上肢为重，下肢和足部受累较轻。 2）累及优势半球可有失语。 3）意识水平不受影响。 3、深穿支闭塞：更为常见 1）对侧偏瘫，肢体、面和舌的受累程度均等。 2）对侧偏身感觉障碍，可伴有偏盲，失语等。 三、大脑前动脉血栓形成：大脑前动脉近段闭塞时由于前交通动脉的代偿，可全无症状。远段闭塞时，对侧偏瘫，下肢重于上肢，有轻度感觉障碍，主侧半球病变可有 Broca 失语，可伴有尿失禁（旁中央小叶受损） 及对侧强握反
17、射等。深穿支闭塞，出现对侧面、舌瘫及上肢轻瘫。双侧大脑前动脉闭塞时，可出现淡漠、欣快等精神症状，双下肢瘫痪，尿潴留或尿失禁，及强握等原始反射。 辅助检查： 1、血液化验及心电图：包括血常规、血流变、肾功、血清离子、血糖及血脂等。这些检查有利于发现脑梗死的危险因素。 2、头颅 CT：脑梗死发病后的 24 小时内，一般无影像学改变。 MC 在 24 小时后，梗死区出现低密度病灶 。 3、 MRI。 4、血管造影。 5、 TCD。 6、 SPECT 和 PET。 7、 CSF 检查： MC CSF 一般正常 。 鉴别诊断： 缺血性 脑血管病 出血性脑血管病 脑血栓形成 脑栓塞 脑出血 蛛网膜下腔出血
18、 发病年龄 老年人多见 青壮年多见 中老年多见 各年龄组均见，以青壮年多 常见病因 动脉粥样硬化 各种心脏病 高血压及动脉硬化 动脉瘤、血管畸形 TIA史 较多见 少见 少见 无 起病时状态 多在静态时 不定，多由静态到动态时 多在动态时 同左 起病缓急 较缓，以时、日计 最急，以秒、分计 急，以分、时计 急骤，以分计 意识障碍 无或轻度 少见、短暂 多见、持续 少见、短暂 头痛 多无 少有 多有 最多见 呕吐 少见 少 见 多见 最多见 血压 正常或增高 多正常 明显增高 正常或增高 瞳孔 多正常 多正常 患侧有时大 多正常 眼底 动脉硬化 可见动脉栓塞 动脉硬化，可见视网膜出血 可见玻璃体
19、膜下出血 偏瘫 多见 ，多为非均等性（大脑中动脉主干） 多见 多见 ，多为均等性（基底节区） 无 脑膜刺激征 无 无 可有 明显 脑脊液 多正常 多正常 压力增高，含血 压力增高，血性 CT 检查 脑内低密度灶 脑内低密度灶 脑内高密度灶 蛛网膜下腔高密度影 治疗： （脑血栓形成的治疗中，只有超早期溶栓治疗和抗血小板治疗是有 大样本 EBM 依据证明有效的，抗凝、降纤、扩血管治疗的疗效均缺乏 EBM 依据支持，各项治疗方法不可以联用，否则将增加出血转化的风险。故超早期患者首选溶栓治疗，超出溶栓时间窗的患者首选抗血小板治疗。倘若患者有 DVT、 PTE 风险，存标题 : 暨南大学医学院 神经病
20、学 复习 总结 (第二 版 ) 作者 :吴 侃 修改日期 : 2008 年 11 月 11 日 5 在房颤、左心房附壁血栓或 TCD 监测下见有明显颈动脉栓子频繁脱落者可予抗凝治疗，脑干血栓形成预后很差，治疗上应更为积极，可予抗凝治疗。当患者存在明显纤维蛋白原增高时可予降纤治疗。中医中药治疗疗效同样缺乏 EBM 依据支持，但亦无证据证明其增加出血转化的风险，各类病人均可适当应用。） 一、急性 期治疗： 要重视超早期（ 6 小时）和急性期的处理，急性期治疗主要是通过两个途径实现， MC即溶解血栓和脑保护治疗 。 1、一般治疗 1）卧床休息，注意护理，保持呼吸道通畅，对于有意识障碍的患者，应给予气
21、道的支持及辅助通气。 2）调控血压：如收缩压小于 180mmHg 或舒张压小于 110mmHg，不需降血压治疗，以免加重脑缺血；如收缩压大于 220mmHg，舒张压大于 120mHg 以上，则应给予降血压治疗，并严密观察血压变化，防止血压降得过低。此外如果患者出现梗死后出血、合并高血压脑病、合并夹层动脉瘤、合并肾功能衰竭、合并心脏衰竭时，需考虑降压治疗。在溶栓治疗前后，如果收缩压大于 220mmHg 或舒张压 大于 120mmHg，应及时降压治疗，以防止继发性出血。 3）控制血糖：高血糖和低血糖都能加重缺血性脑损伤，导致患者预后不良。当患者血糖增高超过 11.1mmol/L时，应立即给予胰岛素
22、治疗，将血糖控制在 8.3mmol/L 以下。急性卒中患者很少发生低血糖，可用 10%-20%的葡萄糖口服或注射纠正低血糖。 4）吞咽困难的处理：目的是预防吸入性肺炎，避免因饮食摄取不足导致的液体缺失和营养不良，以及重建吞咽功能。 5）肺炎的处理：误吸是卒 中合并肺炎的主要原因，肺炎是卒中患者死亡的一个主要原因，急性脑卒中还可并发急性神经源性肺水肿。 6）上消化道出血的处理：上消化道出血是脑卒中患者急性期临床上较常见的严重并发症，病死率较高，是由于胃、十二指肠粘膜出血性糜烂和急性溃疡所致。 7）水电解质紊乱的处理：主要有低钾血症、低钠血症和高钠血症。 8）心脏损伤的处理：脑卒中合并的心脏损伤是
23、脑心综合征的表现之一，其发生机制尚不十分清楚。脑卒中早期应密切观察心脏情况，必要时行动态心电监测及心肌酶谱测查，及时发现心脏损伤。 2、溶栓治疗：仅用于极早期或进占期中风 患者，目的是挽救缺血半暗带，通过溶解血栓，使闭塞的脑动脉再通，恢复梗死区的血液供应，防止缺血脑组织发生不可逆性损伤。 3、抗凝治疗：主要目的是阻止血栓的进展，防止脑卒中复发，并预防脑梗死患者发生 DVT 形成和 PTE。 4、降纤治疗：降解血中的纤维蛋白原，增加纤溶系统的活性，抑制血栓形成。 5、抗血小板聚集治疗 6、脑保护治疗： 1）神经保护剂； 2）亚低温治疗。 7、降颅压治疗：无意识障碍时不要脱水，以免加重高凝状态。
24、MC 有明显颅内压升高，应进行脱水降颅压治疗 。 8、其他：扩容或血液稀释疗法、 CCB 进行扩血管治疗 。 9、中医中药治疗 10、介入治疗 二、恢复期治疗 1、康复治疗 2、脑血管病的二级预防 MC 大脑后动脉皮层支闭塞出现双眼对侧视野同向性偏盲（黄斑回避）、视幻觉。 MC 丘脑综合征表现为对侧偏身感觉障碍，自发性疼痛。 MC Weber 综合征表现为同侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫 。 MC Wallenberg 综合征时舌咽、迷走神经，疑核受损，出现吞咽困难、咽反射消失。 MC 脑桥腹外侧综合征表现为同侧周围性面瘫，对侧中枢性偏瘫。 MC 脑栓塞是起病速度最快的一类脑卒中，症状常在数秒或数分
25、钟之内达到高峰。 #脑 出血 的病例分析 （考试重点应该是基底节区出血，尤其是豆纹动脉所致的壳核出血，其他出题可能不大） MC 脑出血常发生在 50 岁以上患者，多有高血压病史。发病后症状在数分钟至数小时内达到高峰。血压常明显升高，并出现头痛、呕吐、肢体瘫痪、意识障碍、脑膜刺激征。 基底节区出血： MC 其中壳核是高血压脑出血最常见的出血部位 ，约占 50%-60%，丘脑出血约占 24%，尾标题 : 暨南大学医学院 神经病 学 复习 总结 (第二 版 ) 作者 :吴 侃 修改日期 : 2008 年 11 月 11 日 6 状核出血少见。 1、壳核出血： MC 主要是豆纹动脉 尤其是其外侧支破裂
26、引起。血中常向内扩展波及内囊。临床表现与血肿的部位和血肿量有关，但是 MC 损伤内囊引起的偏瘫 是中等和 大量出血较常见的症状。还可表现有双眼向病灶侧凝视， 病灶对侧偏身感觉障碍 ，同向性偏盲，优势半球受累可有失语。出血量大时患者很快出现昏迷，病情在数小时内迅速恶化。出血量较小则可表现为纯运动或纯感觉障碍，仅凭临床表现无法与脑梗死区分。 2、丘脑出血：主要是丘脑穿通动脉或丘脑膝状体动脉破裂 引起。中等量或大量的丘脑出血，常因压迫或MC 损伤内囊而引起病灶对侧偏瘫或偏身感觉障碍 。感觉障碍较重，深、浅感觉同时受累，但深感觉障碍明显， 可伴有偏身自发性疼痛 和感觉过度。优势半球出血的患者，可出现失
27、语，非优势半球受累，可有体像障碍 及偏侧忽视等。丘脑出血可出现精神障碍，表现为情感淡漠、视幻觉及情绪低落等，还可出现丘脑语言和丘脑痴呆。 3、尾状核头出血：较少见。一般出血量不大，多经侧脑室前角破入脑室。临床表现为头痛、呕吐，对侧中枢性面舌瘫 ，轻度颈强；也可无明显肢体瘫痪，仅有脑膜刺激征，与蛛网膜下腔出血的表现相似。 辅助检查： 1、头颅 CT：是确诊脑出血的首选检查。 2、头颅 MRI 3、脑血管造影 4、脑脊液检查： MC 当病情危重，有脑疝形成或小脑出血时，禁忌腰穿检查 。 5、同时要进行血、尿常规，血糖、肝功、肾功、凝血功能、血离子及心电图 等检查，有助于了解患者的全身状态。 治疗：
28、 基本治疗原则：脱水降颅压，减轻脑水肿；调整血压；防止继续出血；减轻血肿造成的继发性损害，促进神经功能恢复；防治并发症。 一、内科治疗 1、一般治疗：使患者安静休息，一般应 MC 卧床休息 2-4 周。保持呼吸道通畅，必要时行气管切开。昏迷或有吞咽困难者在发病第 2-3 天应鼻饲。 便秘者可选用缓泻剂 。 昏迷患者可酌情用抗生素预防感染 。注意维持水电解质平衡。 2、脱水降颅压，减轻脑水肿：使 ICP 控制在 200mmH2O 以下。可用 20%甘露醇、速尿、 20%人血清白蛋白、甘油果糖。皮质类 固醇因其副作用大，不建议使用。 3、控制高血压：防治高血压脑出血患者再出血最关键措施为降低增高了
29、的血压。 4、亚低温治疗 5、并发症的防治 二、外科治疗 下列情况考虑手术治疗： 1、基底节区出血，中等量出血（壳核出血 30ml，丘脑出血 15ml）； 2、小脑出血，出血量 10ml； 3、脑叶出血，高龄患者 常为淀粉样血管病出血，除血肿较大危及生命或由血管畸形引起需外科治疗外，多行内科保守治疗； 4、重形全脑室出血。 三、康复治疗 MC 脑桥和脑室出血预后差。 MC 小脑出血病变侧共济失调，眼球震颤。 #SAH 的病因 1、颅内动脉瘤，最常见。 2、脑血管畸形：主要是动静脉畸形。 3、脑底异常血管网病。 4、其他，夹层动脉瘤、血管炎、血液病、抗凝治疗并发症等。 5、继发性 SAH：脑实质
30、或脑室内出血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔。 MC SAH 时突然发生剧烈头痛，难以忍受，脑膜刺激征阳性。 MC 头颅 CT 是诊断 SAH的首选方法。 标题 : 暨南大学医学院 神经病 学 复习 总结 (第二 版 ) 作者 :吴 侃 修改日期 : 2008 年 11 月 11 日 7 MC SAH 发病后应绝对卧床 3-4 周，保持大便通畅，常用脱水剂降颅压，防止再出血，早期使用 CCB防止脑动脉痉挛。 MC 散发性脑炎病因和发病机理为感染后变态反应。 #HSE的治疗 治疗原则是积极抗病毒，抑制炎症、降颅压、防止并发症。 1、抗病毒治疗 1）阿昔洛韦，是治疗本病的首选药物。当临床提
31、示 HSE 即应给予阿昔洛韦治疗，而不应因等待病毒学结果而延误用药。 2）喷昔洛韦和泛昔洛韦。 2、肾上腺皮质类固醇：能控制 HSE 炎症反应和减轻水肿，多采用早期、大量和短程给药原则。 1）地塞米松：临床多用 10-20mg/d，每日一次，静脉滴注，连用 10-14 天。 2）甲泼尼龙： HSE 严重时可采用冲击疗法，用量为 500-1000mg，静脉滴注，每日 1 次，连续 3 天。 3）泼尼松：应用地塞米松或甲泼尼龙 治疗后，改为口服泼尼松 30-50mg，每天一次，病情稳定后每 3 天减5-10mg，直至停止。 3、 免疫治疗： -IFN、转移因子、胸腺肽、丙种球蛋白等。 4、 抗菌治
32、疗。 5、对症支持治疗 ：对高热、抽搐、精神症状或颅内压增高者，可分别给予降温、抗癫痫、镇静和脱水降颅压治疗。可配合神经细胞营养剂如胞二磷胆碱等。对昏迷患者应保持呼吸道通畅， 并维持水、电解质平衡，予营养代谢支持治疗，加强口腔和皮肤护理，防止褥疮、下呼吸道感染和 UTI 等。恢复期可采用理疗、按摩、针灸等帮助肢体功能恢复。 MC MS 累积 CNS 白质。 #MS 的临床表现 1、 MS 的起病年龄多在 20-40 岁， 10 岁以下和 50 岁以上患者少见，男女患病之比约为 1： 2。 2、起病方式以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例。 3、绝大多数 MS 患者在临床上表现为空间和
33、时间多发性，空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解 -复发的病程。 4、 MS 症状体征多种多样而不能用一个部位的损害来解释，体征多于症状。 5、每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐累积使病情加重。 6、 MS 的临床经过及其症状体征的主要特点归纳如下： 1） 肢体无力：最多见，大约 50%的患者首发 症状为一个或多个肢体的无力。运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。 2）感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不
34、明确的感觉异常。 3）眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性单眼视力下降，有时双眼同时受累。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。核间性眼肌麻痹是 MS 的重要体征之一，提示内侧纵束受累，表现为患者向一侧侧视时，同侧眼球不 能内收，对侧眼球外展时伴粗大眼球震颤，双眼内聚正常。旋转性眼球震颤常高度提示本病。 4）共济失调： 30%-40%患者有不同程度的共济运动障碍，部分晚期 MS 患者可见到 Charcot 三主征：眼球震颤、意向性震颤、吟诗样言语。 5）发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常，占 MS 患者 5%-17%。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数
35、分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，其发生机制可能与兴奋性信号传递到脱髓鞘带并扩散至邻近的轴突引起异常兴奋有关，是 MS 比较特征性的症状之一。 6）精神症状：在 MS 患者中较常见，多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。 7）其他症状：膀胱功能障碍，原发性或继发性性功能障碍。 MS 尚可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病。 #MS 的诊断 1、发作次数：时间多发性。 2、病灶数目：空间多发性。 标题 : 暨南大学医学院 神经病 学 复习 总结 (第二 版 ) 作者 :吴
36、侃 修改日期 : 2008 年 11 月 11 日 8 3、亚临床症状：诱发电位、影像学。 MC4、 CSF 的检查结果：寡克隆 IgG 带、鞘内 IgG 合成。 MC 视神经脊髓炎是一种脱髓鞘疾病，多认为是 MS 的一个变异型。 MC 运 动障碍疾病主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。 MC PD 纹状体 DA 含量显著降低。 #PD 的临床表现 多见于中老年，初始症状以震颤最多，症状常自一侧上肢开始，逐渐扩展至同侧下肢、对侧上肢及下肢，呈“ N”字型进展。 1、静止震颤：震颤常为本病的首发症状。多自一侧上肢远端开始，表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动，如“搓丸样
37、”动作，其频率为 4-6Hz。震颤在静止时明显，精神紧张时加重，做随意运动时减轻，睡眠时消失。 2、肌强直： PD 的肌强直系锥体外系性肌张力增高，即伸肌和屈肌的张力同时 增高。呈“铅管样肌强直”及“齿轮样肌强直”。 3、运动迟缓：是 PD 的一种特殊的运动障碍。患者可表现多种动作的缓慢，随意运动减少，尤以 开始运动时为甚。如坐下时不能起立，起床、翻身、解系纽扣或鞋带、穿鞋袜或衣裤、洗脸和刷牙等日常活动均发生困难。书写困难，呈现“写字过小征”。面部无表情，称之为“面具脸”。 4、姿势步态异常：表现为“屈曲体姿”，小步行走，身体前倾，摆臂动作消失。“慌张步态”表现为行走时起步困难，一迈步时即以极
38、小的步伐前冲，越走越快，不能立即停下脚步。 5、其他症状：语调变低，皮脂腺分泌亢进时表现为 脂颜，晚期可出现智力衰退。 #PD 的药物治疗 1、抗胆碱药：能拮抗 Ach 而减轻症状，适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物如安坦。 2、金刚烷胺：可促进神经末梢释放 DA。 3、 DA 替代疗法：较接近病因治疗，由于 DA 不能透过 BBB，采用替代疗法补充其前体左旋多巴。复方左旋多巴为最有效药物，由左旋多巴和外周 DDC-I 组成 。主要有两种： 1、美多芭，有左旋多巴和苄丝肼组成； 2、帕金宁。长期服用左旋多巴出现的主要并发症有：症状波动、运动障碍及精神障碍等。 4、 DA 受体激动剂：通过
39、直刺激突触后膜 DA 受体而发挥作用。 5、 MAOI：可阻止 DA 降解，增加脑内 DA 含量。常用药为司来吉林。 6、 COMTI：通过抑制左旋多巴在外周代谢，维持左旋多巴血浆浓度的稳定，加速通过血脑屏障，增加脑内纹状体 DA 的含量。 #癫痫持续状态的定义、病因、治疗原则和并发症。 癫痫持续状态指一次癫痫发作持续 30min 以上不自行停止，或癫痫连续发作之间一时尚未完全恢复又再频繁再发。 治疗原则是迅速控制发作，同时支持对症治疗。 癫痫持续状态的治疗需要解决几个主要问题： 1、保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持， MC 首先要保持呼吸道通畅 。 2、终止持续状 态的癫痫发作，减少发作
40、对脑部神经元的损害。 MC1）首选安定 ； 2） 10%水合氯醛； 3）氯硝西泮； 4）异戊巴比妥钠； 5）利多卡因。 3、寻找并尽可能根除病因及诱因。 病因： 1、突然停药和不规范的抗癫痫治疗是常见的原因； 2、脑炎、脑膜炎、脑卒中、外伤、肿瘤、药物中毒等。 诱因：感染、精神因素、过度疲劳、孕产、饮酒。 4、处理并发症 ：高热、电解质紊乱、脱水昏迷休克、低血糖、代酸、 WBC 升高、肌红蛋白尿、 MODS。 MC 病史是诊断癫痫的主要依据。 #癫痫药物治疗的原则 1、并非 每个癫痫患者都需用药。一 般说来，半年内发作两次以上者， 一经诊断明确，就应用药。 标题 : 暨南大学医学院 神经病 学
41、 复习 总结 (第二 版 ) 作者 :吴 侃 修改日期 : 2008 年 11 月 11 日 9 2、 AED 的选择依据癫痫发作和癫痫综合征的类型、副作用大小、药物来源、价格等来决定。 MC 部分性发作和部分性继发全身性首选卡马西平，全身强直 -阵挛性发作首选丙戊酸，典型失神发作首选丙戊酸。 3、用药方案个体化。 4、注意副作用 ：用药前检查肝肾功能，血尿常规，用药后需每月复查血尿常规，每季度复查肝肾功能，至少持续半年。 5、单一药物治疗是应遵守的基本原则，如治疗无效，可换用另一种单药。 特殊情况可考虑 进行合理的多药治疗。 6、坚持长期治疗，停药前应有一个缓 慢减量的过程。 #有先兆的偏头
42、痛的临床分期及表现 前驱期：发作前一天或数天有些病人会有一些异常现象，如畏光、怕闹、情绪不稳、困倦、恶心、呕吐等。 先兆期： MC 视觉先兆最为常 见 ，其他如躯体感觉性、运动性先兆，持续数分钟至一小时。 头痛期：多为一侧眶后或额颞部搏动性头痛，也可为双侧。持续数小时到一两天，头痛时常有恶心、呕吐、畏光等伴随。 头痛后期：感疲劳、精神食欲差，一两日后好转。 MC 无先兆的偏头痛是最常见的偏头痛类型。 MC 偏头痛预防用药可用 CCB，轻度偏头痛可用 NSAID，严重偏头痛常用复方制剂麦角胺咖 啡因，但燕中心血管、肝、肾病者忌用。 MC 丛集性头痛性质剧烈，位于一侧眼眶、球后，为少见的头痛类型。
43、紧张性头痛位于双侧枕部或全头，是慢性头痛中最常见的一种。 MC 肌萎缩侧索硬化病程慢性经过持续进展，可累及咽喉舌肌，常有明显肌萎缩，上下运动神经元常同时受累。患者双手及上肢肌萎缩无力。下肢肌肌张力增高、腱反射亢进、 Babinski 征阳性为与肌源性肌病鉴别中最有意义的表现。患者可有球麻痹表现，但无客观感觉障碍。 MC MG 是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 MC MG 患者呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼 吸困难，称为 MG 危象，是致死的主要死因。 #MG 如何确诊 1、疲劳试验阳性； 2、抗胆碱酯酶药物试验； 3、重复神经电刺激； 4、单纤维肌电图； MC5、 AchR 抗体
44、滴度测定 ：对 MG 的诊断具有特征性意义 。 6、胸腺 CT、 MRI 或 X 线断层扫描检查。 7、其他：可能伴发甲亢、表现为 T3、 T4 升高。 RF、 ANA、甲状腺抗体也常升高。 #MG 危象分类及处理 1、肌无力危象：为最常见的危象，往往由于抗胆碱酯酶药量不足引起。如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻，则应加大抗胆碱酯酶药物的剂量。 2、胆碱能危象：由于抗胆碱 酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，出现肌束颤动及毒蕈碱样反应。可静脉注射腾喜龙 2mg，如症状加重，则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出后可重新调整剂量。 3、反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感，腾喜龙试验无反应，此时应停
45、止抗胆碱酯酶药而用输液维持。多一段时间后如抗胆碱酯酶药物有效时再重新调整剂量。 MC 周期性瘫痪以弛缓性瘫痪为特征。分为低钾型、高价型和正常钾型三类，呈常染色体显性遗传。 MC 低钾型周期性麻痹我国以散发多见。 以下为某年补考卷 一单选题：（每题 2 分，共 80 分） 1患者处于睡眠状态， 大声呼叫能唤醒，但答非所问，随即又熟睡。这种意识状态为：（ ） A. 嗜睡 B. 昏睡 C. 昏迷 D. 急性意识模糊状态 标题 : 暨南大学医学院 神经病 学 复习 总结 (第二 版 ) 作者 :吴 侃 修改日期 : 2008 年 11 月 11 日 10 E. 谵妄状态 2影响意识的最重要的结构是：（
46、 ） A大脑半球 B脑干下行性网状激活系统 C脑干上行性网状激活系统 D小脑 3 Broca 失语：（ ） A又称运动性失语，以口语表达障碍最为突出，口语理解相对好，病变部位在优势半球颞上回后部。 B又称运动性失语，以口语表达障碍最为突出，口语理解相对好，病变部位在优势半球额下回后部。 C又称感觉性失语，以口语理解严重障碍为其突出特点。 D又称运动性失语，复述不成比例受损为其最大特点。 E特点是复述较其它语言功能好，甚至是不成比例地好。 4 核间性眼肌麻痹病损部位在：（ ） A大脑皮质同向凝视中枢 B脑干眼球水凝视中枢 C内側纵束 D动眼神经核 E外展神经核 5下例哪项不符合一側动眼神经麻痹：
47、（ ） A上睑下垂，眼球不能向上、下和内側转动 B眼球向对側、向上、向下注视时出现复視 C眼球向外或外下方斜視 D朣孔散大，光反射消失，调节反射存在 E 朣孔散大，光反射及调节反射均消失 6某患者右侧额纹消失，眼睑不能闭合和鼻唇沟变浅，露齿时口角向左偏斜，可能是：（ ） A右侧中枢性面瘫 B左侧中枢性面瘫 C右侧周围性面瘫 D左侧中枢性面瘫 E双侧周围性面瘫 7 Horner 征，不会出现的体征是：（ ） A患侧眼裂变小 B双侧瞳孔不等大 C患侧瞳孔缩小 D患侧眼球轻度内陷 E患侧面部出汗多 8脑干病损：（ ） A一侧脑干病损产生截瘫 B一侧脑干病损产生“三偏”征 C一侧脑干病损产生单肢瘫 D一侧脑 干病损产生交叉性瘫痪 E一侧脑干病损出现下运动神经元瘫 9原发性三叉神经痛的首选治疗是：（ ） A B族维生素 B半月神经节射频电凝治疗 C卡马西平 D激素治疗 E手术治疗 10亨特（ Hunt）综合征表现为：（ ） A周围性面瘫 B周围性面瘫伴舌前 2/3 味觉减退 C周围性面瘫，舌前 2/3 味觉减退及听觉过敏 D周围性面瘫，舌前 2/3
